Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Волчаночный гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение

Для СКВ характерны лихорадка, потеря массы тела, сыпь, гематологические нарушения, артрит, а также поражение сердца, легких ЦНС и почек. Поражение почек — одно из наиболее частых, а иногда и единственное ее проявление у детей.

Исследования на мышах определенных линий и у человека свидетельствуют, что клинические проявления СКВ обусловлены образованием иммунных комплексов, происходят изменения как В-, так и Т-лимфоцитов.

Классификация волчаночного нефрита, предложенная ВОЗ, основана на данных световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии. Согласно этой классификации, при нефрите класса I гистологические изменения в почках отсутствуют. При нефрите класса II (мезангиальный волчаночный нефрит) в мезангии почечных клубочков обнаруживаются отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента, при световой микроскопии — легкая (класс IIА) или умеренная гиперплазия мезангиальных клеток и расширение матрикса (класс IIВ)

При нефрите класса III (фокально-сегментарный гломерулонефрит) отложения находят в мезангии почти всех клубочков, а также в субэндотелиальном слое (между эндотелиальным клетками и базальной мембраной). Помимо очаговой и сегментарной пролиферации клеток мезангия в отдельных клубочках обнаруживается некроз стенки капилляров, формирование полулуний и склероз. Чаще отмечается наиболее тяжелый нефрит класса IV (диффузный пролиферативный волчаночный нефрит).

Во всех клубочках присутствуют массивные мезангиальные и субэндотелиальные отложения иммуноглобулинов и комплемента. При световой микроскопии во всех клубочках гиперплазия мезангия. Из-за субэндотелиальных отложений стенка капилляров утолщается, приобретая петлистый вид; часто обнаруживаются некроз, формирование полулуний и рубцовые изменения.

волчаночный гломерулонефрит

Нефрит класса V (мембранозный волчаночный нефрит) — наиболее редкая его форма, гистологически напоминающая идиопатический мембранозный гломерулонефрит, с тем лишь исключением, что одновременно имеется легкая или умеренная гиперплазия мезангия.
Очень часто одна форма волчаночного гломерулонефрита переходит в другую, более тяжелую, особенно у больных с недостаточным лечением.

Клинические проявления волчаночного гломерулонефрита. СКВ чаще встречается у девочек-подростков. Клинические признаки поражения почек имеются в 30-70 % случаев. При легких формах волчаночного гломерулонефрита (все формы класса II и некоторые класса III) наблюдается гематурия без нарушений почечной Функции и протеинурия, не достигающая 1 г/сут. У некоторых больных с нефритом класса III и у всех больных с нефритом класса IV гематурия и протеинурия сопровождаются нарушением функции почек — нефротическим синдромом или острой почечной недостаточностью. В редких случаях волчаночного пролиферативного гломерулонефрита анализ мочи не обнаруживает никаких изменений.
У больных с нефритом класса V обычно наблюдается нефротический синдром.

Диагностика волчаночного гломерулонефрита. Диагноз СКВ предполагают при обнаружении в крови антинуклеарных антител и подтверждают реакцией антител с нативной двухцепочечной ДНК. У большинства больных в активной стадии заболевания в сыворотке крови снижено содержание компонентов комплемента СЗ и С4. Учитывая отсутствие четкой корреляции между клиническими проявлениями болезни и тяжестью почечных нарушений, биопсию почек следует проводить всем больным СКВ. Данные биопсии помогают выбрать способ иммуносупрессивной терапии.

Лечение волчаночного гломерулонефрита. Больные СКВ должны наблюдаться специалистами в медицинских центрах, где существует возможность оказания врачебной и психологической помощи не только больным, но и членам их семей. Цель иммуносупрессивной терапии при волчаночном гломерулонефрите заключается в достижении клинической и серологической ремиссии (нормализации титра антител к ДНК и уровня С3 и С4 в сыворотке крови). Всем больным вначале назначают преднизон в дозе 1-2 мг/кг/сут (2-3 раза). Через 4-6 нед. после достижения серологической ремиссии дозы постепенно уменьшают.

При более тяжелых формах нефрита (классы III и IV) риск прогрессирования почечной патологии можно снизить с помощью 6-месячного курса внутривенных инфузий циклофосфамида в дозе 500-1000 мг/м2 с последующим его введением каждые 3 мес. на протяжении 1,5-3 лет. У больных с волчаночным нефритом класса I или II вместо кортикостероидов можно использовать азатиоприн в однократной суточной дозе 1,5-2,0 мг/кг. Имеются сообщения и об эффективности препаратов микофеноловой кислоты при легких формах волчаночного гломерулонефрита.

Прогноз волчаночного гломерулонефрита. Активная иммуносупрессивная терапия резко улучшает прогноз у детей с СКВ. В 80 % случаев в течение 10 лет после установления диагноза волчаночного гломерулонефрита больные могут обходиться без диализа. Риск прогрессирования болезни до терминальной стадии ХПН особенно высок у больных с диффузным проли-феративным волчаночным нейритом (класс IV). Опасения побочных эффектов хронической иммуносупрессивной терапии и рецидива заболевания сохраняются всю жизнь. Необходимы специальные меры по снижению риска остеопороза, ожирения, артериальной гипертонии и сахарного диабета, которыми грозит стероидная терапия.
У больных, получавших в общей сложности более 20 г циклофосфамида, существует опасность развития злокачественных опухолей или бесплодия.

- Читать "Нефрит при геморрагическом васкулите у детей. Диагностика и лечение"

Оглавление темы "Нефриты у детей":
  1. Патоморфология гломерулонефрита у детей. Морфология поражения клубочков
  2. Гематурия у детей. Причины
  3. IgA-нефропатия - болезнь Берже у детей. Диагностика и лечение
  4. Синдром Альпорта - наследственный нефрит у детей. Диагностика и лечение
  5. Болезнь тонкой базальной мембраны у детей. Острый постстрептококковый гломерулонефрит
  6. Диагностика и лечение острого постстрептококкового гломерулонефрита у детей. Прогноз
  7. Мембранозная нефропатия - гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение
  8. Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение
  9. Волчаночный гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение
  10. Нефрит при геморрагическом васкулите у детей. Диагностика и лечение