На основании эпидемиологических наблюдений установлено, что продолжительность инкубационного периода при куру колеблется от 5 до 10 лет (Gibbs, Gajdusek), однако до сих пор не существует ясного представления о генезе куру у человека. Успешная передача заболевания вначале шимпанзе, а затем резусам и различным видам обезьян Нового Света открыли реальный путь экспериментального изучения этого вопроса.

В результате было установлено, что в процессе развития заболевания прион в наивысшей концентрации накапливается в ткани головного мозга человека и животных. Наряду с этим заболевание было передано шимпанзе, зараженной небольшими количествами объединенных суспензий печени, селезенки, почек и мезеитериальных лимфатических узлов, предварительно извлеченных от шимпанзе, забитой в терминальной стадии куру.

Несмотря на эти находки, никаких патогистологических изменений в перечисленных выше органах и ткапях выявить не удалось. Вместе с тем оказалось, что характерные для куру изменения в центральной нервной системе обнаруживаются еще до того, как проявляются клинические симптомы заболевания (Gibbs, Gajdusek), что сопровождается снижением на 40 % общего содержания ганглиозидов в сером веществе мозга (Yu е. а.).

Прион не удалось обнаружить в цельной крови, сыворотке, моче, спинномозговой жидкости, молоке, ткани плаценты и ампиотической жидкости больных куру людей или экспериментально зараженных животных.

Первичные (непосредственно от человека) или серийные (от животного животному) передачи куру успешно проводятся при внутримозговом, внутримышечном заражении, при комбинированном внутримозговом и внутривенном заражениях или при комплексном периферическом заражении (внутривенно, подкожно и внутримышечно). Следовательно, заболевание может быть передано без первичного инфицирования мозговой ткани (Gibbs, Gajdusek).

Существование куру в единственном в мире эндемическом очаге, его изолированность природными условиями, естественно, вызывали представления о формировании генетически контролируемой восприимчивости к куру. Первые же исследователи этого заболевания рассматривали куру как наследственно-семейное дегенеративное заболевание центральной нервной системы (Zigas, Gajdusek).

Представления о генетической детерминированности предрасположения к куру опираются на ряд эпидемиологических наблюдений. Первое из них — высокая заболеваемость в племени Форе, достигавшая 30,8 на 1000 жителей, в то время как заболеваемость в племенах людоедов, расположенных в непосредственном соседстве, оказывалась значительно меньшей или отсутствовала (Brown, Catbala). К этому следует добавить случаи заболевания у представителей племени Форе, покинувших эндемический район, и отсутствие заболевания среди обслуживающего персонала, прибывшего для оказапия медицинской помощи из других районов Новой Гвинеи или из других стран мира (Alpers).

Длительное время проверяется мнение о существовании у жителей эндемического района аутосомального гена К, детерминирующего восприимчивость к куру, доминантного у женщин и рецессивного у мужчин (Bennett е. а.). Согласно этим представлениям, предрасположенными к куру оказываются гомозиготные индивидуумы обоего пола и гетерозиготные взрослые женщины.

В пользу участия в патогенезе куру генетических механизмов свидетельствует также выявленная тесная связь Сс-фенотипа с заболеваемостью, что, по-видимому, может указывать на связь восприимчивости к болезни с определенными группоспецифическими белковыми сыворотками крови (Kitchen е. а.).

Вместе с описанными выше имеются факты, трудно объяснимые генетически. К ним относятся, например, случаи заболевания куру среди женщин из соседних племен, вступивших в брак с мужчинами племени Форе, а также сама по себе необычайно высокая частота появления куру среди народности Форе, значительно превышающая частоту мутаций любого известного гена (A. Fisher, J. Fisher, Williams е. a.). Тем не менее наблюдения, проведенные на 2500 людях, не дают оснований сомневаться в существовании генетического детерминанта, определяющего проявление заболевания у людей (Gajdusek).

- Читать "Иммунитет при болезни куру"

1. Патогенез инфекционной анемии лошадей (ИАЛ)
2. Иммунитет при инфекционной анемии лошадей (ИАЛ)
3. Эпидемиология инфекционной анемии лошадей (ИАЛ) - распространенность
4. История изучения болезни куру
5. Возбудитель болезни куру - прионы
6. Клиника болезни куру - проявления
7. Патогистология болезни куру - морфология
8. Патогенез болезни куру - механизмы развития
9. Иммунитет при болезни куру
10. Эпидемиология болезни куру - распространенность