Внутриутробные пороки развития организма, сопровождающиеся расстройством функции, называются уродствами. К таким уродствам принадлежат расщелины лица. Врожденные расщелины лица относят к аномалиям развития челюстно-лицевой области, различают следующие их виды: косая расщелина лица, расщелина верхней губы и неба, поперечная расщелина, срединная расщелина нижней челюсти, расщелина языка. По направленности выделяют косые, горизонтальные и вертикальные расщелины, последние являются наиболее распространенными.

Вертикальные расщелины верхней губы и неба именуются в просторечии «заячьей губой» и «волчьей пастью», но эти термины совершенно недопустимы в профессиональной среде. Согласно решению Международного симпозиума по номенклатуре (1970), данный врожденный порок называется расщелиной (Clift Lin and Palate), и эта терминология принята во всем мире.

По статистике в большинстве стран Европы в настоящее время частота рождения детей с подобной патологией составляет в соотношении 1:600 новорожденных, что соответствует средним российским показателям.

В зависимости от степени анатомических и функциональных нарушений различают расщелины верхней губы, твердого и мягкого неба или только мягкого неба, или только верхней губы, по локализации они бывают левосторонними, правосторонними и двусторонними. Расщелины лица зачастую комбинируются с врожденными пороками развития других органов и являются одним из симптомов врожденных синдромов Ваарденбурга, Пинского, Ван-дер-Вуда, Робена, Вейерса, Гангарта, Стиклера, Ван-дер-Хуве, Робертса, Франческетти — Цвалена и т.д.

В процессе эмбриогенеза и в постнатальном периоде зубочелюстная система проходит сложный процесс развития. Расщелины лица образуются в раннем периоде развития эмбриона, когда происходит срастание элементов, составляющих в дальнейшем лицо, поэтому ранее этот вид порока классифицировался термином «несращение» или «незаращение».

Закладка органов зубочелюстно-лицевой системы происходит в первый триместр беременности из 1-й и 2-й жаберных дуг, а также лобного выступа мозгового отдела. Из жаберных дуг формируются ткани челюстно-лицевой и поднижнечелюстной областей за исключением центрального отдела средней зоны лица (нос, тело верхней челюсти с четырьмя резцами, перегородка носа и срединный фрагмент верхней губы — «фильтрум»), который развивается из лобного выступа мозгового отдела

Жаберная щель, разделяющая 1-ю и 2-ю жаберные дуги, трансформируется в слуховой проход, а окружающая его эктодерма приподнимается, образуя ушную раковину. Лицо оформляется к концу третьего месяца внутриутробного развития. Нижняя челюсть с ее кожными покровами образуется из нижнечелюстных отростков, верхняя челюсть — из верхнечелюстных отростков. Фронтальный участок верхней челюсти, включающий центральные резцы, носовую перегородку и среднюю часть верхней губы, образуется из среднего отростка (мозгового). Боковые участки верхней губы с фрагментами верхней челюсти развиваются из шаровидных отростков. Спинка и кончик носа образуются из верхнего отдела среднего отростка, крылья и боковые поверхности носа — из латеральных носовых отростков.

- Читать далее "Расщелины верхней губы. Признаки и прогноз при расщелине губы у детей"