Советуем для ознакомления:

Хирургия:

Популярные разделы сайта:

Клиника атрезии желчных протоков. Диагностика атрезии желчных протоков

Атрезия желчных протоков проявляется в раннем возрасте, первые признаки заболевания наблюдаются непосредственно после рождения. Их выраженность зависит от степени поражения билиарного тракта. Завершенность развития клинической картины заболевания обычно наступает к 6-му месяцу жизни. Первые 2 мес ребенок нормально прибавляет в массе, как правило, не наблюдается нарушений аппетита. Однако прогрессирование патологических процессов, связанных с быстро нарастающим холестазом и печеночной недостаточностью, приводит к адинамии, кожному зуду и беспокойному поведению, снижению аппетита. И к 1 -2-му месяцу развитие ребенка задерживается.

Наиболее характерным признаком является яркая быстро нарастающая желтуха, приобретающая в первый месяц жизни шафрановый цвет. Появляется желтуха, как правило, в первую неделю жизни новорожденного. В редких случаях наблюдается безжелтушный период, который может продлиться до 2 мес. Нарушение эвакуации желчи в просвет кишечника приводит к обесцвечиванию кала, моча принимает интенсивно темный («пивной») цвет. Слезы и спинномозговая жидкость приобретают «янтарный» цвет Однако меконий, как правило, не обесцвечен, что зависит от выделения небольшого числа желчных пигментов железами кишечника.

В первые 2-3 нед жизни ребенка развивается геморрагический синдром. Атрезия желчных протоков сопровождается портальной гипертензией и как следствие этого - быстро возникающей спленомегалией. Вовлечение в патологический процесс портокавальных анастомозов приводит к расширению вен передней брюшной стенки и пищевода. Печеночная недостаточность с нарушением функций кроветворения и синтеза белков приводит к геморрагическим мелкоточечным высыпаниям на коже, нередко с обширными кровоизлияниями и кишечным кровотечением, проявляющимися меленой. Могут наблюдаться кровотечения из пуповины.

Увеличение печени наблюдается сразу после рождения, поначалу она имеет эластическую консистенцию, край ее выступает на 1,5-2 см ниже правой реберной дуги. Однако уже к первому месяцу жизни печень становится плотной, край ее пальпируется на 2,5-3 см ниже реберной дуги, а ко второму месяцу жизни он опускается на 5-8 см. Интенсивно развивается билиарный цирроз печени, появляется асцит и с 4-5 мес - печеночная недостаточность. Сразу после рождения атрезию желчных протоков следует дифференцировать с гемолитическими и физиологическими желтухами новорожденных.

атрезия желчных протоков

Диагностика атрезии желчных протоков

В результат постепенного нарушения функции печени в крови ребенка нарастают все биохимические печеночные маркеры. Содержание общего билирубина сначала возрастает за счет его прямой фракции, но очень скоро отмечается увеличение содержания непрямого билирубина. Через месяц после рождения содержание обеих билирубиновых фракций уравнивается, позже отмечается преобладание уровня непрямого билирубина.

Анемия развивается постепенно к концу первого месяца жизни. Сразу после рождения число эритроцитов и показатели гемоглобина находятся в пределах нормы, но лейкоцитоз может достигать 20 -100/л. Отмечается умеренная тромбоцитопения, при этом время кровотечения остается в пределах нормы, а протромбиновый индекс снижается. В кале ребенка при атрезии желчных про токов отсутствует стеркобилин.

УЗИ позволило определить атрезию во всех случаях. Печень сначала уплотнилась, а затем интенсивно увеличивалась. ЖП найти не удалось, что предлагается автором как признак атрезии.

Окончательно заболевание диагностируют по результатам КТ. МРТ для чрескожной чреспеченочной биопсии ткани печени. При отсутствии КТ и МРТ эффективным способом диагностики атрезии желчных путей является ЛС, которую следует в обязательном порядке дополнять ПБ, позволяющей точно определить характер поражения билиарного тракта. Радиоизо-гопные методы исследования печени при этом заболевании малоинформативны, так как радиофармпрепарат накапливается только в паренхиме печени и судить о характере нарушений желчеоттока затруднительно.

- Читать "Осложнения атрезии желчных протоков. Гемобилия"

Оглавление темы "Атрезия желчных путей. Гемобилия и глистные инвазии":
1. Патологическая анатомия атрезии желчных протоков. Морфология атрезии желчных протоков
2. Классификация атрезии желчных протоков. Формы атрезии желчных протоков
3. Клиника атрезии желчных протоков. Диагностика атрезии желчных протоков
4. Осложнения атрезии желчных протоков. Гемобилия
5. Аррозии кровеносных сосудов желчных путей. Морфология гемобилии
6. Классификация гемобилии. Формы и виды гемобилии
7. Клиника гемобилии. Признаки гемобилии
8. Диагностика гемобилии. Осложнения гемобилии
9. Описторхоз. Эпидемиология описторхоза
10. Клиника описторхоза печени. Симптомы описторхоза желчных путей