Советуем для ознакомления:

Хирургия:

Популярные разделы сайта:

Осложнения склерозирующего холангита. Атрезия желчных протоков

Первичный склерозирующий холангит очень быстро приводит к желтухе, печеночной недостаточности и билиарному циррозу печени. Фиброз внутрипеченочных протоков вызывает быстропрогрессирующую портальную гипертензию, которая в свою очередь является причиной асцита и кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и геморроидальных узлов.

Нарастает анемия, имеющая смешанный характер. Первичный склерозирующий холангит в 10-33% предшествует развитию холангиокарцином. Считается, что показатель занижен, так как в эксплантированной печени их обнаруживают в 40% наблюдений.
Непосредственной причиной смерти больных первичным склерозирующим холангитом чаще всего является печеночная недостаточность.

Атрезия желчных протоков (atresia - отсутствие естественного отверстия, а- + греч. tresis - отверстия) - врожденное заболевание, характеризующееся полным или частичным отсутствием желчных протоков или их просвета. Впервые болезнь описал Thomson в 1892 г Редко встречающееся заболевание, в развитых странах один случай фиксируется на 20-40 тыс. новорожденных, почти в два раза чаще этим пороком страдают мальчики.

склерозирующий холангит

В 11-14% наблюдений врожденные пороки желчных протоков сочетаются с различными мальформациями других органов и систем, что в полной мере относится и к атрезиям желчных путей. Это заболевание сопровождается крайне высокой частотой смертельных исходов, до 90% детей умирает в первый год жизни. Послеоперационная смертность достигает 70%.

Непосредственная причина развития атрезии желчных протоков неизвестна. Указывают на связь этого заболевания с мутациями различных генов Y-хромосомы. Дети, как правило, рождаются доношенными, с нормальной массой тела, от родителей, не имеющих врожденной патологии. Есть сообщения, что развитие атрезии внутрипеченочных желчных протоков может быть потенцировано вирусной инфекцией, но опять же через мутацию генов, токсикозами I триместра беременности.

Но, как правило, беременность протекает без особенностей. Развитие этого порока начинается с момента формирования желчных протоков, когда желчные ходы печени эмбриона открыты и не являются замкнутой системой. В дальнейшем в их просвет врастает слизистая оболочка, они закрываются, развивается как бы функциональная гипоплазия. Следующим этапом протоки канализируются, неравномерно открывается их просвет, формируется трубчатая система, и они становятся проходимыми.

Считается, что именно на этом этапе происходит остановка в развитии билиарного дерева, ведущая к атрезии. Неравномерностью канализации и последовательностью формирования просвета желчных путей объясняют многообразие форм атрезий или полное отсутствие протоков.

- Перейти в раздел "хирургия"

Оглавление темы "Врожденная патология желчных протоков":
1. Патологическая анатомия кист желчных протоков. Классификация кист желчных протоков
2. Клиника кист желчных протоков. Проявления кист желчных протоков
3. Диагностика кист желчных протоков. Осложнения кист желчных протоков
4. Болезнь Кароли. Причина и механизмы развития болезни Кароли
5. Классификация болезни Кароли. Клиника болезни Кароли
6. Осложнения болезни Кароли. Первичный склерозирующий холангит
7. Морфология склерозирующего холангита. Классификация склерозирующего холангита
8. Клиника склерозирующего холангита. Сочетанная патология склерозирующего холангита
9. Исследования при первичном склерозирующем холангите. Диагностика склерозирующего холангита
10. Осложнения склерозирующего холангита. Атрезия желчных протоков