У новорожденных при рождении имеется низкий уровень витамин К-зависимых факторов свертываемости крови. К 6-месячному возрасту уровни этих факторов достигают взрослых значений. Уровни II и VII факторов ниже, чем у взрослых, на протяжении всего детства. Фактор IX достигает уровня взрослых к 9 мес. Уровень фактора фон Виллебранда возрастает при рождении и возвращается к нормальному уровню к 2—6 мес.

В общем, у новорожденных имеется задержка образования тромбина, в связи с чем им зачастую дополнительно вводятся препараты витамина К.

В случаях рефрактерного кровотечения может потребоваться введение свежезамороженной плазмы, криопреципитата и прокоагулянтов. Свежезамороженная плазма и криопреципитат могут быть введены отдельно или в сочетании с эритроцитарной массой и другими прокоагулянтами. Десмопрессин (0,3 мкг/кг) — это аналог вазопрессина, который индуцирует высвобождение фактора фон Виллебранда и фактора VIII из эндотелиальных вакуолей.

Он может использоваться при болезни Виллебранда и уремической дисфункции тромбоцитов. Фактор VIII содержит высокую концентрацию фактора фон Виллебранда и может быть использован при его дефиците. Рекомбинантный фактор VIIa связывается с тканевым фактором и активирует тромбоциты, приводя к продукции тромбина. Доза 90—120 мкг/ кг с введением каждые 2—3 ч может существенно облегчить гемостаз. Он может быть использован при множестве состояний, включая дисфункцию печени, тромбоцитов, коагулопатию разведения, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, и после искусственного кровообращения в качестве терапии спасения.

Концентрат протромбинового комплекса содержит факторы II, IX, X или II, VII, IX, X. Антифибринолитические препараты (аминокапроновая и транексамовая кислоты) могут быть полезными дополнениями в лечении гемофилии и использоваться в ходе хирургического вмешательства высокого риска, при профузном кровотечении, включая обширные хирургические вмешательства на позвоночнике и рестернотомию.

Антикоагулянты часто применяются у взрослых пациентов, а также у подростков для профилактики тромбозов глубоких вен. Антикоагулянты используются во время сердечного или веновенозного обхода, а также у пациентов с высоким риском тромбообразования. К ингибиторам агрегации тромбоцитов относятся ингибиторы циклооксигеназы-1 (ацетилсалициловая кислота), антагонисты тромбоцитарного рецептора аденозиндифосфата P2Y12 (тиклопидин) и α_II2β₃-блокаторы активации связывания тромбоцитов.

Антагонист витамина К (варфарин) ингибирует факторы II, VII, IX, X, а также продукцию протеинов С и S в печени. Гепарин натрия (Гепарин) является антитромбиновым агонистом, который инактивирует тромбин и фактор Ха. К прямым ингибиторам фактора Ха относятся низкомолекулярные гепарины и фондапаринукс натрия; гепарин натрия (Гепарин) все чаще замещается низкомолекулярными гепаринами при тромботических заболеваниях у детей. Прямые ингибиторы тромбина включают лепирудин, бивалирудин и аргатробан. Аргатробан используется у младенцев с гепарин-индуцированной тромбоцитопенией для выполнения обхода (искусственного кровообращения).

- Читать далее "Пренатальное и постнатальное развитие дыхательной системы"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.11.2022