Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Сирингомиелитический синдром. Клиника, диагностика сирингомиелии

Синдром заднего рога (сирингомиелитический синдром) проявляется в виде сегментарных чувствительных расстройств в дерматомах, соответствующих пораженным сегментам. Расстройства чувствительности имеют диссоциированный характер, т. е. страдает только поверхностная чувствительность. Часто наблюдаются так называемые заднероговые боли — ноющие, ломящие, тянущие — в области соответствующих дерматомов. Отсутствуют корешковые и реактивные боли.

Вышеописанным расстройствам чувствительности часто сопутствует синдром поражения бокового рога: снижение тургора и истончение кожи, уменьшение объема подкожных тканей, гиперкератоз, гипер- или ангидроз, гипотрихоз, снижение температуры кожи, помутнение и ломкость ногтей, хейромегалия («пальцы как бананы»), остеоартропатии.

Синдром заднероговых чувствительных расстройств является ведущим или даже определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях:

1. Сирингомиелия — медленно прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит дефект эмбрионального развития нервной системы в виде бурного роста клеток глии центрального канала (глиоматоз), образование полостей вследствие глиоматоза или первичных нарушений ликвородинамики (гидромиелия), вовлечение в патологический процесс ядер черепных нервов (сирингобульбомиелия). Выделяют форму с преимущественным поражением задних рогов (форма Морвана) и переднероговую форму, при которой в клинической картине преобладает полиомиелитический синдром.
Критерии клинической диагностики сирингомиелии:
— диссоциированные расстройства болевой и температурной чувствительности преимущественно в форме «куртки» или «полукуртки»; характерны так называемые безболезненные ожоги;
— болевая анестезия (anestesia dolorosa) — мучительные заднероговые боли в области соответствующих дерматомов при отсутствии болевой чувствительности;
— периферические парезы с преимущественной локализацией в проксимальных отделах конечностей при переднероговой форме;
— вегетативно-трофические расстройства (синдром бокового рога), которые часто наблюдаются или даже преобладают уже на начальном этапе заболевания;
— скелетные деформации: стопа Фридрейха, добавочные ребра и (или) позвонки (обычно VI поясничный, реже VIII шейный), готическое нёбо, деформации черепа и грудной клетки, расщепление дуг позвонков (spina bifida);
— сочетание скелетных деформаций с другими проявлениями дизрафического статуса: добавочные соски, неравномерный рост и неправильное расположение зубов, ночное недержание мочи и др.;
— возможная связь с семейными случаями заболевания.

МРТ спинного мозга при сирингомиелии

2. Гематомиелия — кровоизлияние в серое вещество спинного мозга, которое может возникать при спинномозговой сосудистой или травматической патологии. Излившаяся кровь обычно распространяется от центрального канала в поперечном направлении на небольшом протяжении, разрушая при этом переднюю и заднюю спайки со сдавлением (вплоть до разрушения) передних и задних рогов спинного мозга. Для клинической картины характерны диссоциированные расстройства чувствительности и периферический парез мышц в зоне пораженных сегментов.

При массивных кровоизлияниях в патологический процесс вовлекается белое вещество спинного мозга, что проявляется умеренно выраженными проводниковыми нарушениями — спастическими парезами, расстройствами функций тазовых органов.

3. Нарушение спинального кровообращения. Диссоциированные расстройства чувствительности сегментарного типа наблюдаются при нарушении кровообращения в средних ветвях центральных артерий — синдром центромедуллярной ишемии. При этом вышеописанные расстройства чувствительности сочетаются с легким периферическим парезом мышц, иннервируемых из данных сегментов.

4. Интрамедуллярные объемные патологигеские процессы — опухоли (глиомы, эпендимомы) и артериовенозные мальформации.

- Обратно в раздел "неврология"

Оглавление темы "Диагностика нарушений движений":
  1. Диагностика центрального пареза у больных в коме. Симптомы
  2. Типы центрального паралича (пареза). Классификация церебрального паралича
  3. Смешанный и сочетанный паралич (парез). Диагностика смешанного и сочетанного паралича
  4. Парезы при мышечных дистрофиях. Клиника, диагностика парезов при амиотрофиях и миопатиях
  5. Мышечная слабость при полимиозите. Клиника, диагностика полимиозита
  6. Афферентные и рефлекторные парезы. Клиника, диагностика рефлекторных параличей
  7. Мышечная слабость при миастении, миастеническом синдроме, миастеническом кризе. Клиника, диагностика миастении
  8. Мышечная слабость при миотонии. Клиника, диагностика миотонии
  9. Сегментарное строение спинного мозга. Сегментарный аппарат спинного мозга
  10. Сирингомиелитический синдром. Клиника, диагностика сирингомиелии