Советуем для ознакомления:

Стоматология:

Популярные разделы сайта:

Формы пороков развития челюстно-лицевой области. Синдромы пороков челюстно-лицевой области

В настоящее время описано свыше 3000 синдромов, из которых около 400 имеют отношения к порокам развития челюстно-лицевой области (М.П. Водолацкий, A.M. Водолацкая, В. А. Зеленский, 1993).

К числу редких уродств относятся врожденные дефекты языка, которые с первых дней жизни ребенка влияют на его питание, а в дальнейшем на развитие речи. К таким уродствам относятся расщелина языка и отсутствие кончика языка. Расщелина языка может быть в виде раздвоения кончика или всех мышечных слоев, а также расщепление мышечных слоев языка наблюдалось в боковых участках (поверхностях) языка в виде ниш. Раздвоение языка обычно наблюдается по средней линии от его кончика до слюнной подъязычной железы. Иногда данный вид расщелин встречается в комбинации с другими расщелинами лица и врожденными пороками внутренних органов.

Срединная расщелина носа встречается в виде изолированной патологии или в комбинации с другими пороками развития лица и черепа. Изолированные расщелины проявляются той или иной степенью «расхождения» крыльных хрящей, что обусловливает типичную картину широкого и уплощенного кончика носа. Более выраженная степень патологии характеризуется появлением бороздки по средней линии, между крыльными хрящами, расщеплением перегородки, костей носа. В этом случае переносица становится уплощенной, пальпируется костный щелевидный дефект. Функция носа при такой расщелине, как правило, не страдает.

Поперечная расщелина лица (макростомия) бывает одно- и двусторонняя. Степень выраженности патологии различная — от незначительного увеличения ротовой щели до уродливого большого, как бы растянутого рта. Расщелина нередко комбинируется с другими аномалиями и пороками развития ЧЛО.

пороки челюстно-лицевой области

Косая расщелина лица бывает одно- и двусторонней. Тяжелая форма патологии сочетается с расщелинами неба, аплазией век, аномалиями ушной раковины, деформациями черепа, гипертелориз-мом, невусами с оволосенением и другими пороками развития лица. Расщелина может быть скрытой или полной. Скрытая расщелина представляет собой втянутую борозду на коже лица, идущую от угла рта косо к наружному или внутреннему углу глаза. Нижнее веко недоразвито и опущено. Полные расщелины зияют, так как ротовая щель как бы продолжается кверху. Функциональные нарушения зависят от степени поражения и сочетанных патологических изменений. Страдают мимика, речь, дыхание, затруднен прием пищи.

Срединная расщелина нижней челюсти характеризуется нарушением целостности тела челюстной кости во фронтальном участке и мягких тканей (нижняя губа, подбородочная область и дефект дна полости рта, если расщелина сочетается с расщелиной языка). При подобных анатомо-функциональных нарушениях естественное вскармливание ребенка, дыхание, глотание вызывают определенные трудности.

Синдром Ваарденбурга (Waardenburg). Описан в 1930 году, это наследственное поражение, для которого характерно наличие телеканта, широкой переносицы, сросшихся бровей, разноцветных или двухцветных радужных оболочек (гетерохромия), нейросенсорной глухоты вследствие гипоплазии кортиева органа.

Ван-дер-Вуда (Van der Wund) синдром. Описан в 1967 г., сочетание двусторонней расщелины верхней губы с симметрично расположенными свищами красной каймы нижней губы.

Ван-дер-Хуве (Van der Hoeve) синдром. Повышенная ломкость костей, сопровождающаяся возникновением перелома при незначительных причинах. Данное обстоятельство породило название этих больных «стеклянные люди». У больных определяются синеватый оттенок склер, тугоухость, дисплазия зубов, перерастяжимость связочного аппарата суставов, нередко сочетающиеся с врожденной расщелиной губы и неба, синдактилией, гемофилией, эпилепсией.

Пинского (Pinsky) синдром. Комплекс наследственных пороков развития, для которого характерны гипертелоризм, антимонголоидное расположение глазных щелей, микроцефалия и гидроцефалия, врожденная расщелина верхней губы, твердого и мягкого неба, расширение наружных слуховых проходов. Отмечается также аномалия органов зрения: микрофтальм, различной степени помутнение хрусталика и роговицы, дистопия хрусталика, нистагм, косоглазие, гиперметропия. У больных могут определяться кифосколиоз, умственная отсталость.

- Читать далее "Комплексы врожденных пороков лица. Франческетти-Цвалена синдром"

Оглавление темы "Опухоли челюсти детей. Пороки развития челюстно-лицевой области":
1. Саркома Юинга челюсти детей. Ретикулярная саркома и рабдомиосаркома
2. Гемангиоэндотелиома челюсти. Тактика при выявлении опухолей лицевой области у детей
3. Рак губы детей. Рак языка и полости рта
4. Лечение рака полости рта. Организация лечения опухолей лица детей
5. Развитие лица и челюсти. Пороки развития челюсти у детей
6. Расщелины верхней губы. Признаки и прогноз при расщелине губы у детей
7. Центры по работе с врожденными расщелинами лица. Причины врожденных пороков челюстно-лицевой области
8. Профилактика врожденных расщелин лица. Меры профилактики врожденных пороков лица детей
9. Формы пороков развития челюстно-лицевой области. Синдромы пороков челюстно-лицевой области
10. Комплексы врожденных пороков лица. Франческетти-Цвалена синдром

Популярное среди пользователей: