Гемоглобинопатии - группа заболеваний, для которых характерно изменение структуры гемоглобина, что происходит различными путями. Важнейшие из них следующие:
- Изменения в структуре гемоглобина, например HbS (серповидно-клеточная анемия) и метгемоглобинемия.
- Нарушение синтеза Hb, например талассемия.
- Сохранение синтеза фетальното гемоглобина HbF.

Серповидно-клеточная анемия — гомозиготно наследуемое заболевание, встречающееся преимущественно у черных африканцев, возникает вследствие замены аминокислотных остатков (глутамин меняется с валипом в S-глобиновой цепи) в молекуле гемоглобина. В результате формируются эритроциты серповидной формы, которые не являются оксигенированными.

Гетерозиготная серповидно-клеточная аномалия обычно протекает бессимптомно и придает эритроцитам устойчивость к малярийному плазмодию.

Основная проблема хирургического лечения состоит в том, что при общей анестезии происходит массовая серповидная деформация эритроцитов, что вызывает тромбирование сосудов (например, мозга или кости) и гемолитическую анемию.

Предоперационная подготовка включает в себя развернутый клинический анализ крови (обнаружение серповидно-измененных эритроцитов), Hb-электрофорсз и серповидный тест (пораженные эритроиитарные клетки смешивают с метабисульфитом натрия на стекле). План оперативного вмешательства в этом случае следует обсудить со специалистом.

Талассемия - наследственное заболевание, при котором нарушается или полностью исчезает процесс биосинтеза одной или более белковых цепей гемоглобина вследствие гемолиза, неэффективного эритропоэза и анемии. Чаще всего поражается b-цепь (b-талассемия). Это заболевание наследуется как гомо-, так и гетерозиготным путем, распространено в странах Среднего и Дальнего Востока, Африки, Азии, бассейне Средиземного моря. Гетерозиготная форма (minor) чаще протекает бессимптомно. Гомозиготная форма (major) приводит к развитию анемии, гиперспленизма, деформации черепа и дисплазии эритроцитов. Планирование стоматологических вмешательств у этих больных следует согласовать с гематологом.

- Читать "Опухоли крови у стоматологических пациентов - особенности"

1. Болезни органов дыхательной системы у стоматологических пациентов - особенности
2. Болезни пищевода, желудка у стоматологических пациентов - особенности
3. Болезни кишечника у стоматологических пациентов - особенности
4. Болезни печени у стоматологических пациентов - особенности
5. Болезни поджелудочной железы у стоматологических пациентов - особенности
6. Анемии у стоматологических пациентов - особенности
7. Гемоглобинопатии у стоматологических пациентов - особенности
8. Опухоли крови у стоматологических пациентов - особенности
9. Болезни кровеносных сосудов у стоматологических больных - особенности
10. Нарушения тромбоцитообразования у стоматологических больных - особенности
11. Как быстро вернуться к полноценному питанию и вновь ощутить вкус любимых блюд