Лимфоматоидный папулез - рецидивирующий саморазрешающийся папуло-везикулярный дерматоз кожи туловища и конечностей с гистологическими признаками лимфоцитарной атипии, но низким риском злокачественной трансформации.

Классификация лимфоматоидного папулеза

Лимфоматоидный папулез относится к спектру CD30 (Ki-1)-положительных кожных лимфопролиферативных заболеваний (CD30+ лимфопролиферативные нарушения), которые включают лимфоматоидный папулез, первичную анапластическую крупноклеточную лимфому кожи и пограничные состояния, обусловленные антигеном CD30+.

Синонимы: болезнь Маколея, лимфопролиферативное заболевание.

Эпидемиология лимфоматоидного папулеза

Возраст: любой, пик приходится на возраст 50 лет.
Пол: лица женского пола болеют чаще.
Заболеваемость: 1-2 случая на миллион человек.
Раса: лица негроидной расы болеют реже.
Этиология: неизвестна. Возможно, изменения в иммунной системе поддерживаются Т-клетками, активированными в ответ на внешние и внутренние стимулы или бессимптомные злокачественные процессы.

Патофизиология лимфоматоидного папулеза неизвестна. Для роста и продолжительности жизни лимфоидных клеток важно наличие антигена CD30; таким образом, важную роль в развитии лимфоматоидного папулеза может играть аккумулирование генетических дефектов. Клинические признаки лимфоматоидного папулеза спонтанно регрессируют, при этом Вах (проапоптотический протеин) или FADD (Fas-ассоциированный протеин - цитоплазматический «домен смерти») могут участвовать в апоптозе опухолевых клеток.

Анамнез лимфоматоидного папулеза. Лимфоматоидный папулез начинается с появления бессимптомных или слегка зудящих пятен и папул, которые развиваются в течение 1-4 недель. Высыпания могут регрессировать в течение 2-8 недель или рецидивировать и существовать годы. Общие симптомы (субфебрильная лихорадка, недомогание, ночная потливость) наблюдаются редко.

Клиника лимфоматоидного папулеза

Тип высыпаний: папулы, папуловезикулы, чешуйки, корочки, язвы, рубцы.
Цвет: красно-коричневый, геморрагические, гипо- и гиперпигментированные высыпания.
Размер: от 2 до 30 мм в диаметре.
Локализация: туловище, проксимальные отделы конечностей, реже - кисти, стопы, волосистая часть головы. Слизистые оболочки: слизистые оболочки полости рта или половых органов поражаются редко.

Общие проявления лимфоматоидного папулеза. Лимфаденопатия: может наблюдаться регионарная или генерализованная лимфаденопатия.

Дифференциальный диагноз при лимфоматоидном папулезе проводится с фолликулитом, укусами насекомых, гистиоцитозом X, милиумами, потницей, чесоткой, острым вариолиформным и лихеноидным парапсо-риазом, кожной лимфомой Ходжкина или Т-клеточной лимфомой кожи.

Лабораторная диагностика лимфоматоидного папулеза

Патогистология: плотный смешанный клеточный инфильтрат с клиновидным или пучкообразным расположением в верхних слоях дермы. Инфильтрат состоит из гистиоцитов, эозинофилов, плазмацитов и атипичных лимфоцитов с измененными ядрами.

В соответствии с морфологическими признаками лимфоматоидный папулез классифицируется на тип А, при котором отмечаются крупные атипичные лимфоциты с многоядерными вариантами и клетки схожие с клетками Штернберга-Рида, тип В при котором встречаются церебриформные лимфоциты, аналогичные клеткам, обнаруживаемым при Т-клеточной лимфоме кожи, и тип С - характеризующийся пластами анапластических крупных клеток, не отличимых от таковых при анапластической крупноклеточной лимфоме.

Иммуногистохимические исследования: доминантные клетки при лимфоматоидном папулезе экспрессируют CD30 (Ki-1) антиген. Опухолевые клетки могут экспрессировать CD56, TIA-1, гранзим В или CXCR3. Наличие клональности при лимфоматидном папулезе сомнительно.

Течение и прогноз лимфоматоидного папулеза

В 90% случаев у детей высыпания обычно регрессируют через 3-8 недель или существуют несколько дольше. У 10-20% взрослых пациентов заболевание может трансформироваться в злокачественную лимфому (анапластическая крупноклеточная лимфома, болезнь Ходжкина, грибовидный микоз), однако пациенты с лимфоматоидным папулезом от этого заболевания не умирают.
Наличие узелков и опухолей может быть полезным клиническим признаком при злокачественной трансформации заболевания, пациенты с такими образованиями должны быть тщательно обследованы.

Лечение лимфоматоидного папулеза

Среди уже изученных методов лечения достаточно эффективных нет. У детей во многих случаях высыпания регрессируют спонтанно или под действием солнечного излучения. При зудящих элементах могут применяться местные кортикостероиды или фототерапия. Из-за риска малигнизации, особенно у взрослых, рекомендуется постоянное наблюдение врача.

При более тяжелых, трудно поддающихся лечению случаях и распространенных высыпаниях у взрослых эффективны местное лечение кармустином, нитразином, метотрексатом, имиквимодом, введение интерферона внутрь очага; системная терапия кортикостероидами, антибиотиками (тетрациклин, эритромицин), препаратами сульфонового ряда, ПУВА-терапия, UVA-1, облучение электронным пучком или эксимерным лазером, а также низкие дозы метотрексата, ацикловир, ретиноиды, хлорамбуцил, циклофосфамид, циклоспорин или дапсон.

- Читать "Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) - диагностика, лечение"

1. Сливной ретикулярный папилломатоз Гужеро-Карто (СРП) - диагностика, лечение
2. Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз из клеток Лангерганса) - диагностика, лечение
3. Ювенильная ксантогранулема - диагностика, лечение
4. Мастоцитоз - диагностика, лечение
5. Лимфоматоидный папулез - диагностика, лечение
6. Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) - диагностика, лечение
7. Импетиго - диагностика, лечение
8. Эктима - диагностика, лечение
9. Фолликулит - диагностика, лечение
10. Фурункул и карбункул - диагностика, лечение