Советуем для ознакомления:

Хирургия:

Популярные разделы сайта:

Кисты желчных протоков. Причины и распространенность кист желчных протоков

Кисты желчных протоков (син.: первичное кистозное расширение ОЖП; идиопатическое расширение ОЖП; киста ОЖП; дивертикулы желчных протоков; холедохиальные кисты, кистозное расширение ВЖП) - редко встречающееся врожденное заболевание ВЖП, характеризующееся их неравномерным расширением.

Впервые кистозное расширение печеночно-желчного протока описал Douglas в 1852 г., назвав его «sui generic» - своего рода, или своеобразный. В разные периоды развития билиарной хирургии термин «киста общего желчного протока» наполняли разными по своей сути значениями. В начале XX века к кистам печеночно-желчного протока относили любое расширение любой его части и по любой причине, в том числе и дилатацию желчных протоков, возникающую при холедохолитиазе, при опухолях головки ПЖ и БСДПК.

В настоящее время необходимо четко отличать истинное, врожденное, кистозное расширение внепеченочных протоков и расширения, возникшие в результате нарушения проходимости билиарного тракта, что не всегда делают и в настоящее время. Это приводит к терминологической и смысловой путанице и отражается на выборе способа лечения.

Из всех врожденных мальформаций билиарного тракта кистозное расширение внепеченочных желчных протоков одно из самых редко встречающихся заболеваний. К 2005 г. в научной литературе описано чуть более 2,5 тыс. клинически подтвержденных наблюдений истинных кистозных расширений ВЖП. Встречаемость этого заболевания в развитых странах составляет приблизительно 1 наблюдение на 2 млн населения.

желчные протоки

Как правило, в 60% случаев врожденные кисты желчных протоков выявляют в возрасте от 3 мес до 10 лет, однако заболевание может быть впервые установлено и в трудоспособном возрасте. Современные диагностические технологии позволяют диагностировать кистозное расширение ВЖП в возрасте до 3 лет в 83% наблюдений. Нередко заболевание выявляют непосредственно после рождения или еще во внутриутробном периоде. В четыре раза чаще врожденным расширением ВЖП страдают девочки.
Объяснение полового различия частоты описываемого заболевания в настоящее время отсутствует.

Этиология и патогенез врожденного кистозного расширения желчных протоков неизвестны, в связи с чем к названию заболевания часто добавляют прилагательное «идиопатическое». В настоящее время имеются только эмпирические знания о причинах и последовательности развития этого заболевания. С уверенностью можно говорить о том, что заболевание имеет наследственный врожденный характер, наследуется по аутосомно-рецессивному признаку. Развитие заболевания начинается в эмбриональном периоде и в III триместре беременности может быть выявлено с помощью УЗИ плода или КГ.

У эмбриона нарушается формирование протоковой пластинки, что в редких случаях может привести к сочетанию кистозного расширения желчных протоков с их атрезиями. В 27% наблюдений кистозное расширение ВЖП сочетается с фиброзом внутрипеченочных протоков.

Высказывается мнение, что причиной врожденного кистозного расширения желчных протоков может быть рефлюкс в них ферментов ПЖ за счет нарушения формирования в эмбриональном периоде холедоходуоденального соединения, однако оно не имеет достаточного научного обоснования.

- Перейти в раздел "хирургия"

Оглавление темы "Патология желчных путей":
1. Результаты расширенной холецистэктомии. Эффективность операций при расширенной холецистэктомии
2. Комбинированное лечение рака желчного пузыря. Химиотерапия и лучевая терапия рака желчного пузыря
3. Полипы желчного пузыря. Пункционная санация и декомпрессия желчного пузыря
4. Методика чрескожной пункции желчного пузыря. Техника УЗИ навигации на желчный пузырь
5. Кровотечение после пункции желчного пузыря. Гангрена желчного пузыря
6. Холедохолитиаз. Причины и механизмы развития желчекаменной болезни
7. Диагностика желчекаменной болезни. Стеноз большого сосочка двенадцатиперстной кишки
8. Патологическая анатомия стеноза большого сосочка. Классификация стеноза большого сосочка двенадцатиперстной кишки
9. Диагностика стеноза большого сосочка. Осложнения стеноза большого сосочка двенадцатиперстной кишки
10. Кисты желчных протоков. Причины и распространенность кист желчных протоков