Советуем для ознакомления:

Хирургия:

Популярные разделы сайта:

Врожденная слоновость. Причины и механизмы развития

Под диагнозом врожденной слоновости в литературе нередко можно встретить описание различных случаев гипертрофии той или иной части тела, обнаруженной непосредственно или вскоре после рождения. По наиболее распространенной классификации Е. Allen врожденная слоновость относится к группе первичных невоспалительных форм и подразделяется на простую и наследственную, или семейную (болезнь Мильроя).

В 1892 г. Мильрой описал потомство из 97 человек, из которых у 20 имелся врожденный отек нижних конечностей. В дальнейшем восемь аналогичных наблюдений опубликовал Н. Meige. Болезнь характеризуется врожденностью и местными проявлениями, выражающимися в прогрессирующем увеличении отека той или иной части тела, чаще всего нижних конечностей.

Многие авторы причиной заболевания считают нарушение функции трофических центров, приводящее к расстройству лимфообращения с последующими анатомическими изменениями в соединительной ткани и коже (Л. Э. Валицкий, И. М. Перельман, Е. Jahn и др.).

Н. Linke полагает, что в развитии врожденной слоновости первостепенное значение имеет неправильная закладка эмбриональной ткани, приводящая к гиперплазии соединительной ткани кожи, подкожной клетчатки и сосудов.
М. Chytilova выделяет две основные теории, объясняющие патогенез врожденной слоновости: а) сосудистая теория, согласно которой увеличение того или иного участка тела наступает в результате возникших артерио-венозных или артерио-лимфатических анастомозов; б) трофопевротическая теория, объясняющая чрезмерный рост органа или его части блокадой симпатических нервов.

врожденная слоновость

Наличие у больного с врожденной слоновостью других аномалий позволяет думать о патологии, имевшей место в эмбриональном периоде. Этими сочетающимися аномалиями у больного чаще всего являются такие патологические нарушения: дактилия, сосудистые пятна и различные дисплазии конечностей.
Примером врожденной слоновости нижней конечности может служить следующее наблюдение.

Больной С, 13 лет, поступил в клинику 23/IX с жалобами на резкое увеличение правой нижней конечности и отек наружны» половых органов.
Сразу после рождения мать обнаружила у него заметное увеличение правой нижней конечности. С возрастом отек постепенно увеличивался, становился более плотным. В 2006 г. была предложена ампутация конечности, на что мать не дала согласия.

Правая нижняя конечность увеличена в объеме. Кожа уплотнена, больше всего на голени и стопе, где имеются небольшие участки гиперкератоза, а на пальцах — папилломатозные разрастания.
Диагноз: врожденная слоновость правой нижней конечности и наружных половых органов.

Что касается слоновости верхних конечностей, то основные положения, высказанные в отношении этиологии и патогенеза заболевания относятся и к этой локализации. Она, как правило, бывает вторичной, редко — эссенциальной и в исключительных случаях — врожденной. Из этиологических факторов слоновости верхних конечностей на первом месте следует поставить последствия оперативных вмешательств, в частности удаление молочной железы. Среди наблюдавшихся нами восьми больных слоновостью верхних конечностей у четырех — заболевание развилось после мастэктомии. Важное значение при этой операции имеет удаление лимфоузлов и применение до и после нее лучевой терапии, способствующей облитерации оставшихся неповрежденными лимфатических сосудов, а также присоединяющаяся после операции инфекция. Второе место из причин заболевания занимают разные воспалительные процессы в подмышечной области с вовлечением в процесс лимфатических узлов. Сюда следует отнести гидроадениты, абсцессы, флегмоны, фурункулез и пр.
Приводим выписку из истории болезни больной слоновостью правой верхней конечности.

врожденная слоновость

Больная К., 22 лет, поступила в клинику 14/XI с жалобами на резкое увеличение объема правой верхней конечности и наличие частых эпилептических припадков. Больной себя считает с 2006 г. когда на 4-й день после инъекции антирабической сыворотки наступил паралич правой верхней и левой нижней конечностей, по поводу чего с диагнозом «антирабический энцефалит» в течение 7 мес. лечилась стационарно. В октябре 2007 г. начались эпилептические припадки. Спустя некоторое -время на правой верхней конечности образовался значительный отек, вскоре появилось рожистое воспаление, после чего отек значительно увеличился, особенно на кисти; присоединились боли. Больной предложена ампутация конечности, от которой она отказалась. В последующем повторялись рецидивы рожи, постепенно и прогрессивно ухудшавшие состояние конечности.

Объективно: правая верхняя конечность, особенно предплечье и кисть, резко увеличена. Кожа сухая и блестящая. Пальцы выпрямлены и развернуты в виде веера, движения пальцами отсутствуют.
Клинический диагноз: эссенциальная слоновость правой верхней конечности.

31/Х больной произведена операция. Из двух продольных разрезов по всей длине медиальной и латеральной поверхности предплечья иссечены подкожная клетчатка и собственная фасция по всей его окружности и частично на кисти. На 4-й день после операции v больной появились признаки истерии, которые после симптоматического лечения прошли, однако 12/XI состояние больной снова ухудшилось, и с диагнозом эпилепсия, дисфория (диагноз установлен психиатром) больная переведена в психи атрическую клинику.

При осмотре больной через 1,5 мес. состояние оперированной конечности хорошее. Окружность предплечья и кисти одинакова с окружностью здоровой конечности, движение пальцев полностью восстановились. Однако после очередного приступа истерии и рецидива рожистого воспаления в течение нескольких дней образовался отек конечности таких же, как ранее, размеров. Через год в одном из лечебных учреждений больной произведена ампутация конечности на уровне средней трети плеча.

Приведенное наблюдение характерно своеобразием и неясностью этиологии и патогенеза заболевания, особенностью клинического течения и неправильной лечебной тактикой. В данном случае не следовало спешить с ампутацией конечности, так как больную можно было подвергнуть повторной операции (подобно произведенной нами в первый раз) в надежде на более продолжительный хороший эффект.

В результате органических или функциональных изменений в лимфатической системе в мягких тканях пораженных слоновостью конечностей образуется накопление богатой белками лимфы, что в свою очередь способству ет избыточному образованию соединительной ткани. В результате развивается гипертрофический процесс, который в зависимости от степени патологоанатомических изменений в лимфатических сосудах, продолжительности заболевания и присоединяющихся вторичных воспалительных процессов может быть выражен в разной форме и степени, определяющих клиническую картину заболевания.

- Ознакомтесь далее со статьей "Патологическая анатомия слоновости конечности. Морфология и микроскопия"

Оглавление темы "Клиника и диагностика слоновости":
  1. Врожденная слоновость. Причины и механизмы развития
  2. Патологическая анатомия слоновости конечности. Морфология и микроскопия
  3. Клиника слоновости конечности. Характеристика отеков
  4. Примеры эссенциальной и вторичной слоновости конечности. Клиника
  5. Хилюс рефлюкс. Клиника и пример
  6. Пример врожденной слоновости. Клиника
  7. Локализация слоновости. Слоновость наружных половых органов
  8. Диагностика слоновости. Лимфангиография
  9. Флебографические исследования при слоновости. Методика
  10. Рентгенография костей при слоновости. Пример дифференциации

Популярное среди пользователей: