Диагностика тугоухости, особенно при раннем проявлении должна включать в себя данные акушерского анамнеза. Нормальная беременность является состоянием организма женщины, когда все органы, гуморальные факторы и нейрогормональные системы находятся в состоянии высокого напряжения. Отклонения от нормы в обмене веществ трактуются как токсикозы первой и второй половины беременности.

Патогенез токсикозов беременности остается неясным. Изменениями в системах организма, связанными с перестройкой в корковых и подкорковых системах головного мозга при появлении плодного яйца, нельзя связать со всей той патологией, которая возникает у ребенка после рождения.

Патология органогенеза, включая орган слуха, может быть обусловлена не только наследственностью, но и влиянием тератогенных факторов в период беременности. В наших наблюдениях у детей с нарушениями обмена веществ наиболее часто встречались заболевания, метаболической основой которых является накопление в организме труднорастворимых соединений (оксалаты, кальций, мочевая кислота). Среди родственников этих детей по сравнению с контрольной группой в 5 раз чаще встречались мочекаменная болезнь и другие заболевания обменного генеза (спондилез и др.). Это первый аспект акушерского анамнеза.

Вторым, не менее важным является анализ условий беременности в различные ее сроки. Как было показано выше, в развитии и дифференцировке органа слуха имеют значение определенные критические периоды. Одной из причин нейросенсорной тугоухости может быть патология беременности, особенно в сроки от 8 до 24 нед.

Дисметаболизм, который клинически проявляется во время беременности, можно рассматривать как один из факторов нарушения слуха у ребенка. Наиболее частыми нарушениями обмена веществ являются состояния организма, которые сопровождаются накоплением в биологических жидкостях метаболитов триптофана, солей щавелевой и мочевой кислоты, а также цистина.

В плане диагностики этих нарушений обмена веществ исследование перечисленных показателей имеет существенное значение для профилактики тугоухости. Так, у 57,7% матерей, у детей которых была повышена концентрация цистина в моче и крови, течение беременности осложняется токсикозом первой половины (тошнота, рвота, анарексия и т. д.). Во второй половине беременности встречаются пиелиты и циститы (18,1%). Патологическое течение беременности в семьях с данным нарушением обмена веществ отмечается в 75,8%, в популяции же не превышает 5% случаев.

У 77% матерей с повышенной концентрацией экскреции оксалатов в моче отмечается патологическое течение беременности. Токсикозы беременности проявляются в виде нефропатии с повышением артериального давления и отечного синдрома. У женщин из семей с повышенным содержанием мочевой кислоты и ее солей в крови и моче преобладают токсикозы второй половины беременности (до 70%), которые чаще всего проявляются в виде тяжелой нефропатии и повышения артериального давления.

Еще выше частота патологического течения беременности в семьях с наследственным нефритом (88,7%), где она выявляется во второй половине беременности в виде усиления гематурии и протеипурии (как проявление основного заболевания), декомпенсации функции почек, повышения артериального давления, появлении отечного синдрома и анемии.

Столь высокая частота патологического течения беременности у матерей, дети которых имеют различные нарушения в обмене веществ, не исключает возможности накопления в организме метаболитов, обладающих ототоксическим действием. По-видимому, беременность можно считать дополнительным фактором, который выявляет у матери скрытые изменения в обмене веществ и приводит к их декомпенсации, т. е. беременность, так же как физические, алиментарные перегрузки и интеркуррентные заболевания, является одним из важных факторов клинической манифестации обменных нарушений с наследственной и семейной предрасположенностью.

1. Диагностика детской тугоухости. Генеалогический метод выявления нарушений слуха
2. Возраст развития наследственной тугоухости. Нарушение слуха с нефритом
3. Нефрит с тугоухостью и выделением пролина, глицина с мочой. Причины наследственного нефрита
4. Обменные нарушения как причина нефрита с тугоухостью. Теория Perkoff, Shaw и Cohen
5. Влияние беременности на слух ребенка. Акушерский анамнез у тугоухих детей
6. Акушерский анамнез у детей с гломерулонефритом. Тератогенные факторы влияющие на орган слуха
7. Биохимический скрининг на наследственную тугоухость. Ферментопатии у детей
8. Скринирующие программы ферментопатий и ее задачи
9. Биохимия нарушений обмена при нефрите и тугоухости
10. Нарушение обмена аминокислот, гипераминацидурия при нефрите и тугоухости