Гетеротопные невральные узелки - диагностика, лечение

Гетеротопные невральные узелки относят к группе пороков развития связанных с эктопией в дерму и подкожную клетчатку лептоменингеальной ткани или ткани мозга. Эти образования встречаются на коже волосистой части головы при рождении и могут быть непосредственно связаны с поражением ЦНС.

Обратите внимание! Толстые темные волосы, расположенные в форме кольца вокруг очага поражения волосистой части головы, указывают на порок развития ЦНС или эктопическое расположение невральной ткани, известное как симптом «ожерелья из волос».

Синонимы: первичная кожная менингиома, атретическое менингоцеле или энцефалоцеле, гетеротопныи невральныи остаток, кожный эктопический мозг.

Эпидемиология гетеротопных невральных узелков

Возраст: образование выявляется сразу после рождения.
Пол: не имеет значения.
Распространенность: редкое заболевание.
Этиология: неизвестна.

Патогистология гетеротопных невральных узелков

Причиной образования таких очагов считают формирование грыжевых выпячиваний нервной ткани во время эмбрионального развития с последующим ее отделением. Так называемая «остаточная ткань» - скопление выживших эмбриональных клеток, которые, по-видимому, переместились в процессе эмбрионального развития.

Анамнез гетеротопных невральных узелков

Гетеротопные невральные узелки находятся на коже волосистой части головы с момента рождения или появляются вскоре после него. В области очагов поражения может развиться вторичная инфекция, некоторые из них могут выбухать при плаче или при продувании среднего уха при пробе Вальсальвы.

гетеротопный невральный узел

Клиника гетеротопных невральных узелков

Тип высыпаний: папулы, бляшки или кисты без волос на коже волосистой части головы. Высыпания часто окружены толстыми жесткими волосами (симптом «ожерелья из волос»). Возможно сочетание с капиллярными пятнами.
Размер: 2-4 см.
Форма: округлая.
Количество: единичные очаги поражения. Цвет: цвета кожи, эритематозные, голубоватые высыпания.
Локализация: теменная или затылочная часть волосистой части головы, практически всегда около срединной линии.

Обычно гетеротопные невральные узелки представляют собой изолированное поражение кожи. Однако, поскольку очаг поражения может быть связан с головным мозгом, возможно ретроградное распространение инфекции.

Дифференциальная диагностика гетеротопных невральных узелков

Диагноз обычно основывается на данных анамнеза и клинического обследования. Для выявления связи с внутричерепными структурами необходимо проведение рентгенологического исследования. Образование следует дифференцировать с дермоидными кистами, менингоцеле, энцефалоцеле, неву-сом, липомой, врожденной аплазией кожи, сосудистыми новообразованиями.

Лабораторная диагностика гетеротопных невральных узелков

Патогистология: в биоптате кожи в центре препарата выявляется тонкий слой эпидермиса, а также дермальный коллаген, окруженный по периферии кистозными образованиями с менинготелиальными клетками. По периферии очага поражения могут выявляться утолщенные волосяные фолликулы и крупные апокриновые и сальные железы.
Методы лучевой диагностики: при компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) можно выявить тяжи, достигающие интракраниальной области.

Течение и прогноз гетеротопных невральных узелков

Прогноз при гетеротопных невральных узелках хороший. Исключить риск ретроградной инфекции можно при помощи хирургической коррекции.

Лечение гетеротопных невральных узелков

Основной задачей является подтверждение диагноза гетеротопных невральных узелков и привлечение нейрохирурга или пластического хирурга с соответствующим опытом. Еще до проведения хирургического лечения или любого другого вмешательства необходимо получить рентгенограммы. Полное излечение обеспечивается радикальным иссечением.

- Читать "Добавочный козелок - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Кожа и ее болезни у новорожденных":
  1. Гетеротопные невральные узелки - диагностика, лечение
  2. Добавочный козелок - диагностика, лечение
  3. Бранхиогенная киста (боковая жаберная киста) - диагностика, лечение
  4. Добавочный сосок - диагностика, лечение
  5. Герпес новорожденных - диагностика, лечение
  6. Инфицирование вирусом ветряной оспы (varicella zoster) новорожденного - диагностика, лечение
  7. Синдром черничной сдобы новорожденного - диагностика, лечение
  8. Врожденный сифилис - диагностика, лечение
  9. Некроз подкожно-жировой клетчаки новорожденных - диагностика, лечение
  10. Склерема новорожденных - диагностика, лечение
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.