Сосудистые, нейрональные, эпителиальные опухоли легкого. Особенности

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Сосудистые, нейрональные, эпителиальные опухоли легкого. Особенности

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома дегкого. Это высокодифференцированная, но потенциально злокачественная, опухоль эндотелия, 80% случаев которой встречают у женщин. Возрастной диапазон на момент постановки диагноза широк (10-60 лет), средний возраст составляет 40 лет. У половины пациентов опухоль протекает бессимптомно. Остальные жалуются на кашель и одышку. К типичным рентгенологическим признакам относят наличие множественных двусторонних, иногда кальцинированных мелких узелков диаметром 1-2 см, хотя могут встречаться и солитарные образования. Обычно эпителиоидную гемангиоэндотели-ому неверно расценивают как метастазы или старое гранулематозное воспаление.

Гистологически опухоль представлена тяжами и гнездами эпителиоидных эндоте-лиальных клеток, расположенных в слегка миксоматозной строме. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома может возникать и в плевре. Множественные опухоли медленно увеличиваются в размерах в течение многих лет, и пациенты умирают от дыхательной недостаточности.

Другие сосудистые опухоли легкого. Гемангиома и лимфангиома развиваются в легких чрезвычайно редко. Они напоминают аналогичные образования другой локализации и имеют четкие границы. Эти опухоли, как правило, внутрилегочные, но могут характеризоваться и эндобронхиаль-ным ростом. В подобном случае было описано кровохарканье.

Нейрональные опухоли легкого

К ним относят опухоли зернисто-клеточные и оболочки нерва. В легких их встречают крайне редко. Опухоли оболочки нерва представлены нейрофибро-мами и шванномами, которые идентичны одноименным опухолям другой локализации. Эти опухоли иногда ассоциированы с нейрофиброматозом. Они могут располагаться в паренхиме легкого, но также были обнаружены и в дыхательных путях при бронхоскопии. Зернисто-клеточные опухоли чаще расположены эндобронхиально, и речь о них пойдет дальше.

Эпителиальные опухоли паренхимы легкого

Склерозирующая пневмоцитома (склерозирующая гемангиома) легкого. Несмотря на первоначальное мнение о сосудистой природе опухоли — отсюда термин «гемангиома», в настоящее время известно, что это эпителиальная опухоль из пневмоцитов.

Эти опухоли чаще всего встречают у женщин среднего возраста. Распространенность склерозирующей гемангиомы выше в Восточной Азии, особенно в Японии.
Как правило, протекает бессимптомно, но могут возникать кашель, боль в грудной клетке и кровохарканье.

Опухоли, как правило, сдавливают прилегающую нормальную паренхиму легких и большинство из них размером до 3 см, хотя описаны образования и до 8 см. Большинство склерозирующих гемангиом представлено солитарными образованиями, хотя около 4% случаев составляет множественная форма. К двум основным гистологическим особенностям склерозирующей пневмоцитомы относят наличие склероза и сосочковую пролиферацию эпителия, однако может встречаться весьма широкий спектр изменений, в том числе альвеолоподобные пространства, а также сочетание более крупных клеток со светлой цитоплазмой и более мелких «стромальных» клеток. Часто присутствуют кровоизлияния и отложения гемосидерина. Основу гистологической диагностики составляет иммуногистохимия на цитокератины и TTF1.

Муцинозная цистаденома легкого. Это чрезвычайно редкая опухоль, которая выстлана цилиндрическим эпителием, вырабатывающим слизь, представлена однокамерной кистой, заполненной муцином. Как правило, она возникает у пожилых пациентов. Были описаны случаи с гистологическими особенностями, пограничными со злокачественными. Для подтверждения диагноза требуется хирургическое иссечение, которое достаточно эффективно.

Альвеолярная аденома легкого. Это опухоль с четкими границами. Описано, что в процесс могут быть вовлечены все доли легкого, хотя существует предрасположенность к левой нижней доле. Альвеолярная аденома состоит из микро- и макрокистозных полостей — признак, который может быть обнаружен при КТ. Она выстлана альвеолярными пневмоцитами, встроенными в фиброзную строму вариабельной плотности. Согласно опубликованным данным, образования достигают 6 см в диаметре и, как правило, служат бессимптомными случайными находками. После хирургической резекции не было ни одного сообщения о рецидиве.

Папиллярная аденома легкого. Это крайне редкое новообразование паренхимы легкого без каких-либо симптомов. Преимущественно обнаруживают у мужчин всех возрастных групп. Опухоль представлена четко отграниченным инкапсулированным образованием с компактным ростом истинных сосочков, выстланных эпителиальными клетками, среди которых клетки Клара, пневмоциты 2-го типа и даже реснитчатые клетки. Хирургическое иссечение приводит к излечению.

Внутрилегочная тимома легкого. Первичная тимома была описана как в легких, так и в плевре. Полагают, она возникает из тимических закладок этих тканей. Типичные пациенты с легочной тимомой — лица с бессимптомным периферическим узловым образованием в легком. Такие эктопические тимомы идентичны тимомам, развивающимся из вилочковой железы, но в целом окружены не такой очевидной капсулой. Легочные тимомы, как правило, доброкачественные, медленно растущие опухоли, при которых эффективна полная хирургическая резекция. Как и при образованиях средостения, могут встречаться злокачественные формы. Была описана тимома плевры, которая представляет бессимптомное узловое образование в плевре или утолщение, выявляемое на рентгенограмме органов грудной клетки.

Пациентов с тимомой плевры могут беспокоить боль в груди, лихорадка, кашель и потеря массы тела. Описано клиническое наблюдение пациента с внутрилегоч-ной тимомой, у которого была myasthenia gravis.

- Читать "Опухолеподобные заболевания паренхимы легкого. Болезнь Кастельмана"

Оглавление темы "Опухоли легкого":