Системная склеродермия - диагностика, лечение

Кожные болезни:

Эпидемиология системной склеродермии

Возраст: любой. Пик приходится на возраст от 30 до 50 лет.
Пол: лица женского пола болеют в 4 раза чаще.
Заболеваемость: 20 случаев на 1 млн.
Раса: люди с темным цветом кожи болеют чаще.
Генетика: у ближайших родственников риск возникновения заболевания увеличивается в 15 раз.

Патофизиология системной склеродермии. Патогенез системной склеродермии неизвестен. Первично развивается аутоиммунное поражение эндотелиальных клеток кровеносных сосудов. На ранней стадии заболевания формируется отек с последующим фиброзом органа-мишени; количество капилляров кожи уменьшается, оставшиеся сосуды расширяются и пролиферируют, что приводит к образованию телеангиэктазии. В результате гиперпродукции коллагена фибробластами возникает фиброз.

Анамнез системной склеродермии. Обычно первым признаком системной склеродермии является феномен Рейно, сопровождающийся болезненностью/покалыванием кончиков пальцев. Больные системной склеродермией имеют характерные измененные черты лица: заостренный нос и сморщенные губы. Системное поражение приводит к мигрирующему полиартриту, изжоге, дисфагии, запорам, диарее, вздутию живота, мальабсорбции, потере веса, экспираторной одышке и сухому кашлю.

Клиника системной склеродермии

Тип высыпаний: пятна, отечные бляшки, язвы.
Цвет: бледный с цианотичным оттенком, красный. Гипо-, гипермигментация.
Пальцы: склеродактилия, сгибательные контрактуры, резорбция костей, околоногтевые телеангиэктазии, кальцификация кожи.
Лицо: маскообразное, истончение губ, низкий рот, радиальные периоральные складки, небольшой заостренный нос.
Пальпация: индуративные, неэластичные, гладкие, плотные, ограниченные участки. Крепитация («скрип кожи») над суставами.
Локализация: пальцы, кисти, верхние и нижние конечности, лицо, туловище.
Волосы: истончение/полное выпадение волос на дистальных участках конечностей. Поражение потовых желез, сопровождающееся ангидрозом.
Ногти: когтеобразные ногти, укороченные дистальные фаланги пальцев.
Другое: петлистые телеангиэктазии на коже лица, шеи, верхней части туловища, кистей, губ, слизистой полости рта, ЖКТ.
Слизистые оболочки: склероз подъязычной связки, индурация десен, языка.

Общие проявления системной склеродермии

Легкие: интерстициальные заболевания легких, фиброз легких, легочная гипертензия.
Сердечно-сосудистая система: застойная сердечная недостаточность.
Почки: почечная гипертензия.
Пищеварительная система: эзофагеальный рефлюкс, дисфагия, запор, диарея, мальабсорбция.
Опорно-двигательная система: туннельный синдром. Мышечная слабость.

Дифференциальная диагностика системной склеродермии

Системную склеродермию дифференцируют с другими склеротическими заболеваниями: склередемой, склеромикседемой, смешанным заболеванием соединительной ткани, эозинофильным фасциитом, красной волчанкой, дерматомиозитом, ограниченной склеродермией, реакцией «трансплантат против хозяина», склероатрофическим лихеном, воздействием поливинилхлорида и патологическими реакциями в ответ на прием лекарственных средств (пентазоцин, блеомицин).

Диагностика системной склеродермии

Патогистология: умеренный клеточный инфильтрат вокруг кровеносных сосудов дермы, эккриновых желез, в подкожных тканях, сглаживание кожного рисунка; недостаточное количество кровеносных сосудов; утолщение и гиалинизация стенок сосудов; сужение просвета полых органов; атрофические изменения придатков кожи; отложения кальция; компактный гомогенизированный коллаген.

Серологическое исследование: наличие антинуклеарных антител, (дискретные пятнистые структуры).

При диффузной системной склеродермии: анти-топоизомераза-1 (Scl 70), анти-РНК-полимераза I и III, антифибрилларин. При ограниченной системной склеродермии: антицентромерные антитела.

Течение и прогноз системной склеродермии

Течение диффузной системной склеродермии характеризуется медленным, неуклонным прогрессированием изменений кожи и/или висцеральным склерозом; 80% пациентов умирают в течение первых 10 лет после начала заболевания. При применении ингибиторов ангиотензин-превращающего фактора для лечения почечной недостаточности, основной причиной смертности при системной склеродермии становится дисфункция органов дыхания и сердечнососудистой системы. Однако могут наблюдаться спонтанные ремиссии. CREST -синдром прогрессирует медленнее и имеет более благоприятный прогноз.

Лечение системной склеродермии

Лечение системной склеродермии в первую очередь должно быть направлено на поддержание функций внутренних органов. При полиартрите хороший эффект оказывают нестероидные противовоспалительные средства и салицилаты. Для улучшения циркуляции крови при синдроме Рейно применяются блокаторы кальциевых каналов (нифедипин), блокаторы ангиотензин Прецепторов (лозартан), внутривенный простагландин Е1 (альпростадил).

При поражении почек улучшить прогноз заболевания может назначение ингибиторов ангиотензин-превращающего фактора. При поражении ЖКТ показано ограничение приемов пищи, возвышенное положение головы в положении лежа, антацидные и прокинетические средства. Для улучшения функции органов дыхания используются циклофосфамид, микофенолата мофетил, азатиоприн, хлорамбуцил, 5-фторурацил, циклоспорин, системные кортикостероиды, аналоги простациклина (эпопростенол, трепростинил) и антагонисты эндотелиновых рецепторов (силденафил, ситаксентан).

При кожных проявлениях системной склеродермии необходимо избегать воздействия вазоспастических факторов (холод, стресс, переутомление, курение), а также травм. Для лечения язв применяются окклюзионные влажные повязки, ферментативные очищающие препараты (колла-геназа) и местные факторы роста (PDGF -тромбоцитарный фактор роста). В тяжелых случаях с различными результатами применялись миноциклин, метотрексат, кортикостероиды, экстракорпоральный фото-форез, кальципотриол, D-пеницилламин, колхицин и Р-аминобензоат калия, а также ПУВА-терапия.

- Читать "Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Болезни кожи":

Кожные болезни:

Популярные разделы сайта: