Болезнь Кароли (син.: идиопатическое кистозное расширение внутрипеченочных протоков, поликистоз печени) - врожденное наследственное заболевание, характеризуется необструктивным кистозным расширением внутрипеченочных протоков. Впервые заболевание было описано J. Caroli и соавт. в 1954 г. Болезнь Каролй очень редкое заболевание. Частота этого заболевания среди взрослого населения стремится к 0% (р = 0,002).

Часто болезнь Кароли рассматривают как одну из форм врожденного кистозного расширения желчных протоков и выделяют в V тип этого заболевания. В настоящее время большая часть исследователей рассматривают болезнь Каролй как самостоятельное заболевание. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному признаку. Но в литературе высказывают мнение, что она может наследоваться и по аутосомно-доминантному признаку и встречается у разнополых детей водной семье. В два раза чаще заболевание встречается уженщин. Как правило, первые клинические проявления болезни Каролй выявляют в возрасте 2-16 лет.

Болезнь Кароли - врожденное заболевание неизвестной этиологии. Как и кистозное расширение ВЖП, это заболевание в ряде случаев диагностируется уже в III триместре беременности на этапе развития протоковой пластины. Болезнь может сочетаться с другими врожденными уродствами, например с дисплазиеи ПЖ, почек или их поликистозом.

Болезнь Кароли следует отличать от синдрома Каролй, который представляет собой сочетание болезни Каролй с врожденным фиброзом печени. Синдром Каролй, как правило, ассоциирован с врожденным инфантильным поликистозом почек, что выявляют на аутопсии у новорожденных. Однако высказывается мнение, что синдром Каролй может быть следствием болезни Каролй. Болезнь Каролй может приводить к развитию холангиокарцином, что встречается в 7% наблюдений.

Кистозная мальформация внутрипеченочных протоков при болезни Каролй, как правило, поражает всю печень. Но объем вовлеченных в патологический процесс внутрипеченочных протоков может варьировать. Описано изолированное кистозное поражение желчных протоков различных сегментов печени или одной из ее долей. Считается, что левая доля поражается чаще. Но есть указание на одинаковую частоту поражения обеих долей печени.

При аутопсии в послеоперационных макропрепаратах после удаления доли печени в просвете кистозно-расширен-ных внутрипеченочных протоков нередко находят желчные камни, сами протоки имеют вид мешковидных выпячиваний, заполненных густой и часто замазкообразной массой. Морфологические изменения внутрипеченочных желчных протоков при болезни Каролй сходны со структурными изменениями при кистозном расширении ВЖП. При болезни Каролй почки обычно интактны, возможны кисты канальцев. В печени отмечается значительное разнообразие гистологической картины. Наблюдается гиперплазия и гипертрофия как стенок внутрипеченочных желчных протоков, так и портальных трактов. Может иметь место локальный фиброз печени. В этих случаях единственным способом лечения является пересадка печени.

- Читать "Классификация болезни Кароли. Клиника болезни Кароли"