Диагностика злокачественных и угрожающих жизни доброкачественных опухолей у детей и подростков основана на сборе жалоб и физикальном обследовании. В дополнение к очевидным проявлениям новообразования необходимо также обращать внимание на малые признаки, которые в ряде случаев могут оказаться весьма информативными. Особый такт следует проявлять в процессе общения с родителями и детьми при сообщении диагноза.

В отличие от взрослых, у которых изучены классические проявления злокачественного процесса, у детей эти симптомы выражены менее значительно. Отсутствие четких критериев диагностики рака в педиатрии можно объяснить различными факторами. Во-первых, большая часть опухолей детского возраста развивается из паренхимы внутренних органов, а злокачественные опухоли кожных покровов и протоков желез довольно редки.

Кроме того, около 80 % детских опухолей при постановке диагноза имеют метастазы, которые способны изменить типичную картину заболевания. Тот же показатель для взрослых составляет всего 20 %. Существует несколько дополнительных диагностических признаков опухоли детского возраста, которые более редки.

При этом диффузное увеличение моста мозга по данным рентгенологического исследования (чаще всего — МРТ) служит патогномоничным признаком злокачественного новообразования мозга — астроцитомы. Биопсия мозга в данном случае не показана из-за высокого риска оперативного вмешательства, поэтому лечение начинают только на основании данных лучевых методов исследования. Нарушение 2- или 3-росткового кроветворения свидетельствует о возможном развитии гемобластоза.

Белый зрачковый рефлекс в отличие от нормального красного рефлекса в ответ на внезапный свет — патогномоничный признак ретинобластомы. Вместе с тем данный признак наблюдается при астроцитарной гамартоме, болезни Коутса (наружный экссудативный ретинит) и гиперплазии задних отделов стекловидного тела.

В процессе физикального обследования необходимо обращать пристальное внимание на те органы и ткани, в которых развитие опухолей детского возраста наиболее вероятно. На практике рекомендуют использовать правило четырех «В» (blood, brain, belly and bone) — поражение крови, головного мозга, органов брюшной полости и костей скелета.

К характерным признакам поражения системы крови относят:
1) бледность как проявление анемии;
2) кровотечения, геморрагическую сыпь и экхимозы, свидетельствующие о тромбоцитопении и развитии ДВС;
3) флегмону и другие инфекционные осложнения вследствие лейкопении;
4) подкожные узлы как проявление лейкоцитоза; 5) другие нарушения структуры и функции форменных элементов крови.

Поражение лимфатической системы включает лимфаденопатию, синдром верхней полой вены, а также угнетение дыхания в положении ребенка на спине вследствие объемного образования переднего верхнего средостения либо увеличенной вилочковой железы. Увеличение шейных лимфатических узлов характерно для детей с инфекционными заболеваниями и больных с лимфомой.

Непрерывное увеличение лимфатических узлов, в большинстве случаев безболезненных, является характерным признаком лимфомы и служит показанием для их биопсии.

Поражение ЦНС при опухолях у детей проявляется нарушением сознания, параличом глазодвигательных нервов и повышением ВЧД; в последнем случае отмечают отек диска зрительного нерва. Любая очаговая неврологическая симптоматика, особенно с выпадением функции черепных нервов, может свидетельствовать о новообразовании мозга и должна привлекать пристальное внимание.

Аномалии эмбрионального развития могут проявляться спланхномегалией или объемным образованием в брюшной полости. Объемное образование любой локализации следует расценивать как проявление новообразования до тех пор, пока не будет доказано обратное. Как уже было сказано выше, характерный признак ретинобластомы — белый зрачковый рефлекс. Кроме того, иейробластома у новорожденных проявляется красными, коричневыми или фиолетовыми узлами на коже в сочетании с геморрагической сыпью («оладьи с черникой»). Объемное образование в крестцово-копчиковой области в большинстве случаев служит проявлением тератомы, склонной к злокачественной трансформации.

Клинические проявления опухолей в зависимости от возраста. Частота определенного типа опухолей детского возраста зависит от возраста, поэтому данный фактор необходимо учитывать при сборе анамнеза и физикальном обследовании. Эмбриональные опухоли, включая нейробластому, развиваются преимущественно в первые 2 года жизни. В возрасте 2-5 лет у детей наиболее распространены острый лимфобластный лейкоз, неходжкинская лимфома и глиома. В подростковом периоде пик заболеваемости приходится на опухоли костей, лимфогранулематоз, опухоли гонад и соединительной ткани.

Итак, у детей до 2 лет особое внимание следует обращать на эмбриональные опухоли и опухоли брюшной полости (например, опухоль Вильмса, ретинобластома, тератома, нейробластома и опухоли печени), а у детей дошкольного и раннего школьного возраста — на лейкозы, лимфому и опухоли мозга. У подростков следует ожидать развития саркомы, лимфогранулематоза, злокачественных новообразований гонад и половых органов.

Ранняя диагностика опухолей у детей особенно важна, так как большая часть из них хорошо излечивается. Ранняя диагностика позволяет своевременно начать лечение и повысить тем самым его эффективность. Поскольку педиатры и терапевты редко сталкиваются с опухолями у детей, в каждом случае необычного заболевания необходимо иметь в виду возможное новообразование.

В ряде случаев вероятна поздняя диагностика. Так, например, главным проявлением остеосаркомы и саркомы Юинга служит локальный болевой синдром, обычно возникающий в возрасте 10-20 лет — время повышенной активности ребенка, поэтому симптомы опухоли чаще расценивают как проявление травмы. Своевременное рентгенологическое исследование позволяет поставить точный диагноз. Симптомы опухоли носоглотки и среднего уха напоминают проявление их инфекционного поражения. Длительный болевой синдром, выделения из носа, отек заглоточного пространства и тризм жевательных мышц свидетельствуют о возможности злокачественного новообразования.

К ранним признакам лейкоза относят субфебрильную лихорадку и болевой синдром в костях и суставах. Даже при отсутствии бластных клеток в периферической крови нормоцитарная анемия и легкая тромбоцитопения служат показанием к биопсии костного мозга. Объемное образование любой локализации у новорожденных относят к характерному проявлению опухоли.

- Читать "Гистология опухоли у детей. Беседа с родителями больного раком ребенка"

1. Диагностика опухолей у детей. Клиника рака у ребенка
2. Гистология опухоли у детей. Беседа с родителями больного раком ребенка
3. Принципы лечения опухолей у детей. Терапия детского рака
4. Химиотерапия у детей. Принципы
5. Хирургическое лечение опухолей у детей. Лучевая терапия
6. Побочные эффекты лечения опухолей у детей: ранние и поздние
7. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у детей. Причины
8. Диагностика острого лимфобластного лейкоза у детей. Дифференциация
9. Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей. Прогноз
10. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) у детей. Диагностика и лечение