У 10-20 % пациентов с острой ИТП и персистирующей тромбоцитопенией в сроки 6 мес. и более развивается хроническая форма ИТП. В этот момент необходимо еще раз провести тщательную оценку на выявление ассоциированных нарушений, особенно аутоиммунных заболеваний, например СКВ, хронических инфекционных заболеваний, в том числе ВИЧ-инфекции, а также выявить неиммунные причины хронической тромбоцитопении — БфВ типа 2В, Х-сцепленная тромбоцитопения и синдром Ви-скотта-Олдрича.

Лечение направлено на устранение симптомов и предупреждение серьезного кровотечения. При ИТП селезенка является основным местом синтеза антитромбоцитарных антител и разрушения тромбоцитов. Спленэктомия вызывает полную ремиссию у 64-88 % детей с хронической ИТП. Проведение операции необходимо соотнести с риском пожизненных спленэктомических инфекций.

Принимая решение об операции, необходимо учитывать образ жизни пациента, а также то, насколько легко он поддается лечению такими средствами, как кортикостероиды, ВВИГ или внутривенное введение анти-D. Перед спленэктомией ребенку назначается пневмококковая вакцина, а после нее в течение нескольких лет должна проводиться пенициллиновая профилактика. В настоящее время дискутируется вопрос о необходимости пожизненной пенициллиновой профилактики.

Некоторые лекарственные средства ассоциированы с иммунной тромбоцитопенией, которая в этом случае является результатом иммунного процесса или повреждения мегакариоцитов. В педиатрии широко применяются некоторые препараты, которые могут провоцировать тромбоцитопению: вальпроевая кислота, фенитоин, сульфаниламиды и триметоприм/сульфаметоксазол.

Гепарининдуцированная тромбоцитопения (и еще реже — тромбоз) нечасто встречается у детей, но, тем не менее, может развиться после лечения гепарином в результате образования у пациента антител против комплекса гепарин/тромбоцитарный фактор IV.

Синдром ДВС, ГУС и ТТП характеризуются общей гематологической картиной тромботической микроангиопатии, при которой происходит разрушение эритроцитов и тромбоцитопения потребления, обусловленная депонированием тромбоцитов и фибрина в сосудах микроциркуляции. Микроангиопатическая гемолитическая анемия характеризуется наличием фрагментов эритроцитов, в том числе шлемовидных эритроцитов, шизоцитов, сфероцитов и шиловидных клеток.

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром - это острое заболевание младенческого и раннего детского возраста обычно развивается после эпизода острого гастроэнтерита, вызываемого Escherichia coli серотипа 0157:Н7. Вскоре вслед за этим появляются признаки и симптомы гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности. Иногда к этим проявлениям присоединяются неврологические симптомы.
Е. coli 0157:Н7 продуцирует специфический токсин (веротоксин), который связывается преимущественно с клетками почечного эндотелия и разрушает их.

Гемолитическая анемия характеризуется аномальной морфологией эритроцитов с присутствием шлемовидных клеток, сфероцитов, шизоцитов шиловидных клеток и других измененных клеток Наличие тромбоцитопении при нормальном количестве мегакариоцитов в костном мозге свидетельствует об избыточном разрушении тромбоцитов. Тесты на ДВС дают нормальный результат за исключением повышенного количества ПДф Анализ мочи показывает наличие белка, эритроцитов и цилиндров.

Анурия и тяжелая азотемия свидетельствуют о глубоком повреждении почек. В большинстве случаев лечение ГУС включает контроль водного баланса и своевременно начатый гемодиализ. Лечение плазмаферезом обычно применяется у пациентов, у которых ГУС связан с серьезными неврологическими осложнениями.

- Читать "Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Казабаха-Мерритт"

1. Мегакариопоэз. Образование тромбоцитов и тромбоцитопения
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Причины и диагностика
3. Дифференциация и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей
4. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей. Гемолитико-уремический синдром
5. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдромом Казабаха-Мерритт
6. Врожденная тромбоцитопения. Синдром Вискотта-Олдрича
7. Тромбоцитопения у новорожденных. Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных (АТПН)
8. Нарушения функции тромбоцитов детей. Приобретенные причины
9. Врожденные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье и тромбастения Гланцмана
10. Пурпура Геноха-Шенлейна. Синдром Элерса-Данло