Теносиновиальной гигантоклеточной опухолью называют доброкачественную опухоль в синовиальной оболочке, сухожилиях и суставных сумках. В этих опухолях выявляют транслокацию t(1;2)(pl3;q37), которая нарушает структуру колониестимулирующего фактора 1 (КСФ-1), кодирующего промотор гена а3-цепи (коллагена типа VI).

В результате опухоль в избытке экспрессирует КСФ-1 — хемоаттрактант для макрофагов, которые мигрируют в опухоль в большом количестве. Выделяют 2 типа теносиновиальной гигантоклеточной опухоли: диффузный тип (ранее называли пигментным виллонодулярным синовитом) и локализованный тип (гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища).

При диффузном типе обычно поражается несколько суставов, а при локализованном формируется несколько узелков, связанных с сухожильным влагалищем, обычно мышц предплечья. Оба типа опухоли наблюдаются в возрасте 20-40 лет, с одинаковой частотой среди женщин и мужчин.

Морфология. Макроскопически теносиновиальная гигантоклеточная опухоль представляет собой образование от красно-бурого до желто-оранжевого цвета. В случае диффузной опухоли на гладкой синовиальной оболочке в норме появляются беспорядочные складки, узелки и выросты. Локализованные опухоли обычно хорошо отграничены от окружающих тканей и внешне похожи на небольшой грецкий орех.

Опухолевые клетки крупные, имеют полигональную форму, напоминают синовиоциты и составляют 2-16% объема образования. При диффузном типе опухолевые клетки распространяются вдоль поверхности поражения и инфильтрируют субсиновиальные ткани. При локализованном типе опухолевые клетки располагаются солидными скоплениями, которые могут быть связаны с синовиальной оболочкой посредством ножки.

Для обоих типов опухоли характерна выраженная макрофагальная инфильтрация. Макрофаги могут содержать гемосидерин и липидные вакуоли и объединяться в многоядерные гигантские клетки.

Диффузная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль обычно локализуется в коленном суставе (80%), реже в бедре, лодыжке и пяточно-кубовидном суставе. Пациенты, как правило, жалуются на боль, нарушение подвижности сустава и рецидивирующие отеки. Прогрессирование опухоли ассоциируется с дальнейшим ограничением подвижности сустава.

Иногда формируются пальпируемые массы. В случае агрессивного течения процесса опухолевые клетки инфильтрируют соседние кости и мягкие ткани, что осложняет дифференциальную диагностику.

Локализованная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль проявляется солитарными, медленно растущими безболезненными узлами и часто вовлекает сухожилия в области запястий и пальцев рук (самая распространенная мезенхимальная опухоль кистей). В 15% наблюдений выявляется эрозия кортикального слоя подлежащих костей. В обоих случаях рекомендовано хирургическое вмешательство. Из-за сложностей радикальной резекции диффузные опухоли часто рецидивируют.

- Читать "Причины и механизмы развития опухолей мягких тканей"

1. Причины и механизмы развития подагры
2. Причины и механизмы развития псевдоподагры - хондрокальциноза
3. Причины, механизмы развития гигромы и синовильной кисты
4. Причины и механизмы развития теносиновиальной гигантоклеточной опухоли
5. Причины и механизмы развития опухолей мягких тканей
6. Причины и механизмы развития липомы
7. Причины и механизмы развития липосаркомы
8. Причины и механизмы развития нодулярного фасциита
9. Причины и механизмы развития оссифицирующего миозита
10. Причины и механизмы развития фиброматоза