Пример синдрома Клиппеля — Тренона. Дифференциация со слоновостью
Мы наблюдали трех больных с синдромом Клиппеля — Треноне, которым на протяжении длительного времени в различных лечебных учреждениях ставили неправильный диагноз «слоновость нижних конечностей» и производили ошибочно ненужные операции, ухудшавшие их состояние. Приводим наблюдение.
Б-я Т., 26 лет, поступила в клинику с жалобами на быструю утомляемость, чувство тяжести в ногах. При осмотре: варикозное расширение вен, ангиоматозные пятна, непропорциональная длина пальцев стоп обеих ног. Больна с детства. Сразу после рождения родители заметили ангиоматозные пятна на ногах, удлинение и увеличение в объеме стоп и голеней.
Все эти явления с возрастом прогрессировали. В 3 года на ногах появились расширенные вены, особенно на голени. Рожистые воспаления обеих голеней впервые отмечены в пятилетнем возрасте и часто повторялись.
Больная многократно консультировалась в различных лечебных учреждениях. Среди диагнозов чаще фигурировал диагноз слоновости нижних конечностей, по поводу чего трижды ошибочно оперировалась. После операций состояние конечности ухудшилось, голень еще больше увеличилась в объеме.
При поступлении в клинику: общее состояние больной удовлетворительное, внутренние органы без отклонения от нормы, анализы крови и мочи также в пределах нормы.
Обе нижние конечности массивные, правая толще левой. Разницы в длине ног нет, стопы больших размеров. Подкожная клетчатка правой ноги уплотнена, имеется гиперпигментация кожи бедра и голени; в области живота, бедер и стопы — пятнистая гемангиома с четким рисунком. На голенях резко расширенные, извитые, нависающие в виде гроздей вены. Пульсация бедренных подколенных артерий стоп отчетливая. Шумы над сосудами не прослушиваются.
На артериограммах артерии бедер и голеней без патологических изменений. Артериовенозные соустья не видны, венозная сеть не заполняется.
На флебограммах правой и левой нижних конечностей контрастное вещество выполняет многочисленные расширенные извитые поверхностные вены тыла стопы и нижней трети голени. Глубокие вены голени заполнились только до границы между средней и нижней третью. Далее контрастное вещество через коммуникантные вены заполнило несколько подкожных вен, две из которых, располагающиеся по латеральному краю, резко расширены и извиты.
На основании клинической картины и результатов ангиографического исследования поставлен диагноз аплазии глубоких вен голени — синдром Клиппеля — Треноне.
Заболевание лечить трудно. Оперативное лечение, заключающееся в перевязке и удалении вен, обычно приводит к еще большему отеку и увеличению венозного стаза. Рекомендуется постоянное ношение эластического лечебного чулка или систематическое бинтование эластическим бинтом, предотвращающее дальнейшее прогрессирование заболевания.
- Ознакомтесь далее со статьей "Венозные отеки конечности. Дифференциация со слоновостью"
Оглавление темы "Дифференциация слоновости":- Пример слоновости после туберкулеза. Трудности диагностики
- Различия слоновости от отеков. Методы дифференциации
- Сосудистые отеки конечности. Дифференциация слоновости с артериовенозными свищами, ангиодисплазией
- Пример синдрома Клиппеля — Тренона. Дифференциация со слоновостью
- Венозные отеки конечности. Дифференциация со слоновостью
- Дифференциация лимфангиомы со слоновостью. Клинический пример
- Отеки конечности при микседеме, гемангиоме. Дифференциация слоновости от ожирения
- Пример слоновости при раке яичника. Дифференциация слоновости верхних конечностей
- Лечение слоновости без операции. Консервативные методы
- Лекарства и физиотерапия при слоновости. Эффективность