Советуем для ознакомления:

Хирургия:

Популярные разделы сайта:

Классификация болезни Кароли. Клиника болезни Кароли

В настоящее время самостоятельная классификация болезни Кароли в научной литературе отсутствует. J. Caroli выделил две формы заболевания. При первой наблюдается только кистозное расширение внутрипеченочных протоков, при другой изменения протоков сочетаются с фиброзом печени.

Вторая форма, как было отмечено выше, имеет название «синдром Кароли». С клинической точки зрения классификационным признаком деления болезни Каролй может быть объем поражения внутрипеченочных протоков - тотальное, долевое, сегментарное, так как от этого зависит объем оперативного лечения.

Выраженность клинических проявлений при болезни Кароли зависит от объема и степени поражения внутрипеченочных протоков. Симптоматика заболевания сходна с клинической картиной кистозного расширения ВЖП. Болезнь Каролй проявляется смешанной желтухой, что определяют по результатам биохимического исследования крови. Первичные проявления могут соответствовать клинической картине МЖ и абсцедирующегохолангита, поэтому у больных болезнью Кароли наблюдают гектическую лихорадку с ознобами.

Имеют место клинические признаки печеночной недостаточности с повышением АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТП. Печень увеличена в размерах, плотная и болезненная при пальпации. Молодой возраст больных и отсутствие ЖКБ помогают заподозрить болезнь Каролй и определить целенаправленный диагностический алгоритм. Часто больные сообщают о диагнозе дискинезии желчных путей, который им установили еще в детском возрасте.

болезнь кароли

Для распознавания или подтверждения болезни Кароли используют широкий спектр современных аппаратных методов диагностики. В зависимости от сроков заболевания и его выраженности используют УЗИ, КГ, МРХГ, различные виды прямых рентгенологических способов исследования билиарного дерева (ЭРХПГ, ЧЧХГ), реже динамическую гепатосцинти-графию.

УЗИ - это информативный неинвазивный метод скрининговой диагностики мальформаций печени и билиарного тракта. При современном развитии аппаратуры УЗИ позволяет выявлять болезнь Каролй уже на 33-й неделе внутриутробного развития плода. При УЗИ отмечается внутрипеченочное неравномерное расширение билиарных протоков с внутрипрото-ковым литиазом или сладжем, создающими гиперэхогенные тени.

Хорошим методом диагностики внутрипеченочного кистозного расширения желчных протоков считают КТ и МРХГ Они позволяют выявить расширение внутрипеченочных протоков, портальную гипертензию и внутрипротоковый литиаз, оценить размеры кист, толщину стенок, что в совокупности и указывает на болезнь Кароли.

Важное место в диагностике болезни Кароли занимает ЭРХПГ, являющаяся надежным методом в комплексной диагностике, особенно в сочетании с УЗИ. Метод позволяет оценить имеющиеся мальформаций желчных протоков, их проходимость и наличие в них конкрементов, а при необходимости выполнить дренирование билиарного тракта.

Для диагностики болезни Кароли можно успешно использовать ЧЧХГ. В настоящее время исследование выполняется под контролем УЗИ. Возможности метода сходны с ЭРХПГ, но, кроме того, ЧЧХГ позволяет получить биопсийный материал для морфологического подтверждения диагноза.

- Читать "Осложнения болезни Кароли. Первичный склерозирующий холангит"

Оглавление темы "Врожденная патология желчных протоков":
1. Патологическая анатомия кист желчных протоков. Классификация кист желчных протоков
2. Клиника кист желчных протоков. Проявления кист желчных протоков
3. Диагностика кист желчных протоков. Осложнения кист желчных протоков
4. Болезнь Кароли. Причина и механизмы развития болезни Кароли
5. Классификация болезни Кароли. Клиника болезни Кароли
6. Осложнения болезни Кароли. Первичный склерозирующий холангит
7. Морфология склерозирующего холангита. Классификация склерозирующего холангита
8. Клиника склерозирующего холангита. Сочетанная патология склерозирующего холангита
9. Исследования при первичном склерозирующем холангите. Диагностика склерозирующего холангита
10. Осложнения склерозирующего холангита. Атрезия желчных протоков