Пример синдрома Клиппеля — Тренона. Дифференциация со слоновостью

Мы наблюдали трех больных с синдромом Клиппеля — Треноне, которым на протяжении длительного времени в различных лечебных учреждениях ставили неправильный диагноз «слоновость нижних конечностей» и производили ошибочно ненужные операции, ухудшавшие их состояние. Приводим наблюдение.

Б-я Т., 26 лет, поступила в клинику с жалобами на быструю утомляемость, чувство тяжести в ногах. При осмотре: варикозное расширение вен, ангиоматозные пятна, непропорциональная длина пальцев стоп обеих ног. Больна с детства. Сразу после рождения родители заметили ангиоматозные пятна на ногах, удлинение и увеличение в объеме стоп и голеней.
Все эти явления с возрастом прогрессировали. В 3 года на ногах появились расширенные вены, особенно на голени. Рожистые воспаления обеих голеней впервые отмечены в пятилетнем возрасте и часто повторялись.

Больная многократно консультировалась в различных лечебных учреждениях. Среди диагнозов чаще фигурировал диагноз слоновости нижних конечностей, по поводу чего трижды ошибочно оперировалась. После операций состояние конечности ухудшилось, голень еще больше увеличилась в объеме.

дифференциация слоновости

При поступлении в клинику: общее состояние больной удовлетворительное, внутренние органы без отклонения от нормы, анализы крови и мочи также в пределах нормы.

Обе нижние конечности массивные, правая толще левой. Разницы в длине ног нет, стопы больших размеров. Подкожная клетчатка правой ноги уплотнена, имеется гиперпигментация кожи бедра и голени; в области живота, бедер и стопы — пятнистая гемангиома с четким рисунком. На голенях резко расширенные, извитые, нависающие в виде гроздей вены. Пульсация бедренных подколенных артерий стоп отчетливая. Шумы над сосудами не прослушиваются.
На артериограммах артерии бедер и голеней без патологических изменений. Артериовенозные соустья не видны, венозная сеть не заполняется.

На флебограммах правой и левой нижних конечностей контрастное вещество выполняет многочисленные расширенные извитые поверхностные вены тыла стопы и нижней трети голени. Глубокие вены голени заполнились только до границы между средней и нижней третью. Далее контрастное вещество через коммуникантные вены заполнило несколько подкожных вен, две из которых, располагающиеся по латеральному краю, резко расширены и извиты.

На основании клинической картины и результатов ангиографического исследования поставлен диагноз аплазии глубоких вен голени — синдром Клиппеля — Треноне.
Заболевание лечить трудно. Оперативное лечение, заключающееся в перевязке и удалении вен, обычно приводит к еще большему отеку и увеличению венозного стаза. Рекомендуется постоянное ношение эластического лечебного чулка или систематическое бинтование эластическим бинтом, предотвращающее дальнейшее прогрессирование заболевания.

- Ознакомтесь далее со статьей "Венозные отеки конечности. Дифференциация со слоновостью"

Оглавление темы "Дифференциация слоновости":
  1. Пример слоновости после туберкулеза. Трудности диагностики
  2. Различия слоновости от отеков. Методы дифференциации
  3. Сосудистые отеки конечности. Дифференциация слоновости с артериовенозными свищами, ангиодисплазией
  4. Пример синдрома Клиппеля — Тренона. Дифференциация со слоновостью
  5. Венозные отеки конечности. Дифференциация со слоновостью
  6. Дифференциация лимфангиомы со слоновостью. Клинический пример
  7. Отеки конечности при микседеме, гемангиоме. Дифференциация слоновости от ожирения
  8. Пример слоновости при раке яичника. Дифференциация слоновости верхних конечностей
  9. Лечение слоновости без операции. Консервативные методы
  10. Лекарства и физиотерапия при слоновости. Эффективность
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.