Гистологические стадии слоновости. Динамика формирования лимфатических отеков
Динамика патоморфологических изменений при слоновости (первичной и вторичной) выражается в постепенно нарастающем процессе развития фиброзной ткани, вплоть до полного замещения подкожной жировой клетчатки грубоволокнистой соединительной тканью, проникающей также в дерму и фасции.
Микрофотографии показывают как бы две стадии развития фиброза подкожной жировой клетчатки — от начальных фаз до полного замещения ее грубоволокнистой соединительной тканью. В начальных стадиях заболевания в эпидермальном слое отсутствуют существенные патологические изменения, возможно лишь появление утолщений с признаками различной степени гиперкератоза, акантоза, папилломатоза. В запущенных случаях эпидермальный слой истончен, атрофичен, ороговение выражено слабо.
Кожа утолщается за счет сосочкового слоя, который в зависимости от длительности и тяжести проявления болезни скле-розируется. Кроме того, наблюдается атрофия сальных желез, а в ряде случаев и волосяных фолликулов. Под эпидермисом выражены в различной степени лимфогистиоцитарные инфильтраты, главным образом вокруг расширенных мелких лимфатических и кровеносных сосудов, потовых желез, волосяных фолликулов с накоплением в протоплазме клеток РНК.
Подкожная жировая клетчатка в начальных стадиях заболевания несколько утолщена, имеет дольчатое строение, содержит большое количество лимфы, одновременно выявляется выраженное в различной степени разрастание фубоволокн истой соединительной ткани. Аргирофильный и эластический каркас утолщается, деформируется и огрубевает.
В зависимости от длительности заболевания и от степени развития фиброза подкожный жировой слой утолщается и уплотняется. Фиброзный процесс начинается с соединительнотканных перегородок жировой клетчатки, они утолщаются, в них увеличивается количество коллагеновых волокон. Клетчатка, прилегающая к ним, в начале заболевания поражается склеротическим процессом в меньшей степени. Наряду с участками склероза клетчатки наблюдаются значительные лимфоэктазии и отек.
Встречаются участки созревающей фануляционной ткани с преобладанием фибробластов и фиброцитов и периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией, которая является одной из наиболее постоянных особенностей изменений в тканях (подкожной клетчатке, в коже, фасции). Инфильтраты содержат лимфоидные, гистиоцитарные и плазматические клетки, встречающиеся главным образом около лимфатических и мелких кровеносных сосудов и в их стенках. По нашим данньгм, в поздних стадиях заболевания масса склерозированной клетчатки бедна клеточными элементами.
В начальных стадиях болезни они наблюдаются значительно чаще, особенно в областях, где еще не произошло полного замещения клетчатки фиброзной тканью. Местами почти в каждом препарате скопление клеток обнаруживается в виде периваскулярных инфильтратов.
Принимая во внимание то обстоятельство, что при всех формах слоновости имеется предрасположение к воспалительным процессам различного характера (особенно к рожистому воспалению), иногда трудно сказать, являются ли эти инфильтраты следствием застоя лимфы или признаком хронического продуктивного воспаления и затихшей инфекции. По-видимому, имеют значение оба фактора.
В фасции, так же как в коже и подкожной клетчатке, наблюдается хроническое продуктивное воспаление. В запущенньгх случаях процесс переходит и на более глубокие ткани, поражая межмышечные фасциальные перегородки.
В артериях и венах среднего и мелкого калибра наблюдаются следующие изменения: гипертрофия внутренней и средней оболочек вен, просветы некоторых из них расширены; при картине хронического флебита видны разрастания фануляционной ткани в стенке сосуда и деформация просвета. При флебосклерозе некоторых вен стенки их утолщены, а просвет сужен.
