Поражения паращитовидных желез множественной эндокринной неоплазии типа 1

Эндокринология:

Поражения паращитовидных желез множественной эндокринной неоплазии типа 1

Гиперплазия всех паращитовидных желёз — самое распространённое и обычно самое раннее проявление множественной эндокринной неоплазии типа 1. Она встречается у 87-97% больных и проявляется в возрасте 20—30 лет.

Довольно часто наблюдают эктопическое расположение паращитовидных желёз, например, в тимусе, щитовидной железе или околопищеводном пространстве, а также увеличение их числа. Множественная эндокринная неоплазия типа 1 — редкая причина гиперпаратиреоза.

Дифференциальную диагностику проводят с изолированным семейным гиперпаратиреозом, семейной гипокальциурической гипокальциемией и другими более распространёнными причинами. Хотя обычно заболевание протекает бессимптомно, могут развиваться и типичные проявления гиперпаратиреоза, включая тяжёлый остеопороз (40%).
Поэтому при наблюдении за больными необходимо измерять минеральную плотность костной ткани.

Диагностика поражений паращитовидных желез

Подтверждением диагноза служит повышение концентрации кальция сыворотки и уровня паратгормона. Для исключения семейной гипокальциурической гиперкальциемии определяют соотношение клиренса кальция и креатинина. Считают, что поражение паращитовидных желёз может колебаться от гиперплазии всех желёз до сочетания гиперплазии и аденом паращитовидных желёз с их эктопической локализацией.

Такая многоликость требует обнаружения всех желёз при проведении первоначальной операции, что исключает необходимость проведения до хирургического вмешательства необязательных и экономически невыгодных методов визуализации. Подобные операции должны проводиться только высококвалифицированными опытными хирургами, во время операции необходимо контролировать уровень паратгормона, пациенты должны осознавать высокую вероятность рецидива и необходимость повторной операции, к тому же даже при аутотрансплантации может развиваться гипопаратиреоз.

Лечение поражений паращитовидных желез при множественной эндокринной неоплазии

Определить показания к операции несколько сложнее, чем при спорадических случаях, но в целом они схожи. Предпочтительнее субтотальная резекция паращитовидных желез с сохранением 30—50 мг ткани желёз (даже если это сопровождается высоким риском рецидива, потребующим проведения повторной операции).

Возможно проведение и тотальной резекции с последующей аутотрансплантацией удалённой ткани. Редко аутотрансплантант не приживается, что приводит к гипопаратиреозу, иногда аутотрансплантант может усиленно функционировать, что вызывает рецидивирующую гиперкальциемию и требует повторной ревизии. В любом случае в связи с высоким риском гипопаратиреоза рекомендована криоконсервация паращитовидных желёз.

В некоторых случаях ткань желёз разрушают спиртом, в частности для лечения рецидивов при успешном обнаружении дополнительных паращитовидных желёз. При потенциально опасных рецидивах с гиперкальциемией и остеопорозом назначают бисфосфонаты.

Убедительно звучит предположение Ферола (Ferolla) с соавт. о том, что у больных МЭН типа 1 следует удалять не только паращитовидные железы, но и тимус. Исследователи указывают, что у 3,1% больных Итальянского регистра (8 из 180) обнаруживали злокачественный карциноид тимуса, при этом смертность и частота метастазирования достигали 50%. В связи с этим, а также тем, что тимус — типичное место локализации добавочных паращитовидных желёз, его удаление можно считать обоснованным.

- Читать "Поражения гипофиза при множественной эндокринной неоплазии типа 1"

Оглавление темы "Множественная эндокринная неоплазия":