Увеличение конечности может наблюдаться также при так называемых артерио-венозных свищах, которые, чаще всего бывают врожденными.
В литературе установилось мнение, что Паркс-Вебер в 1928 г. впервые выделил из группы заболеваний с изолированным гигантизмом как особый вид сосудистой аномалии гипертрофическую гемангиэктазию, сопровождавшуюся истинным увеличением пораженного органа. Поэтому зарубежные авторы предлагают назвать эту болезнь именем Паркс-Вебера.

Такого же мнения придерживаются многие отечественные авторы (С. А. Главберзон с соавт., М. И. Кузин, Я. К. Асе, Н. Н. Александров и др.). П. П. Алексеев на основании собранных из литературы 23 случаев артерио-венозных свищей и трех собственных наблюдений приходит к выводу о том, что это заболевание чаще встречается у женщин и в большинстве случаев локализуется на нижних конечностях.

Как правило, поражаются дистальные части конечностей, которые умеренно удлиняются и утолщаются за счет истинной гипертрофии органа. Из 26 случаев, приведенных автором, в 22 — признаки заболевания появились сразу же после рождения или возникли в раннем детстве и лишь в 4 случаях заболевание было связано с травмой или тифом.

Заболевание начинается с периферических отделов конечности и распространяется на вышележащие ее отделы, проявляясь в большинстве случаев варикозным расширением вен, иногда — тромбофлебитами. Из клинических проявлений артерио-венозиых свищей следует отметить местное повышение температуры, варикозное расширение вен, гиперпигментацию, повышенную потливость, появление пятен аспидного цвета, иногда гипертрихоз, редко — утолщение кожи.

Клиническую картину могут дополнять язвы, локализующиеся чаще всего в дистальных отделах конечности, с четко очерченными краями и неровным бугристым, покрытым ярко-красными грануляциями дном.
В крови, взятой из вен пораженной конечности, имеется повышенное содержание кислорода, близкое содержанию его в артериальной крови, на что указывает ее алый цвет. Конечность может быть увеличена в окружности и в длину в результате гипертрофии подкожной соединительной ткани, а иногда и костей.

В связи с этим пораженная конечность может быть несколько длиннее здоровой. Основной жалобой больных являются тупые боли, иногда пульсирующего характера, и чувство тяжести в конечности.
Описанная клиническая картина наблюдалась нами у больной, у которой на основании анамнеза, объективных данных и патогистологического исследования были распознаны артерио-венозные свищи левой нижней конечности. Приводим выписку из истории болезни.

Больная М., 38 лет, поступила 10/III 2010 г. с диагнозом слоновость левой нижней конечности. Жалобы на боли распирающего характера, порой пульсирующие, в этой же конечности.
В 2004 г. после случайного ранения, сопровождавшегося обильным кровотечением, на передней поверхности левой голени образовалась незаживающая язва. С 2006 по 2009 г. дважды безрезультатно производилась свободная пересадка кожи на место язвы.

Объективно: левая нижняя конечность заметно увеличена. Разница в окружности по сравнению со здоровой конечностью — на бедре 7 см, па голени — 6 см. На передней поверхности нижней трети голени имеется язва больших размеров с каллезными и неровными краями. Дно язвы бугристое, покрыто грязно-серыми грануляциями с обильным количеством гнойных выделений.

Кожа на пораженной конечности блестящая, местами гиперпигментирована, и нижней трети конечности кожа багрового цвета с дианетическим оттенком. На медиальной поверхности голени имеются множественные расширения поверхностных вен.

Патологоанаnомическое исследование ткани, взятой из язвы, подтвердило диагноз капиллярной ангиомы с резко выраженными воспалительными изменениями. Артерио- и флебография не были, произведены из-за повышенной чувствительности больной к йодистым препаратам.

На рентгенограммах костей левой голени отмечены деструктивные изменения, которые выражались значительным утолщением кортикального слоя и наличием множественных, разной величины и формы полостей в области метаэпифизов большеберцовой кости.

- Ознакомтесь далее со статьей "Дифференциация слоновости и частичного гигантизма. Клинический пример"

1. Белок в крови и лимфе при слоновости. Соотношение фракций
2. Осциллография при слоновости. Пробы Мак-Клюра и Олдрича
3. Исследование печени при слоновости. Анализы крови
4. Дифференциация слоновости от ожирения. Клинические примеры
5. Дифференциация слоновости и посттромбофлебитического синдрома. Клинический пример
6. Дифференциация слоновости и гемангиомы. Клинический пример
7. Дифференциация слоновости и артерио-венозных свищей. Клинический пример
8. Дифференциация слоновости и частичного гигантизма. Клинический пример
9. Дифференциация слоновости и лимфангиомы. Клинический пример
10. Дифференциация слоновости и сирингомиэлии. Ошибки диагностики