В артериях мелкого и среднего калибра отмечается умеренная гипертрофия внутренней и средней оболочек, обусловленная, по-видимому, сдавлением кровеносных сосудов новообразованной грубоволокнистой соединительной тканью. Во всех слоях дермы, в клетчатке и фасции вокруг сосудов обнаруживаются множественные мелкоочаговые лимфогистиоцитарные инфильтраты, что говорит о продуктивном воспалении, местами не закончившемся, местами с исходом в выраженный склероз.
О поражении нервов при слоновости в литературе имеются лишь единичные сообщения. Так, П.М. Минаков изменений в нервных стволах не отмечал. И.В.Давыдовский, А.А.Трошков наблюдали отек, отслаивающий периневрий, прорастание соединительной ткани с постепенной атрофией нервных волокон. J.El-Toraei находил утолщение, инфильтрацию влагалища подкожных нервов, иногда атрофию нервных пучков.
По нашим данным, по ходу нервных стволов подкожной жировой клетчатки обнаруживаются массивные, преимущественно лимфогистиоцитарные инфильтраты, значительный периневральный склероз и резкий отек с отслойкой перинервия.
О состоянии лимфатических сосудов при слоновости в литературе имеются противоречивые данные. Некоторые авторы находили аплазию, гипоплазию, гиперплазию, склеротические изменения [Гейманович З.И., Hebert G., Kinmonth J., Amulf G., Zaugg V.B. et al.].
И.В. Давыдовский отмечал расширение и значительную гипертрофию стенок лимфатических сосудов за счет развития мышечного слоя, утолщение и местами разрыхление адвентиция, резкую атрофию эластических элементов сосудов.
При исследовании гистологических препаратов из тканей, удаленных во время операции у больных с первичной формой слоновости, мы обнаруживали в коже и подкожной жировой клетчатке расширенные в той или иной степени лимфатические сосуды, а в некоторых случаях и структуры по типу кавернозных лимфангиом. Количество их местами было увеличено, как при ангиоматозе, стенки деформированы, склерозированы, утолщены или истончены, выявляется также гипоплазия лимфатических сосудов с резким сужением просвета и истончением стенок.
При гистологическом исследовании в начальных стадиях заболевания отмечаются незначительные изменения. Однако отсутствие грубой патологии морфологии лимфатических сосудов при обычном окрашивании гематоксилином и эозином и по Ван-Гизону еще не говорит об их функциональной полноценности. Независимо от формы и стадии заболевания, как правило, вокруг лимфатических сосудов обнаруживаются инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов и полибластов.
Стенки сосудов местами утолщаются, местами истончены, наблюдаются склеротические изменения, признаки патологического процесса проявляются тем значительнее, чем больше выражен фиброз окружающей ткани.
В лимфатических узлах при слоновости большинство авторов не находили существенных изменений. Kinmonth J. и соавт. считают, что изменения наблюдаются при рецидивирующих рожистых воспалениях, пиодермии, экземе. Мы не исследовали лимфатические узлы, считая, что удаление их при слоновости может ухудшить течение болезни. Макроскопически на операции каких-либо признаков патологии мы не отмечали.
Обстоятельные исследования регионарных лимфатических узлов при первичной лимфедеме выполнили И.В.Майбородин и соавт., установив стадии склероза лимфатических узлов у 47 больных. Склеротические изменения в регионарных лимфатических узлах при первичной лимфедеме начинаются с коллагеноза и фиброза коркового плато и паракортикальной зоны в I стадии и завершаются замещением всех структур лимфатического узла фиброзной тканью в IV стадии, при этом капсула узла представляет собой толстый фиброзный футляр.
Изложенные основные изменения в тканях наблюдаются при тех истинных формах слоновости, которые развиваются вследствие стойкого нарушения лимфообращения как первичного, так и вторичного характера. Следовательно, патогенетическая сущность истинных форм слоновости заключается в нарушении лимфообращения вследствие резорбционной, динамической и механической недостаточности его с последующим фиброзом во всех отделах кожи, подкожной жировой клетчатке и фасции.
При этом фиброз нельзя считать законченным процессом — он является перманентно текущим коллагенозом клеточного и бесклеточного происхождения.
