Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Парезы при мышечных дистрофиях. Клиника, диагностика парезов при амиотрофиях и миопатиях

При топической и нозологической диагностике параличей и парезов следует иметь в виду, что существует большая группа заболеваний, при которых двигательные расстройства (парезы, патологическая мышечная утомляемость, мышечная слабость и др.) не могут быть отнесены к центральным или периферическим параличам (парезам).

Двигательные расстройства при этих заболеваниях условно обозначаются как парезы не неврогенной природы, поскольку в их развитии ведущую роль играет не поражение центрального или периферического двигательного нейрона, а другие факторы — первичное поражение мышц, первичное поражение нервно-мышечных синапсов, расстройства чувствительности и др.

Парезы при прогрессирующих мышечных дистрофиях

Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) — одна из групп миопатий с генетически обусловленными прогрессирующими мышечными поражениями вследствие первичного биохимического дефекта преимущественно в мышцах. Различные формы ПМД характеризуются следующими общими признаками:
— частое наличие аналогичного заболевания у одного из родителей или сибсов;
— дебют при большинстве форм в первые два десятилетия жизни;
— вследствие медленного прогрессирования мышечной слабости больные вначале часто не замечают своего мышечного дефекта и приспосабливаются к нему, а на первые симптомы заболевания — гипотрофии, крыловидные лопатки, «утиная» походка, симптом «вставания по себе» и т. д. — чаще обращают внимание родственники или окружающие;
— различные формы ПМД характеризуются преимущественным поражением определенных групп мышц, в которых по результатам биопсии определяются специфические изменения (гипотрофия или гипертрофия отдельных мышечных волокон в пределах одного мышечного пучка).

Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) следует отличать от невральных и спинальных амиотрофий — другой группы преимущественно генетически детерминированных миопатий, при которых поражение определенных групп мышц возникает вторично соответственно вследствие первичного поражения периферических нервов (миелинопатии) либо мотонейронов передних рогов спинного мозга.

Амиотрофии дифференцируют с ПМД по клиническим признакам (локализация мышечных поражений, фасцикуляции, чувствительные расстройства), данным электронейромиографии, результатам мышечной биопсии.

парезы при мышечных дистрофиях

Клинические проявления основных по частоте встречаемости прогрессирующих мышечных дистрофий и амиотрофий:
1. Псевдодистрофическая Дюшенна. Миодистрофия с Х-сцепленным рецессивным типом наследования. Начало до 5 лет (чаще до 3)
Типичная локализация парезов: мышцы тазового (позднее — плечевого) пояса, проксимальные мышцы ног.
Типичные адинамические проявления двигательных расстройств:
- Симптом Шерешевского — характерная последовательность вставания на ноги - Тест Тренделенбурга — опускание тазового пояса при поднимании ноги
- Феномен Дюшенна — опускание таза с отклонением туловища в противоположную сторону при ходьбе — «утиная походка»
- Псевдогипертрофии
- Ретракция пяточных сухожилий
- Гиперлроддоз
- Кифосколиоз
- Гипертрофическая (дилатационная) кардиомиопатия

2. Доброкачественная псевдогипертрофическая Беккера — Кимера. Миодистрофия с Х-сцепленным рецессивным типом наследования. Начало в 10—15 лет
Типичная локализация парезов: аналогичная таковой при форме Дюшенна.
Типичные адинамические проявления двигательных расстройств: аналогичны таковым при форме Дюшенна, но с медленным доброкачественным течением

3. Плечелопаточно-лицевая Ландузи — Дежерина. Миодистрофия с аутосомно-доминантным типом наследования. Начало в 10-20 лет
Типичная локализация парезов: мышцы плечевого пояса и лица (мимические мышцы, поднимающие верхнее веко).
Типичные адинамические проявления двигательных расстройств: гипомимия, невозможность полного смыкания век, крыловидные лопатки и другие парезы мышц плечевого пояса
- «Улыбка Джоконды», - «губы тапира»

4. Конечностно-поясничная ювенильная Эрба (Эрба — Рота). Миодистрофия с аутосомно-доминантным типом. Начало преимущественно в 10-20 лет
Типичная локализация парезов: мышцы плечевого, тазового пояса, мышцы спины, живота, проксимальные группы мышц конечностей.
Типичные адинамические проявления двигательных расстройств: «утиная походка», «лягушачий живот», «осиная талия», крыловидные лопатки, симптом вялых надплечий, углубление поясничного лордоза. Симптомы парезов проксимальных групп мышц конечностей.

5. Дистальная с поздним дебютом Веландера. Миодистрофия с аутосомно-доминантным типом. Начало после 20 лет.
Типичная локализация парезов: мышцы предплечий, кисти, голени, стоп.
Типичные адинамические проявления двигательных расстройств: «петушиная походка», парезы преимущественно в мышцах-разгибателях пальцев и стоп.

