В дифференциальной диагностике слоновости конечностей значительные трудности может представить врожденный частичный гигантизм, описанный в литературе под названием «Macrosomia partialis Congenita».
Врожденным частичным гигантизмом следует считать ограниченное увеличение части или целого органа за счет гиперплазии всех его тканей, в том числе костей. Хотя заболевание встречается в клинической практике редко, в последние годы описано большое количество наблюдений (М. М. Басе и Ф. Я. Гурович, М. М. Басе, Я. С. Валигура, В. С. Кононов, И. Г. Гришкин, Э. Ф. Лордкипанидзе, L. Herczeg и Cs. Rosa, П. С. Бабкин и С. И. Топольян, В. Э. Назаров-Рыгдылон и др.).

В патогенезе врожденного частичного гигантизма большинство авторов придает основное значение эндокринным и нейрогенным факторам. С. М. Рубашев, изучив 468 наблюдений, упоминаемых в мировой литературе, и 12 собственных, пришел к выводу о том, что врожденный частичный гигантизм является следствием поражения трофической нервной системы в центральном либо в периферическом ее отделалах. Н. А. Шерешевский приводит три теории происхождения заболевания: механическую, эмбриональную и нервнотрофическую.

Заболевают чаще женщины. Поражается любой участок тела, но преимущественно нижние конечности, особенно их дистальные части. Характерным и постоянным признаком заболевания является увеличение размеров костей пораженной конечности в длину и в ширину. Наряду с их гиперплазией можно наблюдать и другие изменения (деформации, остеопороз, утолщение кортикального слоя, деструктивные изменения хрящей и пр.).

Несмотря на довольно характерную клиническую картину заболевания, в отдельных случаях распознать его трудно. С. М. Рубашев в своей монографии подробно и обстоятельно освещает вопрос о врожденном частичном гигантизме, однако не касается дифференциальной диагностики. Больше того, автор приводит наблюдения, из которых следует, что у ряда больных, судя по описанию клинической картины и прилагаемым фото, была слоновость нижних конечностей, расцениваемая автором как частичный гигантизм.

П. М. Медведев в монографии «Слоновость конечностей и наружных половых органов», наоборот, описывает явные случаи частичного гигантизма как слоновость нижних конечностей.
Именно на дифференциальную диагностику этих заболеваний нам и хотелось бы обратить внимание, так как ошибки, допускаемые хирургами, не так уж редки. Уже тот факт, что 3 больных с частичным гигантизмом нижних конечностей были направлены на стационарное лечение с диагнозом «слоновость», является достаточным подтверждением вышесказанного. Двум из них в других лечебных учреждениях была произведена операция по методу В. А. Оппеля. Некоторые хирурги применяют подобные операции при слоновости и в настоящее время. Примером может служить следующее наблюдение.

Больная С, 33 лет, поступила 7/VII 2001 г. с диагнозом слоновость правой нижней конечности.
Считает себя больной с раннего детства, когда без видимой причины начала увеличиваться левая голень и в меньшей степени — стопа. В 2007 г. больной на голени произведена операция Оппеля, однако улучшения не наступило — голень и стопа прогрессивно увеличивались.

Объективно: правая голень и стопа очень деформированы и увеличены. Конечность удлинена на 4 см. Разница в окружности по сравнению со здоровой конечностью «а голени 12— 19 см, на стопе — 13 см. Стопа деформирована за счет множественных складок, утолщений, искривлений пальцев. Кожа на всей поверхности голени и стопы мягка, тонка, эластична, свободно берется в складку. Движения в голеностопном суставе и в суставах пальцев резко ограничены.

На рентгенограммах правой голени и стопы отмечены утолщение, деформация и удлинение больше- и малоберцовой костей, а также выраженные деструктивные изменения костей стопы. Клинический, диагноз: врожденный частичный гигантизм правой голени и стопы.
Значительно реже заболевание встречается на верхних конечностях. При этой локализации чаще поражаются дистальные отделы — кисть и пальцы. Примером может служить следующее наблюдение.

Больной Б., 20 лет, поступил 20/Х 2010 г. с жалобами на значительное увеличение указательного и большого пальцев правой кисти, которое было отмечено сразу после рождения, а с возрастом прогрессировало.
Объективно: правая кисть деформирована из-за резкого увеличения в объеме указательного и большого пальцев. Второй палец длиннее (6 см), окружность его больше (6—8 см) по сравнению с одноименными пальцами здоровой конечности. Консистенция тканей мягко-эластичная, кожа не изменена. Движения второго пальца ограничены в фаланго-метакарпальном сочленении, а в меж-фаланговых — полностью отсутствуют. На рентгенограмме отмечается резкое увеличение фаланг указательного пальца в длину и в ширину, а также их остеопороз.

Следует согласиться с мнением Э. К. Татеосовой о том, что методом лечения частичного гигантизма должно быть одномоментное или этапное уменьшение пораженных отделов конечности с обязательным стремлением сохранить ее функцию. В отдельных резко выраженных случаях приходится прибегать к экзартикуляции или ампутации.

- Ознакомтесь далее со статьей "Дифференциация слоновости и лимфангиомы. Клинический пример"

1. Белок в крови и лимфе при слоновости. Соотношение фракций
2. Осциллография при слоновости. Пробы Мак-Клюра и Олдрича
3. Исследование печени при слоновости. Анализы крови
4. Дифференциация слоновости от ожирения. Клинические примеры
5. Дифференциация слоновости и посттромбофлебитического синдрома. Клинический пример
6. Дифференциация слоновости и гемангиомы. Клинический пример
7. Дифференциация слоновости и артерио-венозных свищей. Клинический пример
8. Дифференциация слоновости и частичного гигантизма. Клинический пример
9. Дифференциация слоновости и лимфангиомы. Клинический пример
10. Дифференциация слоновости и сирингомиэлии. Ошибки диагностики