Десквамативная эритродермия (Erythrodermia desquamativa) — одно из наиболее тяжелых заболеваний детей грудного возраста, возникает в первые 3 мес жизни и не встречается в других возрастных группах. Впервые данный дерматоз был выделен в самостоятельное заболевание французским педиатром А. Муссу в 1905 г. и подробно описан австрийским педиатром К.Лейнером в 1908 г.

Этиология и патогенез десквамативной эритродермии до сих пор окончательно не выяснены. В основе заболевания лежит неспецифический иммунодефиците нарушением активности нейтрофилов и персистирующей гипогаммаглобулинемией. У больных десквамативной эритродермией отмечается дефицит фракций С3, С5 комплемента сыворотки крови, приводящий к нарушению опсонизации.

Большое значение в развитии десквамативной эритродермии отводится сенсибилизирующему влиянию пиококковой и дрожжевой инфекции, имеющейся у ребенка на фоне выраженных метаболических нарушений (белкового, углеводного, липидного, минерального обмена), и гиповитаминозу (недостаточности баланса витаминов ретинола, токоферола, биотина, тиамина, пиридоксина, рибофлавина, аскорбиновой и фолиевой кислот).

У всех больных десквамативной эритродермией течение основного заболевания осложняется присоединением тяжелых соматических заболеваний бактериального происхождения. Наиболее часто развиваются пневмония, отит, пиелонефрит, гнойный конъюнктивит, реже — множественные абсцессы, остеомиелит. При отсутствии должного ухода и лечения может начаться сепсис.

Диагностика десквамативной эритродермии. Диагноз основывается на дерматологической картине заболевания и характерных нарушениях клинико-лабораторных показателей.
Быстро развивается гипохромная анемия, нарастает лейкоцитоз, увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Транскутанная потеря белка приводит к гипопротеинемии и диспротеинемии с гипоальбумией. Нарушения жирового обмена выражаются гипохолестеринемией, снижением уровня триглицеридов и b-липопротеидов.

Дифференциальная диагностика десквамативной эритродермии. Десквамативную эритродермию дифференцируют с врожденным ихтиозом, который выявляется у ребенка сразу после рождения и характеризуется разными аномалиями развития, наличием плотно сидящих на поверхности кожи восковидных роговых чешуек и пластов, кератодермией ладоней и подошв. В отличие от эксфолиативного дерматита Риттера при десквамативной эритродермии преобладают покраснение и шелушение кожного покрова, эпидермис отслаивается незначительно и больше в складках, отсутствуют массивные эрозии, симптом Никольского отрицательный.

Лечение десквамативной эритродермии. Десквамативную эритродермию Лейнера— Муссу лечат в стационаре. Проводится комплексное лечение, включающее полноценное вскармливание, коррекцию метаболических и иммунных нарушений, нормализацию функции ЖКТ. С целью дезинтоксикации и восполнения потери жидкости осуществляется инфузионная терапия солевыми растворами и 5 % раствором глюкозы. При выраженной гипопротеинемии показано вливание альбумина и нативной плазмы. Для борьбы с бактериальными осложнениями назначают рациональную антибактериальную терапию с использованием антибиотиков (амоксициллин, цефалоспорины) в течение 10—15 сут. Применяют иммунокорригирующую терапию: введение иммуноглобулина, стафилококкового антитоксина. Парентерально назначаются витамины (аскорбиновая кислота, пиридоксин), препараты железа.

Проводят комплексное лечение диспептического синдрома с использованием ферментов (креон, мезим-форте, панкреатин), пребиотиков (хилак-форте) и пробиотиков (бифидумбактерин, лактобактерин, бифиформ, бактисубтил и др.). При обнаружении кандидоза кишечника назначают флуконазол.
Наружное лечение осуществляют теми же препаратами, что и при себорейном дерматите.

- Переход в раздел "кожные болезни"

1. Сбор жалоб, анамнеза у больного с кожными заболеваниями. Беседа с дерматологическим больным
2. Объективное обследование кожи при заболеваниях. Осмотр
3. Антибиотики, противогрибковые средства для лечения кожных заболеваний у детей
4. Противовоспалительные средства для лечения детей. Гормоны
5. Витамины для лечения кожных болезней детей. Витаминотерапия
6. Фолиевая кислота и витамины группы В в лечении кожных заболеваний у детей
7. Наружные средства при заболеваниях кожи у детей
8. Изменения кожи новорожденных в норме. Покраснения и отеки
9. Пограничные состояния кожи новорожденных. Опрелость, склередерма и склерема
10. Десквамативная эритродермия Лейнера — Муссу. Диагностика и лечение