Советуем для ознакомления:

Хирургия:

Популярные разделы сайта:

Дифференциация слоновости и сирингомиэлии. Ошибки диагностики

Существует ряд других заболеваний, которые также могут быть причиной ошибок при дифференциальной диагностике слоновости, например: нейрофиброматоз, сирингомиэлия, отеки сердечного и почечного происхождения, эритромелалгия, отеки при микседеме и пр.

Нейрофиброматоз, или болезнь Реклингаузена, поражает, как правило, несколько частей тела и является врожденной формой дисплазии, проявляющейся изменениями в развитии нервной системы кожи, костей и мышц. Болезнь часто носит семейный характер.

Изменения кожи при этом заболевании выражаются в наличии пятен — «кофе с молоком» или общей усиленной пигментации, а также поверхностными кожными выпячиваниями различной величины и формы, вызванных разрастанием соединительной ткани периферических нервов. В редких случаях фиброматоз нервов кожи может переходить в разлитое чрезмерное разрастание последней, а также под-кожной клетчатки, что может дать картину, сходную со слоновостью.

А. С. Левин выделяет как отдельную форму так называемую «невроматозную слоновость» и относит ее к фиброзным нейромам. Выделять невроматозную слоновость в отдельную форму, по-видимому, нецелесообразно, так как первичным и основным заболеванием при этом является болезнь Реклингаузена с характерными и специфическими для нее патологоанатомическими изменениями в тканях, а проявления слоновости являются лишь вторичными.

При сирингомиэлии в подавляющем большинстве случаев отмечается нарушение роста тканей, которое выражается асимметрией с акромегалоидными явлениями. Частая локализация процесса в шейном отделе спинного мозга обусловливает преимущественное поражение костей, суставов и мягких тканей верхних конечностей.

Изменения суставов верхних конечностей при этом заболевании носят характер фибропатий с наличием свободных внутрисуставных тел и нарушения структуры костей в виде атрофии, уплотнений, разрастаний и обызвествлений. Учитывая рентгенологические данные, наличие сегментарного и диссоциированного нарушения поверхностных видов чувствительности диагноз сирингомиэлии устанавливается довольно легко.
Нами наблюдался лишь один больной с сирингомизлией, который был направлен в клинику с диагнозом «слоновость верхней конечности».

слоновость и сирингомиэлия

В случаях, когда слоновость односторонняя, ее без труда можно отличить от ряда общих заболеваний, таких как сердечно-сосудистая недостаточность, почечные отеки при нефрозо-нефрите, микседеме, безбелковых отеках и пр.
Отеки при сердечно-сосудистой недостаточности всегда симметричны, появляются в начале заболевания в дистальных отделах конечностей, обычно к вечеру, а к утру исчезают и только в дальнейшем становятся постоянными. При надавливании остаются ямки, которые долго не исчезают. Параллельно с этим отсутствуют изменения кожи, характерные для слоновости, и имеются патологические изменения со стороны сердца.

G. Hilkenbach и Н. Dorn описывают случай вторичной папилломатозной слоновости, развившейся у 83-летнего больного на почве отеков при сердечно-сосудистой недостаточности.
Почечные отеки располагаются также симметрично на лице, нижних конечностях и в поясничных областях. Кожа в этих случаях бледная, блестящая. Отечная жидкость почти лишена белка. Явления функциональной недостаточности почек и патологические изменения в моче дополняют клиническую картину почечных заболеваний.

Отеки нейротрофического характера могут быть распространенными или регионарными и часто появляются без определенной причины. Излюбленным их местом являются нижние конечности. Кожа при этих отеках всегда остается гладкой, нормального цвета. Начало заболевания может сопровождаться более или менее сильными болями невротического характера или судоргами без каких-либо воспалительных явлений.

Заболевание бывает врожденным и приобретенным, а причиной развития могут служить заболевания центральной и периферической нервной системы, в том числе физические и психические травмы. Неврогенные отеки могут развиться на конечностях при апоплексии, полиомиелите и т. п.

Увеличение объема конечностей может также наблюдаться при так называемых «нервно-вегетативных дистониях», например, эритромелалгии, при которой, как указывает Е. Bumm, имеется «гипертрофический цианоз». Кожа пораженной конечности при этом заболевании имеет сетчатый вид, пятниста и напоминает мрамор; при этом она пастозна, не спаяна с подлежащими тканями, ее температура и чувствительность заметно снижены.

В подкожной клетчатке имеются разрастания соединительной ткани, что и является причиной увеличения в объеме той или иной части конечности, чаще ее дистальных отделов.

В заключение необходимо подчеркнуть, что тщательное и последовательное клиническое исследование почти всегда позволяет установить правильный диагноз. В некоторых случаях, как видно из приведенных наблюдений, иногда встречаются значительные трудности, которые заставляют прибегнуть к специальным методам исследования, таким как рентгенография костей, флебография, измерение температуры кожи, определение гидрофильности тканей, содержания общего белка и соотношения белковых фракций в лимфе, взятой из пораженных конечностей, осциллография и др.

- Перейти в раздел "хирургия"

Оглавление темы "Дифференциальная диагностика слоновости":
  1. Белок в крови и лимфе при слоновости. Соотношение фракций
  2. Осциллография при слоновости. Пробы Мак-Клюра и Олдрича
  3. Исследование печени при слоновости. Анализы крови
  4. Дифференциация слоновости от ожирения. Клинические примеры
  5. Дифференциация слоновости и посттромбофлебитического синдрома. Клинический пример
  6. Дифференциация слоновости и гемангиомы. Клинический пример
  7. Дифференциация слоновости и артерио-венозных свищей. Клинический пример
  8. Дифференциация слоновости и частичного гигантизма. Клинический пример
  9. Дифференциация слоновости и лимфангиомы. Клинический пример
  10. Дифференциация слоновости и сирингомиэлии. Ошибки диагностики