В данном разделе рассматривается патогенез особого рода стойких регионарных отеков конечностей (слоновость), связанных с нарушением лимфодинамики.
В последние десятилетия получены новые данные, дополняющие наши представления о развитии нарушений лимфообращения, приводящих к слоновости. Большинство авторов подчеркивают сложность патогенеза элефантиаза, обусловленную переплетением анатомических и функциональных факторов с обменными, биохимическими, иммунологическими процессами.

Из клинических и экспериментальных исследований отечественных и зарубежных авторов, изучавших причины и условия развития слоновости, следует, что они связаны с врожденной, наследственно-конституциональной неполноценностью лимфатической системы и влиянием экзогенных факторов — воспаления, травмы, оперативных вмешательств.

Следует заметить, что патогенетические концепции значительно менялись за последние два—три десятилетия. В трактовке патогенеза на первый план выступали различные причины: рожистые воспаления, нейрогенные факторы, недостаточность лимфатической и венозной систем.
Не претендуя на исчерпывающее изложение патогенеза слоновости, мы попытаемся представить отдельные, наиболее привлекающие к себе внимание концепции, которые по возможности четко объясняют основные проявления болезни.

Патогенез слоновости, как и при любом заболевании, неотделим от этиологии. Важной предпосылкой при рассмотрении патогенеза слоновости является признание того, что существенным и первичным изменениям подвергается лимфатическая система пораженного органа.

Основным местом, где проявляются сложные процессы недостаточности лимфообращения, являются корни лимфатической системы — капилляры и межуточное вещество соединительной ткани, главной функцией которых, как известно, является резорбция из тканей белков и других коллоидов, всего того, что не всасывается кровеносными капиллярами и посткапиллярными венулами.

Переход белков только в лимфатические капилляры определяется более низким, чем в крови и тканях, осмотическим и онкотическим давлением содержимого корней лимфатической системы, которое поддерживается непрерывным оттоком лимфы. Большая проницаемость стенок корней лимфатической системы связана с тем, что эндотелий лимфатических капилляров в отличие от эндотелия кровеносных капилляров не отделен от основного межуточного вещества соединительной ткани основной мембраной [Жданов Д.А., Сатюкова Г.С.].
Следует признать, что не всегда закономерности морфологической эволюции определяют течение болезни, но тем не менее они являются, несомненно, одним из оснований для построения патогенеза заболевания.

Концентрация белка в межклеточных пространствах приводит к свертыванию и организации его, вызывая своеобразную реакцию в тканях, выражающуюся в клеточной инфильтрации лимфогистиоцитарного характера, в увеличении фибробластов и развитии неклеточного и клеточного склероза. Разросшаяся соединительная ткань, также как и отек, сдавливает лимфатические капилляры и сосуды, часть из них облитерируется, остальные расширяются, еще больше нарушая лимфодинамику.

При этом гипоксия в тканях сопровождается увеличением лимфостаза, лимфэктазии, лимфедемы, диспротеоза, клеточной инфильтрации. В финале процесса развивается резко выраженный фиброз кожи, подкожной клетчатки и фасции, который в начальных стадиях болезни является бесклеточным. Все эти изменения взаимно обусловлены и составляют непрерывную патологическую цепочку. Не исключается возможность, что развитие недостаточности лимфообращения при рецидивах воспалительных процессов может развиваться в иной последовательности.

Редко встречающиеся формы врожденной слоновости имеют некоторые особенности патогенеза. При ней первично поражается лимфатическая система. H.Linke полагает, что врожденные формы слоновости развиваются вследствие неправильной закладки эмбриональной ткани, что ведет к гиперплазии соединительной ткани, кожи, подкожной жировой клетчатки и лимфатических сосудов.

Что касается врожденных форм слоновости, обусловленных амниотическими перетяжками, то их патогенез связан с механическим препятствием лимфооттоку, возникновением лимфостаза, лимфедемы, диспротеоза в тканях с последующим разрастанием соединительной ткани.

Как показали исследования G.Taylor, E.Tosatt, J.Kinmonth и соавт., E.Arnulf и соавт. и наши наблюдения, идиопатические формы слоновости обусловлены у одних больных гипоплазией, у других — гиперплазией и варикозным расширением лимфатических сосудов, недостаточностью клапанов, блокадой лимфатических путей. Эти патоморфологические предпосылки и создают недостаточность лимфообращения.

В связи с этим страдают дренажная функция лимфатических капилляров и транспортная функция сосудов, развивается нарушение белкового обмена в тканях и патогенез приобретает свойственные другим формам элефантиаза общие черты. Отеки у таких больных наблюдаются или с детства, или в период полового созревания и прогрессируют по мере роста, физического развития и увеличения нагрузки на конечность.

- Ознакомтесь далее со статьей "Регургитация лимфы при слоновости. Порочный круг лимфостаза"

1. Вторичная слоновость после рожи. Пример
2. Посттравматическая слоновость. Пример
3. Слоновость при нарушениях венозного оттока. Дифференциация
4. Филяриоз как причина слоновости. Стадии развития
5. Патогенез слоновости. Механизмы развития
6. Регургитация лимфы при слоновости. Порочный круг лимфостаза
7. Поражение нервной системы при слоновости. Патогенез хронических лимфатических отеков
8. Морфология слоновости. Изменения тканей
9. Гистологические стадии слоновости. Динамика формирования лимфатических отеков
10. Проявления слоновости. Изменения кожи