Гистиоцитоз у детей представляет собой группу разнородных заболеваний с тяжелыми клиническими проявлениями. К их характерному группирующему признаку относят значительную пролиферацию моноцитов и макрофагов, происходящих из костного мозга. Несмотря на сходность клинической картины заболеваний, в каждом случае важна точная диагностика с целью оптимизации лечения.

В настоящее время разработана классификация гистиоцитоза детского возраста, основанная на данных гистологического исследования, поэтому обследование любого ребенка с подозрением на гистиоцитоз включает обязательную биопсию. В ряде случаев с целью диагностики используют электронную микроскопию или иммунологические методы.

На основании патоморфологического исследования выделено три класса гистиоцитоза детского возраста. Наиболее распространенный вариант, называемый ранее гистиоцитозом X, отнесен к I классу; он включает эозинофильную гранулему, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, синдром Летmepepa-Сиве, которые были объединены в гистиоцитоз из клеток Лангерганса.

Следует напомнить, что в норме клетками Лангерганса называют АПК кожи. Характерной особенностью всех форм гистиоцитоза из клеток Лангерганса служит клональная пролиферация клеток моноцитарного ростка кроветворения с гранулами Бирбека, определяемыми с помощью электронно-микроскопического исследования. Это цитоплазматические гранулы в виде теннисной ракетки. Дополнительным значимым диагностическим маркером служит наличие поверхностных CDla-положительных клеток.
Соотношение патологических клеток Лангерганса, а также лимфоцитов, нейтрофилов, моноцитов и эозинофилов в биоптате может быть различным.

Гистиоцитоз II класса у детей характеризуется накоплением АПК (макрофагов). В отличие от клеток Лангерганса последние не имеют гранул Бирбека и поверхностных CDla-положительных клеток. Ко II классу относят семейный эритрофагоцитарный лимфогистиоцитоз, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, и инфекционный гемофагоцитарный синдром. В первом случае было выявлено несколько типичных генетических мутаций.

Характерной особенностью гистиоцитоза II класса служит диссеминированное поражение различных органов и систем с инфильтрацией активированными макрофагами и лимфоцитами, поэтому заболевания этого класса объединили под названием гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз.

Одновременное наличие признаков I и II класса гистиоцитоза свидетельствует о возможном нарушении иммунной регуляции пролиферации и дифференцировки клеток в результате патологической антигенной стимуляции либо дефектного клеточного иммунного ответа. К примеру, некоторые генетические нарушения при семейном эритрофагоцитарном лимфогистиоцитозе связаны с нарушением структуры перфоринов цитотоксических лимфоцитов и нарушением функции последних.

При гистиоцитозе III класса происходит одновременное злокачественное перерождение клеток моноцитарного и макрофагального ростков; к данной группе отнесли острый монобластный лейкоз и истинный злокачественный гистиоцитоз. Вопрос о существовании новообразований клеток Лангерганса остается спорным. В ряде случаев гистиоцитоза из клеток Лангерганса отмечают их клональную пролиферацию.

- Вернуться в раздел "онкология"

1. Аневризматическая костная киста. Фиброзная остеодисплазия и эозинофильная гранулема
2. Ретинобластома у детей. Диагностика и лечение
3. Герминогенные и негерминогенные опухоли гонад у детей
4. Новообразования печени у детей. Гепатобластома
5. Печеночноклеточный рак у детей. Диагностика и лечение
6. Гемангиома у детей. Синдром Казабаха-Мерритт
7. Лимфангиома у детей. Опухоли щитовидной железы
8. Меланома у детей. Рак носоглотки
9. Рак толстой и прямой кишки у детей. Рак надпочечников
10. Гистиоцитоз у детей. Классификация