6. Лопаточно-перонеальная Давиденкова. Миодистрофия с аутосомно-доминантным типом наследования. Начало чаще в 10—20 лет.
Типичная локализация парезов: перонеальная группа мышц с последующим присоединением плечелопаточной группы.
Типичные адинамические проявления двигательных расстройств:«петушиная походка», невозможность стоять на пятках, крыловидные лопатки, затруднение поднятия рук выше горизонтального уровня.
- Возможны чувствительные расстройства по полиневритическому типу

7. Детская спинальная амиотрофия Вердикта — Гоффманна. Спинальная амиотрофия с аутосомно-рецессивным типом наследования. Развивается внутриутробно или на 1—2-м году жизни.
Типичная локализация парезов: генерализованное поражение мышц, особенно проксимальных.
Типичные адинамические проявления двигательных расстройств: симптомы парезов мышц тазового и плечевого пояса, конечностей (преимущественно проксимальных), «поза лягушки».
- Быстрое формирование гипотрофии
- Фасцикуляции

8. Проксимальная юношеская амиотрофия Кугельберга — Веландера. Спинальная амиотрофия с аутосомно-рецессивным типом наследования. Начало в 2—15 лет (чаще в 8-10).
Типичная локализация парезов: избирательные парезы четырехглавых мышц бедра, над- и полостных мышц бедра, позднее — парезы мышц плечевого пояса.
Типичные адинамические проявления двигательных расстройств: неустойчивая ходьба и другие симптомы пареза четырехглавых мышц бедра; позднее — парезы мышц плечевого пояса.
- Быстрое формирование гипотрофии
- Фасцикуляции
- Задержка психического и физического развития

9. Поздняя проксимальная спинальная и бульварная амиотрофия Кеннеди. Бульбоспинальная амиотрофия с Х-сцепленным рецессивным типом наследования. Начало в 40—45 лет (возможно раннее начало с 20 лет).
Типичная локализация парезов: мышцы плечевого и тазового пояса, проксимальные мышцы конечностей, бульварная группа мышц, мимические мышцы.
Типичные адинамические проявления двигательных расстройств: симптомы парезов мышц тазового и плечевого пояса, проксимальных мышц конечностей, бульварный паралич, возможна слабость мимических мышц.
- Фасцикуляции
- Быстропрогрессирующие гипотрофии
- Эндокринные расстройства (гинекомастия, сахарный диабет, снижение потенции)

10. Невральная амиотро-фия Шарко — Мари — Тута. Моторно-сенсорная невропатия с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования (соответственно I и II типов). При I типе с 10—16 лет; при II типе — с 30—35 лет.
Типичная локализация парезов: разгибательная и абдукторная группы мышц голени и стоп; мышцы пальцев и кисти (тенар; I и II межкостные мышцы)
Типичные адинамические проявления двигательных расстройств:
- «Свисающая стопа»
- Невозможность стояния на пятках, ходьба на цыпочках
- Степпаж (часто формируется стопа Фридрейха)
- Симптом «опрокинутой бутылки шампанского»
- Симптом «полой стопы»
- «Когтистая лапа» со слабостью мышц пальцев (тенара, гипотенара, межкостных мышц) и кисти.
- Расстройства чувствительности по полинев-ритическому типу (реже при II типе)
- Дизрафический статус
- Вегетативные нарушения (акроангиопатии, гипергидроз, похолодание)

11. Сенсомоторная невральная амиотрофия Дежерина — Сотта (гипертрофический неврит, невропатия гипертрофическая, интерстициальная). Моторно-сенсорная невропатия с аутосомно-рецессивным типом наследования. Начало до 20 лет.
Типичная локализация парезов: мышцы кистей, стоп
Типичные адинамические проявления двигательных расстройств: симптомы парезов дистальных мышц конечностей.
- Утолщение нервных стволов
- Подкожные нейрофибромы
- Расстройства чувствительности по полиневритическому типу
- Атрофия дисков зрительных нервов
- Зрачковые расстройства (Аргайлла — Робертсона)
- Снижение слуха

Парезы, обусловленные эндокринными расстройствами. В литературе они часто обозначаются как «миопатические синдромы», развитие которых обусловлено эндокринной патологией. Это могут быть острая и хроническая тиреотоксическая миопатия, гипотиреоз, синдром Иценко — Кушинга, климактерическая миопатия Невина, синдром Конна, ряд других редких форм эндокринной патологии.

- Читать "Мышечная слабость при полимиозите. Клиника, диагностика полимиозита"

Оглавление темы "Диагностика нарушений движений":
  1. Диагностика центрального пареза у больных в коме. Симптомы
  2. Типы центрального паралича (пареза). Классификация церебрального паралича
  3. Смешанный и сочетанный паралич (парез). Диагностика смешанного и сочетанного паралича
  4. Парезы при мышечных дистрофиях. Клиника, диагностика парезов при амиотрофиях и миопатиях
  5. Мышечная слабость при полимиозите. Клиника, диагностика полимиозита
  6. Афферентные и рефлекторные парезы. Клиника, диагностика рефлекторных параличей
  7. Мышечная слабость при миастении, миастеническом синдроме, миастеническом кризе. Клиника, диагностика миастении
  8. Мышечная слабость при миотонии. Клиника, диагностика миотонии
  9. Сегментарное строение спинного мозга. Сегментарный аппарат спинного мозга
  10. Сирингомиелитический синдром. Клиника, диагностика сирингомиелии