Причины и механизмы развития хондросаркомы
Хондросаркомы — это опухоли, характеризующиеся широким спектром клинических и морфологических изменений. Общим признаком является формирование неопластического хряща. Хондросаркомы подразделяют по локализации на центральные (интрамедуллярные) и периферические (юкстакортикальные и поверхностные), по гистологии — на типичные {гиалиновые и/или миксоидные), светлоклеточные, дедифференцированные и мезенхимальные. В 90% случаев наблюдается типичная центральная хондросаркома.
Хондросаркома скелета встречается в 2 раза реже, чем остеосаркома, занимая второе по частоте место среди злокачественных матрикспродуцирующих опухолей костей. Типичный возраст пациентов — 40 лет и старше. Светлоклеточные и особенно мезенхимальные опухоли наблюдаются в основном у подростков и молодых людей в возрасте около 20 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.
Около 15% типичных хондросарком (обычно периферических) развиваются на фоне предсуществующих энхондром и остеохондром.
а) Морфология. Типичная хондросаркома состоит из злокачественных гиалинового и миксоидного хрящей. Типичная хондросаркома — это крупная, рыхлая, серобелая полупрозрачная злокачественная опухоль. Ее мягкотканный компонент представлен гиалиновым и миксоидным хрящами. В преобладающем миксоидном варианте опухоли имеют желеобразную консистенцию с влажным матриксом на поверхности среза. Типична очаговая петрификация, возможен центральный некроз с формированием кисты.
Кортикальный слой кости обычно истончен или разрушен, опухоль широко распространяется в окружающие мягкие ткани. Клетки злокачественной опухоли из хрящевой ткани инфильтрируют костномозговое пространство, окружая костные трабекулы. Опухоли варьируют по клеточному составу, клеточной атипии и митотической активности. Высокодифференцированные хондросаркомы (G1) имеют малую клеточность, хондроциты содержат крупные везикулярные ядра с мелкими ядрышками. Двухъядерные клетки и фигуры митоза редки. В некоторых участках матрикс подвергается минерализации, а хрящевая ткань — энхондральной оссификации. Низкодифференцированные хондросаркомы (G3), напротив, гиперклеточные, с выраженным плеоморфизмом, аномальными опухолевыми гигантскими клетками и множественными фигурами митоза.
Низкодифференцированные хондросаркомы изолированно наблюдаются редко, чаще — в качестве компонента хондробластической остеосаркомы.
Около 10% типичных высокодифференцированных хондросарком содержат еще один компонент — низкодифференцированную саркому. Такое сочетание называют дедифференцированной хондросаркомой. Морфологическими признаками светлоклеточной хондросаркомы являются наличие пластов крупных опухолевых хондроцитов с обильной светлой цитоплазмой и четкими межклеточными границами и множества остеокластоподобных гигантских клеток, а также формирование костной ткани внутри опухоли, что часто затрудняет дифференциальную диагностику с остеосаркомой.
Мезенхимальные хондросаркомы представлены участками высокодифференцированного гиалинового хряща, окруженными пластами мелких округлых клеток, что создает картину, имитирующую саркому Юинга.
б) Клиника хондросаркомы. Хондросаркомы обычно локализуются в центральных отделах скелета: в тазу, ребрах, плечевом поясе. Светлоклеточные хондросаркомы отличаются тем, что развиваются в эпифизах длинных трубчатых костей. В отличие от энхондромы хондросаркома редко наблюдается в дистальных отделах конечностей. Клинические проявления: боль и постоянное увеличение в размере новообразования. Узловой характер роста опухоли обусловливает значительную эндостальную неровность контуров, хорошо видимую на рентгенограмме. Кальцифицированный матрикс проявляется в виде рыхлых очагов.
Медленный рост высокодифференцированных опухолей приводит к реактивному утолщению кортикального слоя кости, тогда как более агрессивные низкодифференцированные опухоли разрушают этот слой, и опухоль распространяется в окружающие мягкие ткани. Существует прямая зависимость между степенью дифференцировки опухоли и ее биологическим поведением. К счастью, большинство типичных хондросарком растут медленно и относятся к опухолям с высокой степенью дифференцировки (G1 или G2). В одном из исследований 5-летняя выживаемость пациентов с опухолями со степенями дифференцировки G1, G2 и G3 составляла 90, 81 и 43% соответственно.
Метастазирование при высокодифференцированных опухолях не описано, однако при низкой степени дифференцировки (G3) частота метастазов равна 70%.
Другим важным прогностическим признаком является размер опухоли. Опухоли размером более 10 см агрессивнее опухолей меньшего размера. Метастазы развиваются преимущественно в легких и костях. Лечение при типичных хондросаркомах заключается в широком хирургическом иссечении. При мезенхимальных и дедифференцированных хондросаркомах из-за их агрессивности необходима также химиотерапия.
б - Анапластические хондроциты в хондросаркоме.
- Читать "Причины и механизмы развития фиброзного кортикального дефекта"
Оглавление темы "Патогенез опухоли кости":- Причины и механизмы развития остеохондромы
- Причины и механизмы развития хондромы
- Причины и механизмы развития хондробластомы
- Причины и механизмы развития хондромиксоидной фибромы
- Причины и механизмы развития хондросаркомы
- Причины и механизмы развития фиброзного кортикального дефекта
- Причины и механизмы развития фиброзной дисплазии
- Причины и механизмы развития фибросаркомы
- Причины и механизмы развития саркомы Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухоли (PNET)
- Причины и механизмы развития гигантоклеточной опухоли