Клиника амиотрофического бокового склероза (АБС)
Клиника амиотрофического бокового склероза (АБС) складывается из четырех групп симптомов:
1) спастических параличей,
2) вялых параличей,
3) мышечных атрофии и
4) бульбарных симптомов (X. Г. Ходос).
Заболевание начинается с появления слабости в дистальных отделах верхних конечностей (нередко только в одной). Слабость постепенно прогрессирует, хотя тонус мышц в пораженной конечности и сухожильные рефлексы повышены, а зоны таких рефлексов значительно расширены. Симптомы спастического пареза сопровождаются развитием признаков мышечных атрофии и в первую очередь мелких мышц кисти. При этом кисть становится сглаженной, с резко выраженными межкостными промежутками, вследствие чего приобретает форму когтистой лапы. Постепенно атрофия захватывает мышцы предплечья, плеча, грудной клетки и туловища. В атрофирующихся мышцах видны фибриллярные подергивания. В верхних конечностях парез постепенно нарастает и довольно быстро происходит подавление признаков спастического пареза и появление признаков вялого пареза: мышечный тонус снижается, угасают сухожильные рефлексы, углубляется мышечная атрофия (X. Г. Ходос).
Постепенно развиваются парез и мышечная гипертония нижних конечностей. В них повышаются тонус и сухожильные рефлексы, появляются патологические рефлексы. Походка приобретает явно выраженный спастический характер. Только в поздних стадиях заболевания можно обнаружить признаки мышечной атрофии нижних конечностей (Е. К. Сепп и др.).
В начальных стадиях амиотрофического бокового склероза бульбарные симптомы, как правило, отсутствуют, но появляются в более поздних стадиях.
Бульбарные симптомы, порой очень тяжелые, выражаются в расстройстве жевания, глотания, нарушении артикуляции речи. Язык атрофичен, в нем видны фибриллярные подергивания, его движения часто затруднены, иногда настолько, что больной не в состоянии высунуть язык изо рта. Дужки мягкого неба вяло свисают, неподвижны, голос приобретает носовой оттенок, а позднее переходит в шепот. Во время приема пищи больной поперхивается, давится, жидкая пища у него вытекает обратно через нос.
В связи с атрофией жевательной мускулатуры нижняя челюсть отвисает, изо рта вытекает слюна. Развитие бульбарных явлений обусловлено поражением двигательных ядер черепно-мозговых нервов в стволовой части мозга и представляет собой грозный прогностический признак.
Поражения ядра лицевого нерва приводит к сглаживанию носогубной складки, складок лба. Лицо становится амимичным, маскообразным. Очень характерны для амиотрофического бокового склероза на фоне столь выраженных двигательных расстройств сохранение чувствительности и ненарушенная психика. Болезнь неуклонно прогрессирует и через 2—4 года заканчивается смертью при явлениях общего истощения и расстройствах дыхания (X. Г. Ходос).
- Читать "Патогистология амиотрофического бокового склероза (АБС)"
Оглавление темы "Медленные вирусные инфекции":- Клиника амиотрофического бокового склероза (АБС)
- Патогистология амиотрофического бокового склероза (АБС)
- Иммунитет при амиотрофическом боковом склерозе (АБС)
- Эпидемиология амиотрофического бокового склероза (АБС) - распространенность
- Возбудитель болезни Паркинсона
- Клиника болезни Паркинсона - симптомы
- Патогистология болезни Паркинсона - морфология
- Эпидемиология болезни Паркинсона - распространенность