Аномалия Ebstein - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
Общей чертой всех наблюдений аномалии Ebstein является апикальное смещение септальной створки трехстворчатого клапана в сочетании с дисплазией. У многих, но не у всех пациентов есть сопутствующее смещение задней (муральной) створки клапана, при этом передняя створка апикально никогда не смещается, но может прикрепляться к свободной стенке ПЖ, вызывая обструкцию ВОПЖ.
Смещение трехстворчатого клапана приводит к «атриализации» (функционированию в качестве предсердной полости) приточной части ПЖ и, соответственно, формированию небольшого функционального ПЖ. Сопутствующими аномалиями могут быть ООО или ДМПП (50%), дополнительные проводящие пути, обычно правосторонние (25%) и, в ряде случаев, обструкция ВОПЖ различной степени выраженности, ДМЖП, коарктация аорты, ОАП или порок МК. Описаны также патологические изменения ЛЖ, напоминающие синдром некомпактного миокарда.
а) Патофизиология. Нарушение морфологии створок трехстворчатого клапана приводит к трикуспидальной регургитации различной степени (или, редко, к клапанному стенозу) с последующим увеличением ПП. Возможна объемная перегрузка ПЖ из-за выраженной трикуспидальной регургитации и дилатации инфундибулярного отдела. Если давление в ПП выше давления в ЛП (что часто наблюдается при выраженной трикуспидальной регургитации), определяется сброс крови справа налево через ООО или ДМПП.
б) Естественное течение. Естественное течение аномалии Ebstein зависит от тяжести порока. Если деформация и дисфункция трехстворчатого клапана выражены чрезмерно, плод погибает внутриутробно из-за водянки плода (hydrops fetalis). При значительной деформации трехстворчатого клапана симптомы обычно появляются уже в периоде новорожденности.
У больных с умеренной деформацией и дисфункцией трехстворчатого клапана клинические признаки могут появиться в позднем подростковом или в зрелом возрасте. У некоторых взрослых пациентов с незначительной аномалией Ebstein симптомы могут полностью отсутствовать на протяжении всей жизни. В литературе есть сообщение о необычной продолжительности жизни пациента с аномалией Ebstein, возраст которого превысил 80-летний рубеж.
в) Симптомы и клиника аномалии Ebstein:
1. Дети. При выраженной деформации трехстворчатого клапана у новорожденных и детей младшего возраста наблюдаются задержка развития и признаки хронической правожелудочковой недостаточности. Если заболевание выявляется после периода новорожденности, большинство детей остаются бессимптомными до позднего подросткового или зрелого возраста.
2. Взрослые. Большинство взрослых пациентов с аномалией Ebstein не переносят физические нагрузки (одышка и утомляемость при нагрузке), имеют сердцебиения наджелудочкового происхождения или цианоз вследствие сброса крови справа налево на уровне предсердий. Иногда диагноз ставят при возникновении парадоксальных эмболий, приводящих к инсульту или транзиторной ишемической атаке. Возможно развитие правожелудочковой недостаточности на фоне выраженной трикуспидальной регургитации и дисфункции ПЖ.
В литературе описаны случаи ВС (вероятно, аритмического генеза).
При физикальном осмотре обычно выявляют невыраженное набухание яремных вен из-за большого и податливого ПП и «атриализацию» ПЖ, широкое расщепление I тона (S1) с громким трикуспидальным компонентом («парусный звук»), широкое расщепление II тона (S2) вследствие БПНПГ и правожелудочковый III тон. Вдоль нижней части левого края грудины хорошо слышен пансистолический шум трикуспидальной регургитации, усиливающийся во время вдоха. Может быть цианоз при наличии сброса крови справа налево на уровне предсердий.
Ао — аорта; ЛА — легочная артерия; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие;
ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие.
г) Методы обследования:
1. ЭКГ. Изменения на ЭКГ при аномалии Ebstein варьируют в широких пределах. Типично снижение вольтажа зубцов. Заостренные зубцы Р в отведениях II и V1 свидетельствуют об увеличении ПП. Интервал PR обычно удлинен, однако возможны его укорочение и наличие дельта-волны вследствие синдрома преждевременного возбуждения из-за дополнительного пути проведения. Комплекс QRS в отведении V1 обычно имеет вид rsr' и отражает замедление проведения возбуждения по ПЖ, у взрослых часто выявляется БПНПГ. Нередко присутствуют ТП/ФП. В отдельных наблюдениях отклонений от нормы не было.
2. Рентгенография грудной клетки. На рентгенограмме часто определяется сердце в форме бутылки из-за расширения правых границ вследствие увеличения ПП и атриализованной части ПЖ и расширения левых границ вследствие дилатации инфундибулярного отдела. Как правило, определяется кардиомегалия различной степени выраженности. Аорта и ЛА не расширены. Легочный сосудистый рисунок обычно в норме или обедненный.
