Существует ряд классификаций врожденных пороков сердца, построенных по анатомическому, клиническому или гемодинамическому принципу (Abbott, 1936; Taussig, 1947; Bing, 1952; А. Н. Бакулев и Е. Н. Мешалкин, 1955; Crafoord и Bjork, 1959).

Наибольшую группу составили больные, страдающие тетрадой Фалло (58 человек); затем идет группа больных с пентадой Фалло (12 человек) и с полной транспозицией магистральных сосудов (11 человек); 5 больных страдали комплексом Эйзен-менгера. У 2 больных была диагностирована болезнь Эбштей-на. Применительно к этой классификации из 105 наблюдавшихся нами больных с пороками «синего» типа 24 должны быть отнесены к первой группе и 81 — к третьей. Таким образом, у 70 из 81 больного, страдавшего врожденными пороками сердца с уменьшенным кровотоком через легкие и цианозом, имелась тетрада или пентада Фалло.

При пентаде Фалло смешивание венозной и артериальной крови происходит дважды через дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а при триаде Фалло венозная и артериальная кровь смешивается через дефект межпредсердной перегородки.

При транспозиции магистральных сосудов происходит смешивание венозной и артериальной крови в связи с дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Из правого желудочка смешанная кровь поступает в аорту, из левого — в легочную артерию.

Под комплексом Эйзенменгера понимается сочетание дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок и открытый боталлов проток, сопровождающиеся обратным сбросом, т. е. шунтом справа налево, что зависит от легочной гипертензии в связи с изменением сосудов малого круга кровообращения.

При большом дефекте межжелудочковой перегородки и при трехкамерном сердце с двумя предсердиями смешивание венозной и артериальной крови происходит на уровне желудочков (при трехкамерном сердце — в полости общего желудочка). При трехкамерном сердце с двумя желудочками венозная и артериальная кровь поступает в общее предсердие, в котором смешивается, поступает в желудочки и далее в аорту и легочную артерию.

Нарушение гемодинамики при болезни Эбштейна зависит от понижения нагнетательной функции правого желудочка, степени недостаточности трехстворчатого клапана и наличия сопутствующих аномалий (дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок). Из-за смещения трехстворчатого клапана уменьшается объем правого желудочка и увеличенное правое предсердие не может полностью опорожняться. Вследствие недостаточности трехстворчатого клапана во время систолы часть крови возвращается из правого желудочка в правое предсердие, что ведет к расширению правых полостей сердца. При наличии дефекта межпредсердной перегородки может развиться шунт справа налево.

При «синих» пороках артериальная гипоксемия с ростом и развитием больного прогрессирует и вызывает компенсаторные приспособления, улучшающие доставку кислорода к тканям. Этими компенсаторными приспособлениями, возникающими частично под влиянием гипоксии и направленными на ее уменьшение, являются: в сердце — гипертрофия мышечных волокон, увеличение количества интрамуральных сосудистых ветвей; в легких — новообразование и глубокая перестройка всей сосудистой системы с образованием, в частности, «многоствольных» сосудов и ангиоматозных структур, являющихся дополнительными резервуарами, депо крови, налаживание анастомозов между большим и малым кругами кровообращения, в том числе через плевральные спайки; в головном мозгу— расширение сосудов (артерий и вен), их извитость, увеличение количества; во всем организме — замедление кровотока, компенсаторная полицитемия.

Эти механизмы лишь частично можно назвать компенсаторными; кроме того, перерастая в свою противоположность, они становятся источником тяжелых гемодинамических расстройств.

- Читать "Оценка степени гипоксии при пороке сердца. Головная боль при синих пороках сердца"