Ключевым анатомическим признаком, характеризующим данную диагностическую группу, является вентрикулоартериальная дискордантность. Наиболее часто она наблюдается в контексте атриовентрикулярной конкордантности, что получило название «полная транспозиция магистральных артерий». Вторая ситуация, которая обсуждена в данном разделе, — сочетание вентрикулоартериальной и атриовентрикулярной дискордантности, что обычно называют врожденно корригированной транспозицией магистральных артерий. Более сложные варианты здесь не рассмотрены.

а) Определение и течение без лечения. Транспозиция магистральных артерий (ТМА) относится к частым и потенциально фатальным порокам сердца у новорожденных и детей раннего возраста. При этом пороке аорта отходит от морфологически правого желудочка, а ЛА — от морфологически левого. Соответственно, легочный и системный круги кровообращения функционируют параллельно, а не последовательно, как в норме. В одном круге кровообращения системная венозная кровь поступает в ПП, ПЖ, а затем в аорту. В другом круге кровообращения легочная венозная кровь проходит через ЛП и ЛЖ в ЛА. Такая ситуация несовместима с жизнью, если смешивание крови из обоих кругов кровообращения отсутствует.

Примерно у 70% пациентов нет иных значимых ассоциированных аномалий (простая транспозиция), у 30% больных такие аномалии выявляются (сложная транспозиция). Наиболее часто встречаются ДМЖП и пульмональный/субпульмональный стеноз. Данный порок сердца сейчас все чаще диагностируют во внутриутробном периоде. Без лечения около 30% новорожденных умирают в течение первой недели жизни, а 90% — в течение первого года.

б) Морфология. После рождения для продолжения жизни необходима коммуникация между двумя кругами кровообращения; в противном случае деоксигенированная системная венозная кровь направляется обратно в системную циркуляцию, а оксигенированная кровь из легочных вен поступает в легочный кровоток. Практически у всех пациентов есть межпредсердное сообщение, через которое ток крови регулирует степень десатурации. У 70% пациентов выявляют ОАП, а у 30% — ДМЖП.

в) Патофизиология транспозиции магистральных артерий (ТМА). Клиническое течение определяется степенью гипоксии тканей, характером сопутствующих пороков сердечно-сосудистой системы, а также анатомическим и функциональным состоянием легочного сосудистого русла. Анатомические особенности приводят к раздельному и параллельному функционированию двух кругов кровообращения. Сатурация кислородом системной артериальной крови определяется объемом смешанной крови из обоих кругов кровообращения. Пациенты с полной ТМА особенно склонны к раннему обструктивному поражению сосудов легких даже при отсутствии ОАП и с интактной МЖП.

г) Симптомы и клиника транспозиции магистральных артерий (ТМА):

Дети. Средняя масса тела и рост при рождении у детей с полной ТМА больше, чем у здоровых новорожденных. Обычные клинические проявления — одышка и цианоз с момента рождения, прогрессирующая гипоксемия и ХСН. Наиболее тяжелые цианоз и гипоксемия наблюдаются у детей с небольшим ООО или ОАП и интактной МЖП, а также у пациентов с относительно редуцированным легочным кровотоком из-за обструкции ВОЛЖ. При большом ОАП или значимом ДМЖП цианоз может быть минимальным, при этом доминирующим фактором через несколько первых недель жизни становится СН. Наличие шумов в сердце имеет небольшую диагностическую ценность.

Двухмерная ЭхоКГ позволяет поставить полный диагноз, включая оценку коронарного кровотока. Пренатальная диагностика возможна и оказывает положительное влияние на заболеваемость и смертность в неонатальном периоде. УЗИ стало стандартной процедурой, под контролем которой позиционируют катетер и проводят баллонную предсердную септостомию, а также оценивают адекватность выполненной септостомии.

д) Возможные методы лечения транспозиции магистральных артерий (ТМА). Дилатация артериального протока с помощью ПГ-E₁ в раннем неонатальном периоде способствует улучшению сатурации артериальной крови за счет увеличения объема смешиваемой крови. Представление, что значимое смешивание крови происходит на уровне протока, ошибочно. Положительный эффект простагландина заключается в том, что он способствует увеличению легочного кровотока. Это ведет к повышению давления в ЛП и увеличению смешивания крови на уровне предсердий. Назначение простагландина обычно предшествует процедуре создания или увеличения межпредсердного сообщения с помощью баллонной или ножевой предсердной септостомии. Хирургическую предсердную септостомию в настоящее время проводят редко.

1. Оперативное вмешательство. Баллонная предсердная септостомия является жизнесохраняющей процедурой и паллиативным вмешательством перед выполнением корригирующей операции. В 1950-1960-х гг. были разработаны хирургические техники перенаправления кровотока на уровне предсердий — операция предсердного переключения, а затем операция артериального переключения, ставшая общепринятой в 1980-е гг..

2. Предсердное переключение. Наиболее частым вмешательством у пациентов, достигших в настоящее время зрелого возраста, была операция предсердного переключения. Больным проводили либо операцию Mustard, либо операцию Senning. При данных вмешательствах кровоток перенаправляли на уровне предсердий с помощью да кроновой или перикардиальной заплаты (операция Mustard) или предсердного лоскута (операция Senning), что позволяло достичь физиологической коррекции. Системный венозный возврат направляли через МК в ЛЖ, от которого отходит ДА, а кровь из легочных вен — через трехстворчатый клапан в ПЖ, от которого отходит аорта. В результате морфологически правый желудочек начинал выполнять функцию левого, обеспечивая системный кровоток.

3. Паллиативное предсердное переключение. В редких случаях пациентам с большим ДМЖП и сформировавшимся обструктивным поражением сосудов легких выполняли операцию паллиативного предсердного переключения с целью улучшения оксигенации. ДМЖП оставляют открытым или увеличивают в размерах вместе с выполнением предсердного переключения. Течение заболевания у этих больных напоминает течение ДМЖП-индуцированного синдрома Eisenmenger, поэтому тактика ведения пациента должна быть такой же.

4. Артериальное переключение. В ходе данного вмешательства артериальные стволы пересекают и реанастомозируют с контралатеральными корнями. При наличии ДМЖП его закрывают. КА должны быть перемещены в неоаорту. Это самая сложная часть операции, являющаяся причиной наибольшего количества летальных исходов. Тем не менее в наиболее крупных центрах удалось снизить летальность до уровня < 2%. Самыми главными преимуществами артериального переключения по сравнению с предсердным переключением являются восстановление ЛЖ в качестве системного насоса и возможность длительного сохранения синусового ритма.

Исследования, в которых наблюдали больных после операции артериального переключения, выявили хорошую функцию ЛЖ и нормальную переносимость физических нагрузок. Осложнениями вмешательства могут быть окклюзия КА, надклапанный пульмональный стеноз (может быть устранен при повторной операции или с помощью баллонной ангиопластики), надклапанный аортальный стеноз, а также клапанная недостаточность неоаорты, обычно небольшой степени. Отдаленный прогноз в отношении проходимости КА и их роста является удовлетворительным.

5. Операция Rastelli. Детям с полной ТМА в сочетании с ДМЖП и обструкцией ВОЛЖ может понадобиться наложение системно-легочного анастомоза в ранние сроки в случаях выраженного уменьшения легочного кровотока. В более поздние сроки корригирующее вмешательство у таких больных предполагает обход стенозированного ВОЛЖ за счет имплантации синтетического экстракардиального кондуита между ПЖ и дистальным отделом ЛА с использованием внутрижелудочковой туннельной заплаты для внутрисердечного соединения ЛЖ и аорты.

е) Результаты операции при транспозиции магистральных артерий (ТМА):

1. Предсердное переключение. После операции предсердного переключения у большинства больных, достигших зрелого возраста, отмечается СН I—II ФК NYHA. Однако у многих пациентов нарушение наполнения желудочков, связанное с переключением кровотока на уровне предсердий, имеет гораздо большее значение для функционального статуса, чем сократительная способность ПЖ. У некоторых больных (2-15%) отмечаются симптомы ХСН. Признаки умеренной или тяжелой систолической дисфункции системного ПЖ выявляются при ЭхоКГ у 40% пациентов. Предполагается, что определенное значение в формировании дисфункции системного ПЖ имеет его относительная ишемия (несоответствие потребления и доставки кислорода).

Умеренная и выраженная недостаточность «системного» трехстворчатого клапана выявляется у 10-40% больных, она отражает и усугубляет дисфункцию ПЖ. Сердцебиение и пресинкопальные/синкопальные состояния, связанные с нарушениями ритма, достаточно распространены. К 20 годам жизни ТП регистрируется у 20% пациентов, тогда как дисфункция синусового узла к этому возрасту выявляется у 50% больных. Данные нарушения ритма обусловлены последствиями прямого и непрямого повреждения предсердий и синусового узла во время хирургического вмешательства на предсердиях.

Как правило, отмечается уменьшение продолжительности жизни с выживаемостью 70-80% при длительности наблюдения от 20 до 30 лет. У больных со сложной транспозицией течение заболевания в целом более тяжелое, чем при простой. Внезапная сердечная смерть происходит у 5% пациентов и может быть связана с дисфункцией ПЖ, ТП и ЛГ. Со временем возможно развитие значимого поражения сосудов легких, что наиболее характерно для больных, которым предсердное переключение выполняли в старшем возрасте, особенно при наличии значимого ДМЖП, а также при длительном существовании резидуального шунтирования крови слева направо на уровне предсердий. Обструкция заплаты на уровне НПВ или ВПВ нередко остается не замеченной, поскольку коллатеральный дренаж через непарную вену предупреждает развитие системного венозного застоя.