3. Эхокардиография (ЭхоКГ). Диагноз «аномалия Ebstein» обычно ставят при ЭхоКГ. Апикальное смещение септальной створки трехстворчатого клапана на 8 мм/м2 или более в сочетании с удлиненной парусообразной передней створкой подтверждает диагноз. Необходимо оценить размер атриализованной части ПЖ (между кольцом трехстворчатого клапана и прикреплением его створок к желудочку), а также систолическую работоспособность функционирующей части ПЖ.
Определяется выраженность трикуспидальной регургитации (или, реже, стеноза). Возможно выявление сопутствующих патологий, например ДМПП, а также наличия и направления шунтирования крови.
4. Катетеризация сердца и ангиография. Катетеризация сердца может понадобиться при подозрении на сопутствующую патологию КА, а также для определения давления в ЛА. Селективная вентрикулография позволяет определить степень смещения трехстворчатого клапана, размер функционирующей части ПЖ и конфигурацию выходного отдела.
5. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Данный метод позволяет определить объем функционирующей части ПЖ и его функцию.
д) Показания к операции при аномалии Ebstein. Показаниями к инвазивному вмешательству являются выраженный цианоз, правожелудочковая недостаточность, ухудшение функционального статуса (СН > III ФК NYHA) и появление парадоксальных эмболий. Относительные показания — рецидивирующие наджелудочковые аритмии, которые не удается контролировать с помощью лекарственной терапии или аблации, и бессимптомная выраженная кардиомегалия (кардиоторакальный индекс > 65%).
е) Интервенционные возможности. Предпочительным методом является пластика трехстворчатого клапана (если выполнима) по сравнению с его протезированием. Возможность выполнения пластики зависит в первую очередь от опыта и навыков хирурга, а также от пригодности передней створки трехстворчатого клапана для формирования моностворчатого клапана. Пластика клапана выполнима, если края передней створки трехстворчатого клапана не очень плотно связаны с миокардом, а функционирующая часть ПЖ имеет приемлемый размер (> 35% общего размера желудочка). Если пластика трехстворчатого клапана невозможна, необходимо его протезирование (обычно используют биопротез).
У больных высокого риска (при наличии тяжелой трикуспидальной регургитации, ПЖ небольшого размера, сниженной функции ПЖ и/или хронических наджелудочковых аритмий) можно применить двунаправленный кавопульмональный шунт для уменьшения преднагрузки ПЖ, если давление в ДА невысокое.
В ряде случаев при наличии стеноза трехстворчатого клапана и/или гипоплазии ПЖ методом выбора может стать операция Fontan. Во время хирургического вмешательства пациентам с хронической формой ТП/ФП можно выполнить правопредсердную или биатриальную процедуру Maze. При наличии дополнительных проводящих путей необходимо их картировать и выполнить аблацию либо во время хирургической коррекции порока, либо в доопера-ционном периоде с помощью чрескожного вмешательства. Если есть ДМПП, его следует закрыть.
Некоторым пациентам с сатурацией кислородом в покое > 90% и непереносимостью физических нагрузок вследствие нарастающей гипоксемии показано закрытие ООО или ДМПП без вмешательства на трехстворчатом клапане.
При удовлетворительной пластике клапана, независимо от пликации атриализированной части ПЖ или наложения кавопульмонального шунта, среднесрочный прогноз очень хороший. В отдаленные сроки возможны нарушения ритма. Результаты протезирования клапана хуже. В случае дисфункции биогтротеза или тромбоза механического клапана понадобится его репротезирование.
ж) Беременность при аномалии Ebstein. Если у женщины нет цианоза, правожелудочковой недостаточности или нарушений ритма, беременность она, как правило, переносит хорошо.
з) Наблюдение при аномалии Ebstein. Все пациенты с аномалией Ebstein должны регулярно наблюдаться с периодичностью осмотров в зависимости от тяжести заболевания. Особое внимание следует уделять больным с цианозом, выраженной кардиомегалией, сниженной функцией ПЖ и рецидивирующими предсердными аритмиями. В тщательном наблюдении нуждаются пациенты с трикуспидальной регургитацией после пластики клапана, рецидивирующими предсердными аритмиями, дегенерацией биопротеза или дисфункцией механического клапана.
Обратите внимание на выраженное смещение септальной створки трехстворчатого клапана (*) и дисплазию клапана.
ЛЖ — левый желудочек; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие.
- Читать "Коарктация аорты у новорожденного ребенка"
Оглавление темы "Пороки магистральных артерий.":- Врожденно корригированная транспозиция магистральных артерий (ТМА) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
- Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка
- Аномалия Ebstein - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
- Коарктация аорты у новорожденного ребенка
- Коарктация аорты у детей младшего возраста
- Коарктация аорты у взрослого
- Гипоплазия дуги аорты - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
- Перерыв дуги аорты - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
- Аневризма и фистула синуса Valsalva
- Сосудистые кольца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение