Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Лечение заболеваний соединительной ткани. Терапия системной склеродермии

Поскольку не проводилось формальное плацебоконтролируемое исследование при легочном заболевании на фоне заболеваний соединительной ткани, современное лечение базируется на случайных и неубедительных ретроспективных данных. Решение лечить должно в основном опираться на вероятность того, что у конкретных пациентов риск терапии (лекарственная токсичность) будет перевешиваться положительным эффектом (предотвращение прогрессирования заболевания). Кроме меньшинства пациентов с преобладающими на ВРКТ воспалительными признаками, лечение преследует цель замедлить или предотвратить прогрессирование заболевания, а не надеяться на поразительный кратковременный ответ. Раннее поражение легких при ПМ/ДМ является важным исключением из этого правила.

Проблемы лечения, включая вопрос, каких пациентов лечить, и выбор лекарственных препаратов наиболее широко изучаются при СС, возможно, потому что при этом заболевании преобладающим поражением является ИИП. При СС порог для начала терапии снижается, если:

• длительность системного заболевания небольшая (<4 лет), что указывает на высокий риск прогрессирования легочного заболевания;
• заболевание является тяжелым, что оценивается по функциональным легочным тестам и распространенности фиброза на ВРКТ. DLCO — более сильный предиктор летальности и лучше коррелирует с распространенностью заболевания на ВРКТ, чем другие показатели функции легких;

• имеются данные последнего ухудшения, оцененного по симптоматическому ухудшению и (или) по снижению в последовательных функциональных легочных тестах. Непрерывное ухудшение — лучший предиктор летального исхода, чем клинические признаки на момент появления;
• ВРКТ-признаки указывают непосредственно на преобладающее воспалительное заболевание (встречается в меньшинстве случаев).

лечение болезней соединительной ткани

Вопрос БАЛ остается дискутабельным; нейтрофилия в БАЛ отображает высокий риск прогрессирования или же только тяжесть заболевания на момент взятия образца.

При отсутствии сильной доказательной базы эти основные соображения можно применять к другим ЗСТ.

Лечение при системной склеродермии:
• Исход ИИП при системной склеродермии значительно лучше, чем исход ИЛФ, после поправки на тяжесть основного заболевания. Полная ремиссия, по данным серийной ВРКТ, встречается редко. Даже при агрессивной терапии тяжелый интерстициальный фиброз остается главным неблагоприятным прогностическим признаком.
• Не следует проводить терапию высокими дозами кортикостероидов, поскольку она вызывает почечные кризы.

• Современные рекомендации по лечению (начальная терапия низкими дозами кортикостероидов (например, преднизолон 10 мг ежедневно) и иммунодепрессантом, обычно пероральным циклофосфамидом (1,0-1,5 мг/кг)) базируются на данных открытых наблюдений и ретроспективных сравнениях серийных клинических данных между лечеными и нелечеными случаями. В последнем крупном мультицентровом исследовании при системной склеродермии-ассоциированной ИИП (относительно легкое заболевание) различие в функции легких, несмотря на умеренную статистическую значимость и установленную потенциальную отдаленную токсичность, не обосновывает рутинное применение перорального циклофосфамида у всех пациентов с системной склеродермией.
• Исследуется пульс-терапия внутривенным циклофосфамидом (500-1000 мг с интервалами между дозами в 2-4 нед). Открытая терапия связана с признаками частичной регрессии ИИП, по данным серийных ФЛТ и ВРКТ, а лечение хорошо переносится. Ожидаются плацебоконтролируемые испытания, сравнивающие пероральный и внутривенный циклофосфамид.
• Используются другие иммунодепрес-санты, например азатиоприн, но данные ограничены.

- Читать "Лечение поражений легких при ревматоидном артрите, СКВ"

Оглавление темы "Вторичные поражения легких":
  1. Диагностика, дифференциация саркоидоза. Классификация
  2. Лечение саркоидоза. Показания к назначению кортикостероидов
  3. Легочные проявления заболеваний соединительной ткани. Признаки
  4. Диагностика легочных поражений заболеваний соединительной ткани. Дифференциация
  5. Лечение заболеваний соединительной ткани. Терапия системной склеродермии
  6. Лечение поражений легких при ревматоидном артрите, СКВ
  7. Легкие при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. ГЭРБ
  8. Бронхоэктазии после колэктомий. Причины
  9. Гепатопульмональный синдром. Причины, клиника, диагностика
  10. Легкие при ожирении, эндокринных заболеваниях. Диагностика