На всех стадиях развития слоновости наряду с участками склероза всегда встречаются участки свежего плазматического пропитывания, метахромазии и пикринофилии. В этих местах волокнистые структуры: коллагеновые, эластические и аргирофильные волокна — часто подвергаются гомогенизации, разволокнению, набуханию, фрагментации и лизису. Подобные дистрофические процессы особенно резко выражены при обострениях воспалительного процесса при вторичных формах слоновости.
Помимо изменения межуточной субстанции и волокнистых структур, в свежих очагах отмечается и резкое расширение лимфатических сосудов, приводящее к лимфостазу и «заболачиванию» тканей кожи, что особенно характерно для идиопатических форм.
Более детальное изучение патоморфологических изменений проведено нами с использованием специальных методов окраски: по Браше, Гайденгайну (азокармин, толуидиновым синим, РА-реакции, орсеином, методом серебрения по Футу).
Изучение гистологических препаратов при различных по происхождению формах слоновости резкой разницы в патоморфологической картине в пораженных тканях не выявило. Однако при использовании специальных гистологических методов можно подметить преобладание отдельных патоморфологических проявлений. Так, первичные формы слоновости — врожденная и так называемая идиопатическая, не осложненная рецидивами рожистых воспалений, в гистологическом аспекте отличаются от вторичных форм воспалительного происхождения преобладанием первичных изменений лимфатических сосудов, выражающихся в гипоплазии, гиперплазии, иногда типа варикозного расширения.
В остальном патогистологическая картина не имеет особых отличительных черт от других форм слоновости. В тканях имеют место накопление плазменных белков, пикринофилия, пиронинофилия, метахромазия, лимфогистиоцитарная инфильтрация вокруг сосудов, бесклеточный и клеточный склероз межуточной ткани. Все эти изменения являются следствием нарушения лимфодинамики первичного характера. В зависимости от длительности заболевания патоморфологические изменения при различных по происхождению формах слоновости почти совершенно стираются, так как в тканях развивается резко выраженный склероз кожи и подкожной жировой клетчатки, который доминирует в гистологической картине.
Гистохимические исследования показали, что в участках накопления ШИК-положительного материала и плазматического пропитывания имеются гликопротеиды — интенсивность окраски шифф-реактивом не снижалась после действия амилазой. В то же время исчезновение метахромазии после обработки тестикулярной гиалуронидазой говорит о наличии кислых мукополисахаридов типа гиалуроновой кислоты.
Обращает на себя внимание присутствие почти во всех случаях пиронинофильных клеток (фибробластов, гистиоцитов, плазматических клеток, полибластов) вокруг сосудов и очагов. По-видимому, возникновение их является результатом реакции на накопление белков, парапротеинов, гликопротеинов в соединительной ткани вследствие повышенной проницаемости кровеносных и лимфатических сосудов.
Гистологические и гистохимические исследования тканей показали, что резкого различия в морфологическом аспекте различных по происхождению форм слоновости выявить не удается.
Таким образом, при слоновости из-за расстройства лимфообращения, потери резорбционной и динамической функции лимфатических сосудов происходит нарушение всасывания белковых веществ и метаболитов, что влечет за собой разрастание грубоволокнистой соединительной ткани.
- Ознакомтесь далее со статьей "Проявления слоновости. Изменения кожи"
Оглавление темы "Причины и механизмы развития слоновости":- Вторичная слоновость после рожи. Пример
- Посттравматическая слоновость. Пример
- Слоновость при нарушениях венозного оттока. Дифференциация
- Филяриоз как причина слоновости. Стадии развития
- Патогенез слоновости. Механизмы развития
- Регургитация лимфы при слоновости. Порочный круг лимфостаза
- Поражение нервной системы при слоновости. Патогенез хронических лимфатических отеков
- Морфология слоновости. Изменения тканей
- Гистологические стадии слоновости. Динамика формирования лимфатических отеков
- Проявления слоновости. Изменения кожи