Клиническая картина и течение аутоиммунного гепатита весьма разнообразны. При первом обследовании больного возможно как полное отсутствие симптоматики, так и острое, даже фульминантное начало. У 25-30 % больных, особенно у детей, заболевание может напоминать острый вирусный гепатит. Но чаще всего начало постепенное: развиваются слабость, недомогание, поведенческие расстройства, анорексия, аменорея, и лишь спустя несколько месяцев появляются желтуха или физикальные признаки хронического заболевания печени.

К внепеченочным проявлениям относятся артрит, васкулит, гломерулонефрит, тиреоидит, анемия с положительной реакцией Кумбса и сыпь. У некоторых пациентов первые клинические проявления обусловлены циррозом (асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или печеночная энцефалопатия).

Желтуха обычно легкая или умеренно выраженная. Возможны паукообразные гемангиомы или пальмарная эритема. Печень часто болезненна при пальпации и слегка увеличена, при циррозе ее чувствительность может отсутствовать. Иногда отмечается увеличение селезенки, в тяжелых случаях — периферические отеки и асцит, а также поражение иных систем органов.

Лабораторные признаки отражают тяжесть заболевания. У пациентов с бессимптомным течением активность аминотрансфераз печени может варьировать в диапазоне 100-300 МЕ/л, при наличии симптомов — более 1000 МЕ/л. Концентрация билирубина в крови (преимущественно за счет прямой фракции) составляет 2-10 мг%. Активность ЩФ соответствует норме либо слегка повышена; при аутоиммунном холангите этот показатель растет более значительно.

Характерна поликлональная гипергаммаглобулинемия и гипоальбуминемия. ПВ увеличено, чаще всего в связи с дефицитом витамина К, а в ряде случаев — как отражение нарушения печеночно-клеточной функции. В общеклиническом анализе крови отмечают нормохромную нормоцитарную анемию, лейкопению и тромбоцитопению; по мере развития портальной гипертензии и гиперсплениз-ма эти проявления усиливаются.

У большинства пациентов с аутоиммунным гепатитом развивается гипергаммаглобулинемия. Сывороточный уровень IgG обычно превышает 16 г/л. В зависимости от характера сывороточных аутоантител выделяют несколько подгрупп аутоиммунного гепатита. Чаще всего образуются неспецифичные для печени антитела, например к актину (гладким мышцам), антинуклеарные и антимито-хондриальные антитела. Около 50 % этих пациентов в возрасте 10-20 лет. Высокий уровень антител к микросомным антигенам печени и почек бывает при другой форме аутоиммунного гепатита, который развивается в 2-14 лет.

У молодых девушек встречаются случаи образования аутоантител к растворимому антигену печени, но не к ядерным и микросомным белкам. Антитела к цитоплазме нейтрофилов чаще обнаруживают при аутоиммунном холангите. У здоровых детей аутоантитела редки, поэтому титр 1:40 уже свидетельствует о патологическом процессе. У 20 % пациентов с признаками аутоиммунного гепатита аутоантител может вообще не быть. Антитела к цитохрому Р450 микросомных антигенов печени и почек чаще определяются у взрослых с хроническим гепатитом С в связи с гомологией антигенных эпитопов вируса гепатита С и цитохрома Р450.

К менее распространенным аутоантителам относят ревматоидный фактор, антитела к париетальным клеткам, антитиреоидные антитела. Иногда развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса.

Аутоиммунный гепатит — это клинический диагноз, который основан на определенных критериях; подобный диагноз нельзя установить на основании данных одного исследования. Диагностические критерии балльной системы разработаны для взрослых и с некоторыми изменениями применимы для детей. К важным позитивным признакам относят женский пол, первичное повышение активности аминотрансфераз, а не ЩФ, гипергаммаглобулинемию, наличие аутоантител (чаще всего — антинуклеарных антител, антител к гладким миоцитам и к микросомным антигенам печени и почек), а также характерные гистологические проявления. Важные негативные признаки — отсутствие маркеров вирусного гепатита (В, С и D), отсутствие в анамнезе сведений о приеме лекарственных препаратов или переливания компонентов крови, минимальное потребление алкоголя.

Все другие состояния, которые могут вести к хроническому гепатиту, должны быть исключены. Дифференциальную диагностику проводят с дефицитом а1-антитрипсина, болезнью Вильсона. Для исключения первого проводят фенотипирование а,-антитрипсина, второго — определяют уровень церулоплазмина в крови, суточную экскрецию меди с мочой и содержание меди в печени. Хронический активный гепатит может развиться у пациентов с ВЗК, но чаще всего в таких случаях развивается перихолангит или склерозирующий холангит.

Для исключения кисты общего желчного протока или иных структурных нарушений желчных путей проводят УЗИ. Расширенные или облитерированные вены по данным УЗИ свидетельствуют о возможном синдроме Бадда-Киари.

- Читать "Лечение и прогноз гепатита у детей"

1. Печень при заболеваниях сердца и гемоглобинопатиях
2. Холестаз у детей при парентеральном (внутривенном) питании
3. Печень после трансплантации костного мозга. Синдром Бадда-Киари
4. Синдром Рейе у детей. Причины и диагностика
5. Лечение и прогноз синдрома Рейе у детей
6. Митохондриальные гепатопатии у детей
7. Аутоиммунный гепатит у детей. Причины
8. Лечение и прогноз гепатита у детей
9. Токсическое поражение печени детей лекарствами
10. Диагностика и лечение токсических поражений печени детей