Советуем для ознакомления:

Хирургия:

Популярные разделы сайта:

Осложнения болезни Кароли. Первичный склерозирующий холангит

Болезнь Кароли приводит к ряду тяжелых осложнений. Нарушение оттока желчи является причиной МЖ, холангита с образованием единичных или множественных абсцессов печени, приводит к развитию печеночной недостаточности и портальной гипертензии, формированию холангиолитиаза. Со временем у взрослых пациентов болезнь Кароли приводит к развитию внугрипеченочной холангиокарциномы, которая достаточно рано метастазирует в легкие, что связано с умеренной дифференцировкой опухоли.

Первичный склерозирующий холангит (син.: идиопатический облитери рующий холангит, аутоиммунный холангит) - редко встречающееся поражение билиарного тракта, относящееся к группе аутоиммунных болезней печени, характеризуется медленно прогрессирующим фиброзом внутри-и внепеченочных желчных протоков с их неравномерным сужением и последующим исходом в билиарный цирроз печени. Первое сообщение о заболевании опубликовал Delbet в 1924 г., а через год Lafourcade описал второй случай. В 1926 г. в англоязычной литературе появляется термин «облитерирующий холангит».

Термин «первичный склерозирующий холангит» введен в научную литературу в 1958 г. S. Schwartz и A. Dale. Исходя из частоты сочетания первичного склерозирующего холангита и неспецифического язвенного колита, считают, что распространенность этого заболевания составляет 40-100 случаев заболевания на 100 000 взрослого населения, поэтому его относят к редко диагностируемым болезням. С 1924 по 1964 г в научной литературе было описано всего 20 случаев первичного склерозирующего холангита. Заболевание может протекать с изолированным поражением внутри- или внепеченочных желчных протоков. В два раза чаще встречается у мужчин в возрасте 30-45 лет, но наблюдается также у женщин, детей и лиц старческого возраста.

Первичный склерозирующий холангит - заболевание неизвестной этиологии. В основе его развития лежат аутоиммунные, генетические и инфекционные факторы. Однако наиболее вероятно первичный склерозирующий холангит имеет аутоиммунную природу возникновения, чему существует целый ряд прямых и косвенных научных доказательств. К основным клеткам, участвующим в повреждении желчных протоков, относят цитотоксические Т-лимфоциты.
Выявлена повышенная сенсибилизация лимфоцитов к белковым антигенам желчи и желчных протоков.

болезнь кароли

Аутоиммунная природа первичного склерозирующего холангита подтверждается высоким титром антигенов HLA B8 и DR3, которые определяются при других аутоиммунных заболеваниях, нарушениях клеточного и гуморального иммунитета. В крови появляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела к компонентам гранул нейтрофилов, большое скопление которых находится в очагах воспаления. Тем не менее лечение первичного склерозирующего холангита иммунодепрессантами малоэффективно.

Первичный склерозирующий холангит имеет перекрестные синдромы с другими аутоиммунными заболеваниями печени и высокую сочетаемость с аутоиммунными заболеваниями толстой кишки, что косвенно подтверждает его иммунологическую природу. В 13% наблюдений он сочетается с болезнью Крона, а в 50-87% - с неспецифическим язвенным колитом. Однако только 0,8-7,5% больных неспецифическим язвенным колитом страдают первичным склерозирующим холангитом. Неспецифический язвенный колит вторичное заболевание в этом сочетании. Так, проктоколэктомия, выполненная по поводу этого заболевания, не предотвращает развитие первичного склерозирующего холангита и не влияет на его течение.

Заболевание имеет хорошо выраженную последовательность развития. Изначально возникает аутоиммунное поражение желчных протоков, далее развивается их фиброз, что приводит с одной стороны, к сужению просвета билиарного тракта и нарушению желчеоттока в просвет кишечника, с другой - фиброз внутрипеченочных протоков вызывает нарушение желчевыделения в билиарный тракт. Заболевание переходит в стадию билиарного цирроза печени, развиваются холестаз смешанного характера, печеночная недостаточность и портальная гипертензия. При доброкачественной природе первичного склерозирующого холангита его относят к смертельным заболеваниям.
Средняя продолжительность жизни больных составляет 4 года, заболевание приводит к летальному исходу в течение 1,5-17 лет.

- Читать "Морфология склерозирующего холангита. Классификация склерозирующего холангита"

Оглавление темы "Врожденная патология желчных протоков":
1. Патологическая анатомия кист желчных протоков. Классификация кист желчных протоков
2. Клиника кист желчных протоков. Проявления кист желчных протоков
3. Диагностика кист желчных протоков. Осложнения кист желчных протоков
4. Болезнь Кароли. Причина и механизмы развития болезни Кароли
5. Классификация болезни Кароли. Клиника болезни Кароли
6. Осложнения болезни Кароли. Первичный склерозирующий холангит
7. Морфология склерозирующего холангита. Классификация склерозирующего холангита
8. Клиника склерозирующего холангита. Сочетанная патология склерозирующего холангита
9. Исследования при первичном склерозирующем холангите. Диагностика склерозирующего холангита
10. Осложнения склерозирующего холангита. Атрезия желчных протоков