Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Причины и механизмы развития Т-клеточной лимфомы кожи

Помимо опухолей, которые происходят непосредственно из клеток эпидермиса или дермы, наблюдаются пролиферативные нарушения кожи, вызванные клетками опухолей, которые образуются в других тканях организма и заселяют микросреду кожи. Например, Т-клеточная лимфома кожи и мастоцитоз, которые являются первичными опухолями кожи, но образуются из лимфоцитов и тучных клеток соответственно.

Т-клеточная лимфома кожи характеризуется множеством лимфопролиферативных нарушений, поражающих кожу. Выделяют два клинических варианта злокачественной патологии Т-клеток: грибовидный микоз (хронический пролиферативный процесс) и обезглавленный грибовидный микоз (более агрессивный узловой вариант, сопровождающийся сыпью).

Грибовидный микоз проявляется поражением кожи и может прогрессировать в генерализованную лимфому. У большинства заболевших процесс многие годы не выходит за пределы кожи. Только в некоторых случаях происходит быстрая системная диссеминация, которая возможна в любом возрасте, но чаще наблюдается у людей старше 40 лет.

При грибовидном микозе обычно поражается туловище — появляются шелушащиеся красно-коричневые пятнышки, приподнятые шелушащиеся бляшки, которые даже могут быть приняты за псориаз, и грибовидные узлы. Прогноз зависит от площади поражения тела и времени прогрессирования из пятнышка в бляшку, а затем в узел. Поражения, подобные экзематозному дерматиту (пятнышки), характерны для ранних стадий заболевания, когда еще нет явных признаков поражения внутренних органов или лимфоузлов.

На следующей стадии развития заболевания появляются приподнятые, плотные, с неровными контурами эритематозные бляшки. Появление множественных крупных (> 10 см в диаметре) красно-коричневых узлов коррелирует с системным распространением. Бляшки и узлы иногда могут изъязвляться. В конечном итоге пораженными оказываются разные части тела: туловище, конечности, лицо, волосистая область головы. У некоторых больных появление в крови злокачественных Т-лимфоцитов сопровождается диффузной эритемой и шелушением всей поверхности тела (эритродерма). Такое состояние известно как синдром Сезари.

Опухолевые клетки при Т-клеточной лимфоме кожи являются клонами Т-лимфоцитов CD4+. Миграция опухолевых Т-лимфоцитов в кожу зависит от экспрессии CLA, а сами лимфоциты могут экспрессировать на своей поверхности аберрантные антигены. Также возможны перестройки гена, кодирующего рецептор клональных Т-лимфоцитов. Выявление этих признаков может помочь в диагностике сложных случаев.

На ранних стадиях Т-клеточной лимфомы кожи часто оправданно местное применение стероидов или УФ-облучение, а при распространенном процессе проводят более «агрессивную» системную терапию.

Морфология. Гистологическим признаком грибовидного микоза как варианта Т-клеточной лимфомы кожи является наличие клеток Сезари-Лютцнера. Они относятся к хелперным Т-клеткам CD4+, которые образуют характерные тяжи в поверхностных слоях дермы, а единичные клетки или маленькие группы клеток распространяются в толщу эпидермиса (микроабсцессы Потрие). Ядерная мембрана этих клеток хорошо выражена, что придает им складчатый вид.

Пятнышки и бляшки характеризуются отчетливой инфильтрацией эпидермиса клетками Сезари-Лютцнера (эпидермотропизмом), но в более распространенных узловых поражениях злокачественные Т-лимфоциты часто утрачивают эпидермотропизм, врастают вглубь и становятся причиной генерализации процесса.

Выбухающая дерматофибросаркома
Т-клеточная лимфома кожи:
(А) Несколько эритематозных, нередко шелушащихся и иногда изъязвляющихся бляшек с нечеткими контурами.
(Б) При микроскопическом исследовании определяется инфильтрация атипическими лимфоцитами,
которая имеет тенденцию к локализации глубже эпидермиса и распространению в его толщу.

- Читать "Причины и механизмы развития мастоцитоза"

Оглавление темы "Патогенез заболеваний кожи":
  1. Причины и механизмы развития актинического кератоза
  2. Причины и механизмы развития плоскоклеточной карциномы кожи
  3. Причины и механизмы развития базальноклеточной карциномы кожи
  4. Причины и механизмы развития фиброзной гистиоцитомы
  5. Причины и механизмы развития выбухающей дерматофибросаркомы
  6. Причины и механизмы развития Т-клеточной лимфомы кожи
  7. Причины и механизмы развития мастоцитоза
  8. Причины и механизмы развития ихтиоза
  9. Причины и механизмы развития крапивницы
  10. Причины и механизмы развития экземы (экзематозного дерматита)

Если остались вопросы - смело задавайте: