Советуем для ознакомления:

Стоматология:

Популярные разделы сайта:

Комплексы врожденных пороков лица. Франческетти-Цвалена синдром

Робена (Robin) синдром. Описан в 1929 г., комплекс врожденных пороков развития, для которого характерны двусторонняя нижняя микрогнатия, расщелина неба, глоссоптоз, микроглоссия, псевдоглоссошизис, дистрофия. В первые месяцы жизни отмечается опасность асфиксии вследствие западения языка. Особую опасность представляет смещение языка кзади с внедрением его в расщелину неба. Данное обстоятельство, как правило, становится причиной смерти новорожденного от удушья.

Робертса (Roberts) синдром. Комплекс врожденных пороков развития описан в 1919 г. Для него характерны гипомелия, расщелина губы и неба, гемангиома челюстно-лицевой области, серебристого цвета волосы, недостаточные рост и масса тела при рождении. Многие дети с таким симптокомплексом погибают вскоре после рождения.

Вейерса (Weyers) синдром. Описан в 1952 г., наследственные мезо-дермальные пороки развития, для которых характерны локтевая шестипалость и синостоз средней трети кисти, расщелина нижней челюсти, верхней губы и неба, аномалия развития почек и селезенки.

Гангарта (I) (Gangart) синдром. Описан в 1949г., комплекс врожденных пороков развития, для которого характерны расщелина мягкого и твердого неба в сочетании с аплазией почек, атрезией анального отверстия, одностороннего развития матки.

врожденные пороки лица

Гангарта (II) (Gangart) синдром. Описан в 1959г., комплекс врожденных пороков развития, для которого характерны микрогнатия, задержка умственного и физического развития.

Стиклера (Stickler) синдром. Комплекс наследственных пороков развития, для которого характерны аномалии глаз и внутреннего уха, ведущие со временем к слепоте и глухоте, расщелина неба.
У больных в 30—40-летнем возрасте развивается тяжелая артропатия тазобедренных, коленных и голеностопных суставов

Франческетти-Цвалена синдром

Описан в 1944 г., комплекс врожденных пороков развития, для которого характерны антимонголоидное лицо с выгнутыми в латеральной трети нижними веками, колобомы верхнего и нижнего века, недоразвитие скуловой кости и нижней челюсти, деформация ушных раковин с атрезией слуховых проходов, с частичной или полной глухотой, макростомия, гипоплазия зубов, расщелина неба. Данные симптомы часто сочетаются с другими пороками развития.

А. А. Лимберг в дополнение к существующей методике предложил для восстановления нижнего отдела носового отверстия выкраивать лоскут из верхнего участка наружного края расщелины и, отвернув его кверху, подшивать к кожной части перегородки носа, которая предварительно рассекается линейным вертикальным разрезом.

Закрытию операционной раны предшествует наложение пластинчатого шва из бронзово-алюминивой проволоки, которую с помощью иглы проводят через середину складки у крыла носа, через толщу губы в операционную рану и далее через освеженную поверхность раны противоположенной стороны под передним краем дна носа в складку крыла носа противоположенной стороны.

- Вернуться в раздел "Стоматология"

Оглавление темы "Опухоли челюсти детей. Пороки развития челюстно-лицевой области":
1. Саркома Юинга челюсти детей. Ретикулярная саркома и рабдомиосаркома
2. Гемангиоэндотелиома челюсти. Тактика при выявлении опухолей лицевой области у детей
3. Рак губы детей. Рак языка и полости рта
4. Лечение рака полости рта. Организация лечения опухолей лица детей
5. Развитие лица и челюсти. Пороки развития челюсти у детей
6. Расщелины верхней губы. Признаки и прогноз при расщелине губы у детей
7. Центры по работе с врожденными расщелинами лица. Причины врожденных пороков челюстно-лицевой области
8. Профилактика врожденных расщелин лица. Меры профилактики врожденных пороков лица детей
9. Формы пороков развития челюстно-лицевой области. Синдромы пороков челюстно-лицевой области
10. Комплексы врожденных пороков лица. Франческетти-Цвалена синдром