Причины и механизмы развития хондросаркомы

Хондросаркомы — это опухоли, характеризующиеся широким спектром клинических и морфологических изменений. Общим признаком является формирование неопластического хряща. Хондросаркомы подразделяют по локализации на центральные (интрамедуллярные) и периферические (юкстакортикальные и поверхностные), по гистологии — на типичные {гиалиновые и/или миксоидные), светлоклеточные, дедифференцированные и мезенхимальные. В 90% случаев наблюдается типичная центральная хондросаркома.

Хондросаркома скелета встречается в 2 раза реже, чем остеосаркома, занимая второе по частоте место среди злокачественных матрикспродуцирующих опухолей костей. Типичный возраст пациентов — 40 лет и старше. Светлоклеточные и особенно мезенхимальные опухоли наблюдаются в основном у подростков и молодых людей в возрасте около 20 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Около 15% типичных хондросарком (обычно периферических) развиваются на фоне предсуществующих энхондром и остеохондром.

а) Морфология. Типичная хондросаркома состоит из злокачественных гиалинового и миксоидного хрящей. Типичная хондросаркома — это крупная, рыхлая, серобелая полупрозрачная злокачественная опухоль. Ее мягкотканный компонент представлен гиалиновым и миксоидным хрящами. В преобладающем миксоидном варианте опухоли имеют желеобразную консистенцию с влажным матриксом на поверхности среза. Типична очаговая петрификация, возможен центральный некроз с формированием кисты.

Кортикальный слой кости обычно истончен или разрушен, опухоль широко распространяется в окружающие мягкие ткани. Клетки злокачественной опухоли из хрящевой ткани инфильтрируют костномозговое пространство, окружая костные трабекулы. Опухоли варьируют по клеточному составу, клеточной атипии и митотической активности. Высокодифференцированные хондросаркомы (G1) имеют малую клеточность, хондроциты содержат крупные везикулярные ядра с мелкими ядрышками. Двухъядерные клетки и фигуры митоза редки. В некоторых участках матрикс подвергается минерализации, а хрящевая ткань — энхондральной оссификации. Низкодифференцированные хондросаркомы (G3), напротив, гиперклеточные, с выраженным плеоморфизмом, аномальными опухолевыми гигантскими клетками и множественными фигурами митоза.

Низкодифференцированные хондросаркомы изолированно наблюдаются редко, чаще — в качестве компонента хондробластической остеосаркомы.

Около 10% типичных высокодифференцированных хондросарком содержат еще один компонент — низкодифференцированную саркому. Такое сочетание называют дедифференцированной хондросаркомой. Морфологическими признаками светлоклеточной хондросаркомы являются наличие пластов крупных опухолевых хондроцитов с обильной светлой цитоплазмой и четкими межклеточными границами и множества остеокластоподобных гигантских клеток, а также формирование костной ткани внутри опухоли, что часто затрудняет дифференциальную диагностику с остеосаркомой.

Мезенхимальные хондросаркомы представлены участками высокодифференцированного гиалинового хряща, окруженными пластами мелких округлых клеток, что создает картину, имитирующую саркому Юинга.

б) Клиника хондросаркомы. Хондросаркомы обычно локализуются в центральных отделах скелета: в тазу, ребрах, плечевом поясе. Светлоклеточные хондросаркомы отличаются тем, что развиваются в эпифизах длинных трубчатых костей. В отличие от энхондромы хондросаркома редко наблюдается в дистальных отделах конечностей. Клинические проявления: боль и постоянное увеличение в размере новообразования. Узловой характер роста опухоли обусловливает значительную эндостальную неровность контуров, хорошо видимую на рентгенограмме. Кальцифицированный матрикс проявляется в виде рыхлых очагов.

Медленный рост высокодифференцированных опухолей приводит к реактивному утолщению кортикального слоя кости, тогда как более агрессивные низкодифференцированные опухоли разрушают этот слой, и опухоль распространяется в окружающие мягкие ткани. Существует прямая зависимость между степенью дифференцировки опухоли и ее биологическим поведением. К счастью, большинство типичных хондросарком растут медленно и относятся к опухолям с высокой степенью дифференцировки (G1 или G2). В одном из исследований 5-летняя выживаемость пациентов с опухолями со степенями дифференцировки G1, G2 и G3 составляла 90, 81 и 43% соответственно.

Метастазирование при высокодифференцированных опухолях не описано, однако при низкой степени дифференцировки (G3) частота метастазов равна 70%.

Другим важным прогностическим признаком является размер опухоли. Опухоли размером более 10 см агрессивнее опухолей меньшего размера. Метастазы развиваются преимущественно в легких и костях. Лечение при типичных хондросаркомах заключается в широком хирургическом иссечении. При мезенхимальных и дедифференцированных хондросаркомах из-за их агрессивности необходима также химиотерапия.

Хондросаркома
а - Мягкотканный компонент хондросаркомы представлен гиалиновым и миксоидным хрящами и распространяется из костномозгового канала, разрушая кортикальный слой.
б - Анапластические хондроциты в хондросаркоме.

- Читать "Причины и механизмы развития фиброзного кортикального дефекта"

Оглавление темы "Патогенез опухоли кости":
  1. Причины и механизмы развития остеохондромы
  2. Причины и механизмы развития хондромы
  3. Причины и механизмы развития хондробластомы
  4. Причины и механизмы развития хондромиксоидной фибромы
  5. Причины и механизмы развития хондросаркомы
  6. Причины и механизмы развития фиброзного кортикального дефекта
  7. Причины и механизмы развития фиброзной дисплазии
  8. Причины и механизмы развития фибросаркомы
  9. Причины и механизмы развития саркомы Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухоли (PNET)
  10. Причины и механизмы развития гигантоклеточной опухоли
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.