Обструкция заплаты на уровне легочных вен приводит к повышенному давлению в ДА с возможностью развития одышки и признаков легочного венозного застоя.

При физикальном осмотре пациента без осложнений выявляют сердечный толчок в парастернальной области, нормальный I тон (S₁), единый II тон (S₂) (пульмональный компонент Р₂ не слышен, поскольку легочный ствол расположен сзади), пансистолический шум при наличии трикуспидальной регургитации (лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины в нижней части, но не усиливается во время вдоха), а также правосторонний III тон (S₃) при выраженной дисфункции системного желудочка.

2. Артериальное переключение. Поскольку большинство пациентов, которым выполнили операцию артериального переключения, еще не достигли зрелого возраста, данных о клиническом течении заболевания у взрослых недостаточно. Ожидается, что в этой группе клинически значимых нарушений ритма будет меньше. Настороженность относительно развития надклапанного стеноза неолегочной артерии, остиального поражения КА, а также прогрессирования клапанной недостаточности неоаорты в отдаленном периоде можно будет снять только после наблюдения.
Физикальный осмотр пациентов без осложнений нарушений со стороны сердца не выявляет.

3. Операция Rastelli. Прогрессирующая обструкция I кондуита между ПЖ и ЛА может приводить к непереносимости физических нагрузок или стенокардии в результате ишемии ПЖ. Обструкция на уровне туннельной заплаты ЛЖ может стать причиной одышки и синкопальных состояний. В будущем пациентам, перенесшим вмешательство, неизбежно понадобится замена кондуита. В отличие от больных после операции предсердного переключения физикальный осмотр пациентов без осложнений не выявляет сердечного толчка, выслушиваются систолический шум изгнания на кондуите, а также оба компонента II тона (S₂).

ж) Обследование при транспозиции магистральных артерий (ТМА):

1. ЭКГ. У больных после операции предсердного переключения обычно выявляют синусовую брадикардию или узловой ритм (без признаков перегрузки ПП) и признаки выраженной ГПЖ. После операции артериального переключения ЭКГ, как правило, в норме. После операции Rastelli характерно наличие БПНПГ.

2. Рентгенография грудной клетки. После операции предсердного переключения на рентгенограмме в прямой проекции, как правило, определяется узкий сосудистый пучок с вытянутым контуром сердца («яйцо на боку»). В боковой проекции видна расположенная впереди аорта, которая занимает ретростернальное пространство. После операции артериального переключения определяются нормальные границы средостения, несмотря на проведение маневра Lecompte. После операции Rastelli при отсутствии кальцификации кондуита или если в качестве кондуита использовали аллотрансплантат рентгенограмма грудной клетки в пределах нормы.

3. Эхокардиография. После операции предсердного переключения основным признаком транспозиции являются параллельно идущие магистральные артерии. Сосуды лучше всего видны из парастер-нальной позиции по длинной оси (расположены бок о бок) или из парастернальной позиции по короткой оси (видны en face, при этом аорта расположена кпереди и справа). Возможна качественная оценка сократительной функции системного ПЖ, степени трикуспидальной регургитации и наличия или отсутствия субпульмональной обструкции ВОЛЖ (динамической или фиксированной). Выявлять обструкцию или резидуальные шунты лучше всего с помощью цветовой допплерографии.

Нормальный ток на уровне внутрипредсердной заплаты должен быть фазовым и изменяться (максимальная скорость кровотока < 1 м/сек) в зависимости от дыхания. После операции артериального переключения необходимо определение клапанной недостаточности неоаорты, надклапанного стеноза неолегочной артерии и нарушений локальной сократимости вследствие ишемии, вызванной стенозом устьев КА. После операции Rastelli возможны обструкция туннеля, соединяющего ЛЖ и аорту, и дегенерация (стеноз/регургитация) кондуита из ПЖ в ЛА.

3. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Основной задачей проведения МРТ у больных после операции предсердного переключения является оценка состояния внутрипредсердных заплат, СВ и ФВ системного ПЖ. Как правило, МРТ дает более точную оценку размеров и функции ПЖ, чем ЭхоКГ. У больных с клаустрофобией или ИВР МРТ можно заменить на КТ в сосудистом режиме (желательно при ЧСС < 70 уд/мин). МРТ является информативным исследованием для пациентов после операции Rastelli и артериального переключения.

4. Катетеризация сердца. Диагностическая катетеризация может понадобиться для оценки наличия и выраженности обструкции системного/легочного внутрипредсердного туннеля, резидуального шунта, ЛГ, стенозов устьев КА, обструкций внутрижелудочкового туннеля или кондуита, которые не выявляются неинвазивными методами.

- Читать "Показания к повторной операции при транспозиции магистральных артерий"

1. Полная транспозиция магистральных артерий - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Показания к повторной операции при транспозиции магистральных артерий