Начало заболевания, как правило, бессимптомное, с длительным субклиническим периодом. Клиническая картина разворачивается постепенно, в течение нескольких месяцев и даже лет. В развитии заболевания выделяют три периода: ранний, без специфических проявлений; период появления внепеченочных осложнений: неспецифический язвенный колит, железодиффецитная анемия, гнойные заболевания; период осложнений, связанных с развитием цирроза печени.

Первые признаки первичного склерозирующего холангита неспецифичны и, как правило, не позволяют врачу заподозрить аутоиммунное поражение печени. Они появляются за 2-3 года до развития холестаза. Первая манифестация заболевания характеризуется снижением массы тела и повышенной утомляемостью, диареей без патологических примесей, но в кале могут присутствовать кровь со слизью, которые быстро исчезают при лечении сульфаниламидами и стероидными препаратами.

С прогрессированием заболевания у больных появляются кожный зуд, субфебрильная неправильная лихорадка неясной этиологии с ознобами, иктеричность склер. Эпизоды озноба и подъема температуры чаще являются результатом присоединения бактериальной инфекции. Несколько позже развивается умеренно выраженная желтушность кожных покровов, холемия. Желтуха может носить транзиторный характер и сопровождаться выраженным болевым синдромом. Больные отмечают боли в мезогастрии или правой подреберной области, которые могут быть обусловлены как неспецифическим язвенным колитом, так и МЖ.

В ряде случаев можно наблюдать печеночные ладони и звездочки, «барабанные палочки», гиперпигментацию кожных покровов. Постепенно формируется цирроз. Печень перкуторно увеличена, край ее закруглен, плотный. Цирроз приводит к быстро нарастающей портальной гипертензии, спленомегалии, варикозному расширению вен пищевода, появлению внутренних и наружных геморроидальных узлов, возникают эпизоды кровотечения. Для первичного склерозирующего холангита свойственно раннее развитие синдрома портальной гипертензии до появления признаков цирроза печени. Это связано с фиброзом портальных трактов, который распространяется на внутрипеченоч-ные разветвления воротной вены.

Желудочно-кишечных кровотечения, нарушения функций печени и толстой кишки приводят к анемии. Собственно первичный склерозирующий холангит прогрессирует медленно, быстрое ухудшение состояние пациентов связано с присоединением бактериальной инфекции. Развиваются рецидивирующий гнойный холангит, быстро прогрессирующий гломерулонефрит, пневмония.

Клиническое течение первичного склерозирующего холангита смазываетоя симптомами ассоциированных с ним заболеваний. В 50-75% наблюдений первичный склерозирующий холангит сочетается с неспецифическим язвенным колитом. Он может сочетаться с болезнью Крона, симптомом Шегрена и лимфоцитарным сиалоаденитом, целиакией, аутоиммунной гемолитической анемией, тиреоидитом, панкреатитом, сахарным диабетом 2-го типа, тромбозами. Сочетание аутоиммунного гепатита и первичного склерозирующего холангита встречается, как правило, в детской клинической практике.

Сложный симптомокомплекс часто приводит к диагностической ошибке. Поэтому некоторые авторы предлагают применять «обратный» диагностический алгоритм, методом исключения. Если нетЖКБ, отсутствуют ранее перенесенные хирургические вмешательства на органах панкреатодуоденальной зоны, стенозирующая опухоль желчных протоков, но при этом имеются диффузное сужение желчных протоков и симптомы поражения толстой кишки, то на первое место может быть поставлен первичный склерозирующий холангит.

- Читать "Исследования при первичном склерозирующем холангите. Диагностика склерозирующего холангита"