а) Показания к повторной операции при транспозиции магистральных артерий (ТМА). После операции предсердного переключения развитие клинически выраженной дисфункции ПЖ может стать основанием для хирургического лечения в виде двухэтапного артериального переключения или трансплантации сердца. В редких случаях проводят протезирование трехстворчатого клапана при развитии его выраженной системной недостаточности, вызванной патологической подвижностью или перфорацией створки, обеспечивая адекватную функцию ПЖ.

При резидуальном шунте, приводящем к значимому сбросу крови слева направо (> 1,5), сбросе крови справа налево любой выраженности или соответствующей симптоматике необходимо хирургическое или транскатетерное закрытие.

Вмешательство может понадобиться при обструкции пути оттока из ВПВ или НПВ. Стеноз ВПВ, как правило, протекает доброкачественно, тогда как стеноз НПВ может привести к тяжелым гемодинамическим нарушениям в зависимости от адекватности альтернативных путей венозного возврата, обычно за счет дренирования через непарную вену в ВПВ. В специализированных центрах методом выбора коррекции стеноза ВПВ или НПВ является баллонная дилатация. Имплантация стентов обычно устраняет стеноз полностью.

Обструкция путей оттока после операции Senning лучше всего поддается коррекции с помощью баллонной дилатации и стентирования. Стенотические поражения легочных вен, которые обычно наблюдают в ранние сроки и реоперируют в детстве, могут проявляться и во взрослом возрасте.

Клинически выраженную брадикардию устраняют, имплантируя кардиостимулятор, тогда как развитие тахиаритмий является показанием к проведению катетерной аблации, имплантации антиаритмических устройств или лекарственной терапии.

После операции предсердного переключения трансвенозные электроды систем электрокардиостимуляции (ЭКС) должны пересекать верхний лимб внутрипред-сердной заплаты, чтобы попадать в морфологически левый желудочек. Необходима активная фиксация электродов, поскольку в морфологически левом желудочке отсутствует трабекулярность. Следует избегать использования трансвенозных электродов у больных с резидуальными внутрисердечными коммуникациями из-за опасности развития парадоксальных эмболий.

При появлении после операции артериального переключения значимой обструкции ВОПЖ на любом уровне (градиент давления > 50 мм рт. ст. или отношение давления в ПЖ к давлению в ЛЖ > 0,6) нужно открытое хирургическое или транскатетерное вмешательство для расширения ВОПЖ. Развитие ишемии миокарда в результате обструкции КА может привести к необходимости операции коронарного шунтирования (КШ) с предпочтительным использованием артериальных трансплантатов. Выраженная клапанная недостаточность неоаорты является показанием к протезированию клапана.

Пациентам после операции Rastelli с выраженной регургитацией или значимым стенозом кондуита между ПЖ и ДА (средний градиент давления по данным ЭхоКГ > 50 мм рт. ст.) может понадобиться замена кондуита. Возникновение субаортальной обструкции туннеля, соединяющего ЛЖ и аорту, делает необходимым проведение операции по реконструкции внутрижелудочковой туннельной заплаты. При наличии значимого резидуального ДМЖП (сброс крови > 1,5) показано его хирургическое закрытие.

У больных с клиническими признаками ухудшения состояния после паллиативного предсердного переключения необходимо оценить целесообразность трансплантации сердца или комплекса сердце-легкие.

б) Возможное лечение после операции по поводу транспозиции магистральных артерий (ТМА):

1. Лекарственная терапия. Значение уменьшения постнагрузки с помощью ИАПФ для сохранения сократительной функции системного ПЖ остается неизвестным. На основании эффективности этих препаратов в отношении дисфункции системного ЛЖ логично предположить, что подобный положительный эффект может быть и в отношении системного ПЖ.

2. Двухэтапное артериальное переключение. Для пациентов с клиническими проявлениями выраженной дисфункции системного (правого) желудочка, которая может сочетаться с тяжелой недостаточностью системного (трехстворчатого) клапана, после операции предсердного переключения необходимо рассмотреть возможность выполнения двухэтапного артериального переключения или трансплантации сердца. Первый этап двухэтапного артериального переключения заключается в сужении ЛА, что ведет к гипертрофии «легочного» (связанного с ЛА) ЛЖ и его «тренировке» для поддержания системного давления.

Когда систолическое давление в ЛЖ достигает уровня > 75% от системного давления и предполагается, что масса ЛЖ достаточна, на втором этапе устраняют внутрипредсердный туннель и сужение ЛА, выполняют реконструкцию МПП и переключение магистральных артерий, при этом системным становится морфологически левый желудочек. Эта операция относится к категории экспериментальных у взрослых людей, с небольшим объемом данных о ближайших и отдаленных результатах.

3. Трансплантация сердца. Трансплантацию сердца следует рассматривать как альтернативу с относительно хорошей 5- и 10-летней выживаемостью.

в) Беременность при транспозиции магистральных артерий (ТМА). Выраженная дисфункция системного желудочка или неконтролируемые нарушения ритма могуть стать противопоказанием к беременности, а обструкция внутрипредсердного туннеля должна быть (в идеале) устранена до наступления беременности. Пациентки с операцией предсердного переключения в анамнезе обычно хорошо переносят беременность, однако у 15% женщин во время беременности отмечается ухудшение функции ПЖ или развивается трикуспидальная регургитация. В 50% таких случаев проблема после родов не разрешается.

г) Наблюдение за пациентом с транспозицией магистральных артерий (ТМА). Рекомендуется регулярное наблюдение у специалиста в области ВПС.

1. Предсердное переключение. Необходима регулярная оценка функции системного ПЖ. МРТ является лучшим методом оценки, кроме того, можно использовать компьютерно-томографическую ангиографию (КТА) и ЭхоКГ. Бессимптомную обструкцию внутрипредсердно-го туннеля можно выявить с помощью ЭхоКГ или МРТ. Рекомендуется регулярное холтеровское мониторирова-ние для выявления бради- или тахиаритмий.

2. Артериальное переключение. Рекомендуются регулярное наблюдение и ЭхоКГ.

3. Операция Rastelli. Рекомендуются регулярное наблюдение и ЭхоКГ, учитывая неизбежность дегенеративных изменений кондуита с течением времени.

- Возврат в раздел сайта "кардиология"

1. Полная транспозиция магистральных артерий - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Показания к повторной операции при транспозиции магистральных артерий