Большинство исследователей, занимающихся изучением первичных лимфедем, считают, что примерно в 65 % случаев заболевание бывает двусторонним [Jantet С., Kinmonth J.], что совпадает с нашими данными. Приводим пример.

Б-я Ч., 35 лет, болеет около 11 лет. Сначала отекала правая нога, затем отек в течение последних лет распространился на бедро. Неоднократно лечилась в больницах и на курортах по поводу предполагавшегося тромбофлебита, но безуспешно.
Общее состояние больной удовлетворительное. Со стороны внутренних органов изменений не выявлено. Окружность правой голени на 10 см больше левой, кожа грубая, складки не образует.

Произведена лимфография. В I и II межпальцевые промежутки правой стопы введено по 1 мл 0,25 % раствора синего Эванса. Проксимальнее места введения на коже почти сразу же появилось большое окрашенное пятно. Через 1 ч после инъекции краски произведен разрез: кожа значительно утолщена (до 0,8 см), в подкожной клетчатке — обильное разрастание соединительной ткани.

Обнаружено 2 тонких неокрашенных сосуда, пунктировать которые не удалось. На левой стопе толщина кожи обычная, в один из сосудов, окрашенных в синий цвет, довольно тонких, удалось ввести 6 мл миодила. На лимфоангиограммах в области голени контрастирован один тонкий, довольно извитой сосуд, который на уровне коленного сустава делится на две ветви, впадающие в бедренные лимфатические узлы. Заключение: гипоплазия лимфатических сосудов.

При гистологическом исследовании участка подкожной клетчатки, взятого из места разреза правой стопы, обнаружены мелкие лимфатические сосуды с пролиферацией эндотелия, вокруг которых отмечено избыточное разрастание грубоволокнистой, местами склерозированной соединительной ткани.

Гистологическая картина лимфатического сосуда левой стопы: калибр сосуда меньше обычного, выявляется смазанность слоев стенки. Вокруг сосуда — избыточное разрастание соединительной ткани. Таким образом, рентгенологические и гистологические результаты исследования совпали.

По мнению J. Kinmonth и A. Ruttiman, гипоплазия является одним из наиболее частых видов изменений лимфатических сосудов при первичной лимфедеме и встречается в 55— 70 % случаев. Вместе с тем F. Kaindl и соавт. считают, что истинная гипоплазия имеет место крайне редко, чаще всего сужение сосудов вызвано облитерацией просвета, поэтому целесообразно обозначать эту форму как «облитерирующую лимфоангиопатию».

Подобного типа изменения сосудов приходилось наблюдать и нам. Макроскопический сосуд выглядит в виде ригидной трубочки, стенки его резко утолщены, игла в просвет входит с трудом, и ввести контрастное вещество обычно не удается.

Другой нередко встречающейся формой поражения при первичной слоновости является варикоз лимфатических сосудов и лимфоангиоэктазии. Эта форма характеризуется расширением и извитостью лимфатических стволов на всем протяжении нижней конечности или на ограниченных участках.

По мнению большинства авторов, указанные изменения являются следствием порока развития сосудистой системы. F. Kaindl и соавт. указывают на то, что в развитии варикоза имеет значение конституциональная слабость соединительной ткани сосудистой стенки, а также наследственное предрасположение.

Проходимость лимфатических сосудов при таком типе поражения сохраняется, поэтому характерный для гипоплазии феномен диффузного окрашивания кожи, как правило, отсутствует. Введенная подкожно краска поступает в капилляры, а откуда — в отводящие сосуды. После разреза кожи всегда определяются окрашенные коллекторные стволы, при осмотре которых обращают на себя внимание большой калибр, извитость, а также большее, чем обычно, число сосудов в ране.

Контрастное вещество в такие сосуды вводится свободно. Отмечается значительное увеличение емкости сосудистого пучка. Так, в 2 случаях при введении 20 мл диодона нам удалось заполнить лишь лимфатические сосуды голени.

J.Kinmonth сообщает о введении 30 мл водорастворимого контрастного вещества, M.Servelle — 35 мл. Нередко лимфатические сосуды настолько расширены, что контрастное вещество в них можно вводить путем чрескожной пункции [Gergeli R., Servelle M.].

- Ознакомтесь далее со статьей "Лимфограммы при варикозе. Изменения лимфатических сосудов при первичной слоновости"

1. Лимфангиоаденография при слоновости. Показания и виды
2. Техника прямой лимфоангиоаденографии. Выбор контраста
3. Возможности прямой лимфоангиоаденографии при слоновости. Причины неудач
4. Пример прямой лимфоангиоаденографии при слоновости. Изменения лимфатической системы
5. Лимфограммы при варикозе. Изменения лимфатических сосудов при первичной слоновости
6. Пример поражения лимфатических узлов при слоновости. Лимфограмма при ретроградном токе
7. Патогенез нарушений лимфотока при первичной слоновости. Изменения лимфограмм
8. Лимфоаденография при вторичной слоновости, отеках неясного генеза
9. Флебография при слоновости. Возможности и показания
10. Ошибки флебографии при слоновости. Пример