а) Лечение при ревматоидном артрите:

• Имеется крайне мало данных по лечению ИИП при ревматоидном артрите.

• ИПП при ревматоидном артрите является следствием самого заболевания или последствием его лечения, например метотрексат, — индуцированный пневмонит, обе причины иногда невозможно отличить. Анамнез курения >25 пачек в год увеличивает риск.

• Современные рекомендации по лечению базируются на отдельных случаях.

• Пероральный преднизолон в дозе 0,5 мг/кг в день в течение 1-3 мес со снижением дозы до 10 мг в день или 20 мг через день при улучшении.

• При неэффективности лечения или прогрессировании заболевания используются такие иммунодепрессанты, как циклофосфамид, азатиоприн, D-пеницилламин, метотрексат и циклоспорин А.

• Сообщается, что противоопухолевая терапия ФНО-а вызывает как улучшение, так и обострение ревматоидного артрита-ассоциированной ИИП.

• Циклофосфамид также используется в лечении метотрексатиндуцированного пневмонита, не реагирующего на обычное лечение: отмена метотрексата, оксигенотерапия и (или) кортикостероиды.

• КОП при ревматоидном артрите отвечает на кортикостероиды.

б) Лечение поражений легких при ПМ/ДМ:

• При остром фульминантном заболевании требуется внутривенный метил-преднизолон в высокой дозе (1,0 г ежедневно в течение 3 дней).

• При менее тяжелом заболевании назначается пероральный преднизолон 0,75-1,0 мг/кг в день (или аналог) с последующим постепенным снижением дозы.

• У пациентов с субоптимальным ответом или побочными эффектами кортикостероидов рассматривается вопрос о назначении терапии 2-й линии: иммунодепрессанты или цитотоксические препараты, описанные для ревматоидного артрита.

• Прогноз благоприятный при раннем лечении. Кратковременное улучшение наблюдается в более 90% случаев. У пациентов с повышенными уровнями КК имеется троекратно лучший ответ. В долгосрочном плане показатели эффективности — это разрешение, наблюдающееся в более 70% случаев и выражающееся в длительной выживаемости.

в) ЗСТ-ассоциированная легочная гипертензия. Легочная гипертензия наиболее интенсивно изучалась при СС; ее связь с ЗСТ рассматривается как изолированная легочная васкулопатия.

Прогресс в понимании легочной гипертензии при СС не нужно экстраполировать к другим ЗСТ. Наличие легочной гипертен-зии при других ЗСТ, часто на фоне иной легочной патологии, например ХОБЛ, ИИП, точно не характеризуется. Традиционное лечение сопутствующей патологии и коррекцию гипоксемии следует рассматривать как первоначальные шаги. Они могут устранить «простую» гипоксемическую легочную вазоконстрикцию.

г) ЗСТ-ассоциированная мышечная слабость. Слабость дыхательных мышц и диафрагмы вызывает одышку при отсутствии характерного поражения легких и наиболее часто встречается при ПМ/ДМ.

Многие ЗСТ вызывают изолированный односторонний или двусторонний паралич диафрагмы либо прямой или обусловленный паралич диафрагмального нерва.

СКВ — особое заболевание, характеризующееся возникновением «сморщенного легкого». Продолжаются споры, является это следствием сочетания мышечной слабости и суммарного заболевания легких или же присущей легочной патологии/микроэмболического феномена.

Лечение заключается в терапии основного ЗСТ, и случаются выздоровления. Стимуляция диафрагмы является неэффективной.

д) Список использованной литературы:

1. Pulmonary Manifestations of Systemic disease — 2005. — Vol. 10. — Monograph 34.
2. Thorax — 2008, DPLD guidelines in press.

- Читать "Легкие при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. ГЭРБ"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021