Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Причины и диагностика

Наиболее распространенной причиной острого возникновения тромбоцитопении у здорового в остальных отношениях ребенка является (аутоиммунная) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

Через 1-4 нед. после обычной вирусной инфекции у некоторых детей образуются антитела против поверхности тромбоцита. Антиген, который является мишенью для большинства таких антител при острой ИТП, точно не определен. После связывания антител с поверхностью тромбоцита, циркулирующие тромбоциты с покрытой антителами поверхностью обнаруживаются Fc-рецептором селезеночных макрофагов, которые поглощают и разрушают их. В 50-65 % случаев ИТП у детей в анамнезе имеется предшествующее вирусное заболевание.

Причина, по которой некоторые дети реагируют на обычную инфекцию аутоиммунным заболеванием, остается неясной. Нет ни одного инфекционного вируса, включая вирус Эпштейна-Барр и ВИЧ, который не был бы описан в связи с ИТП. ИТП, связанная с вирусом Эпштейна-Барр, характеризуется кратковременным течением и возникает после инфекционного мононуклеоза. ИТП, ассоциированная с ВИЧ, обычно хроническая.

Классическим проявлением идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) является внезапное появление генерализованной петехиальной сыпи и пурпуры у ранее здорового ребенка 1-4 лет. Родители обычно заявляют, что «вчера ребенок чувствовал себя прекрасно, а сейчас он весь покрыт синяками и багровыми точками». Часто наблюдается кровотечение из десен и слизистых оболочек, особенно в сочетании с глубокой тромбоцитопенией (количество тромбоцитов менее 10х109/л).

тромбоцитопеническая пурпура

В анамнезе имеется вирусная инфекция, которая случилась за 1-4 нед. до начала тромбоцитопении. Физикальное обследование не выявляет никаких аномалий, кроме петехий и пурпуры. Спленомегалия бывает редко. При появлении аномальных признаков, например гепатоспленомегалии или выраженной лимфаденопатии, следует подумать о другом диагнозе. Незаметное начало заболевания, особенно у подростков, с большой долей вероятности свидетельствует о хроническом характере ИТП или о том, что тромбоцитопения является проявлением системного заболевания, например СКВ.

У 70-80 % детей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) заболевание проходит спонтанно в течение 6 мес. Лечение не оказывает влияния на естественный ход заболевания. Менее чем в 1 % случаев развивается внутричерепное кровотечение. Тем не менее цель раннего лечения заключается в том, чтобы поднять уровень тромбоцитов до более 20х109/л и предотвратить редко развивающееся внутричерепное кровотечение. У 10-20 % детей острая ИТП переходит в хроническую.

Обычным симптомом является тромбоцитопения (количество тромбоцитов менее 20х109/л) с нормальным или увеличенным размером тромбоцита, что свидетельствует о повышенной обращаемости тромбоцитов. При острой ИТП уровень гемоглобина, количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула должны быть нормальными. Уровень гемоглобина может снижаться при профузных носовых кровотечениях или меноррагии. Исследование костного мозга выявляет нормальные гранулоцитарную и эритроцитарную линии с характерно нормальным или повышенным количеством мегакариоцитов.

Может обнаруживаться некоторое количество незрелых мегакариоцитов, что является признаком повышенной обращаемости тромбоцитов. Показанием к аспирации костного мозга является аномальное количество лейкоцитов, или аномальная лейкоцитарная формула, или необъяснимая анемия, а также данные анамнеза или физикального обследования, предполагающие заболевание костного мозга. Другие лабораторные тесты выполняются по показаниям анамнеза и физикального обследования. Тест на антиядерное антитело чаще является положительным у подростков с ИТП, чем у маленьких детей, и может свидетельствовать о более высокой вероятности развития хронической ИТП. В группах риска, особенно у сексуально активных подростков, необходимо провести тест на ВИЧ.

Тест на тромбоцитарные антитела редко бывает информативным при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП). При необъяснимой анемии необходима проба Кумбса чтобы исключить синдром Эванса (аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитемия).

- Читать "Дифференциация и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей"

Оглавление темы "Нарушения функции тромбоцитов":
  1. Мегакариопоэз. Образование тромбоцитов и тромбоцитопения
  2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Причины и диагностика
  3. Дифференциация и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей
  4. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей. Гемолитико-уремический синдром
  5. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдромом Казабаха-Мерритт
  6. Врожденная тромбоцитопения. Синдром Вискотта-Олдрича
  7. Тромбоцитопения у новорожденных. Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных (АТПН)
  8. Нарушения функции тромбоцитов детей. Приобретенные причины
  9. Врожденные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье и тромбастения Гланцмана
  10. Пурпура Геноха-Шенлейна. Синдром Элерса-Данло