Представляет собой группу редких заболеваний, для которых характерно аномальное увеличение размеров тучных клеток в коже, костном мозге, печени, селезенке и лимфатических узлах. В гранулах тучных клеток накапливается гистамин, который высвобождается при расчесывании очагов или попадании в систему пищеварения определенных веществ.

Наиболее часто всеми формами мастоцитоза поражается кожа. В раннем детском возрасте, как правило, поражается только кожа; у взрослых чаще встречается системный мастоцитоз. Признаки и симптомы возникают в результате инфильтрации кожи тучными клетками и действия медиаторов, выделяемых ими.

Дегрануляция тучных клеток приводит к эпизодической эритеме, диспепсии, диарее, болям в животе и костно-мышечной системе, а также к гипотензии.

Гистологическое исследование выявляет инфильтрацию тучными клетками, что подтверждает диагноз. Антигистаминные препараты и вещества, стабилизирующие тучные клетки, такие как кромогликат натрия, облегчают симптомы. Эффективны интерферон, кладрибин и иматиниб.

При агрессивном течении заболевания применяют химиотерапию или трансплантацию костного мозга. Семейные случаи регистрируются редко. Этиология мастоцитоза неизвестна. Описано несколько генетических мутаций.

Мастоцитоз включает группу заболеваний, которые характеризуются аномальным увеличением размеров тучных клеток в тканях. Самая распространенная его форма - кожный мастоцитоз, которым болеют преимущественно дети. Он проявляется в форме гиперплазии тучных клеток, которая ограничена кожей.

Системный мастоцитоз включает несколько характерных патологических состояний, при которых тучные клетки инфильтрируют кожу и/или другие органы. Диагноз системного мастоцитоза ставится при наличии 1 большого и 1 малого признака либо 3 малых признаков.

Классификация кожного мастоцитоза:
- Одиночная или множественная мастоцитома
- Пигментная крапивница (пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз)
- Диффузный кожный мастоцитоз
- Эруптивная персистирующая пятнистая телеангиэктазия

Существует несколько форм кожного мастоцитоза. Большинство случаев кожного мастоцитоза раннего детского возраста спорадические и возникают в течение первых 2 лет жизни, особенно характерна локализация на туловище. Наиболее частый клинический вариант - пигментная крапивница. Прогноз при кожном мастоцитозе раннего детского возраста хороший.

Согласно определению ВОЗ, различают 3 основных формы мастоцитоза: пигментная крапивница, которую также называют пятнисто-папулезным кожным мастоцитозом, диффузный кожный мастоцитоз и мастоцитома кожи. Описан ряд редких вариантов пигментной крапивницы, в том числе персистирующая эруптивная пятнистая телеангиэктазия, узловатая и бляшечная формы.

Клинический диагноз устанавливается при наличии типичных кожных очагов и отсутствии системных симптомов. Определяют исходный уровень триптазы в сыворотке крови. При биопсии кожи выявляются тучные клетки в дерме. Иммуногистохимическое окрашивание триптазой более чувствительно, чем метахроматическими красителями (например, по Гимзе или толуидиновым синим).

Необходимо установить, присутствуют ли у пациента с кожным мастоцитозом системные проявления. На рисунке ниже представлен диагностический алгоритм. Кожный мастоцитоз без системных проявлений характерен для начала заболевания в раннем детском возрасте. У большинства пациентов с очагами, появившимися в возрасте старше 2 лет, кожный мастоцитоз сопровождается системными проявлениями.

Одиночная мастоцитома

Крупное одиночное скопление тучных клеток называется мастоцитомой. Мастоцитома - самый распространенный тип кожного мастоцитоза. Наблюдается один или несколько очагов. Они представляют собой красновато-коричневые узлы или бляшки, которые могут достигать нескольких сантиметров в диаметре.

При растирании очага возникает волдырь (признак Дарье). Он образуется в результате дегрануляции тучных клеток кожи и высвобождения гистамина.

Очаги либо уже присутствуют при рождении, либо развиваются в середине первой недели жизни; большинство из них появляется в первые 3 месяца жизни. У взрослых мастоцитомы встречаются редко. Могут возникать пузыри. У детей редко появляются дополнительные мастоцитомы по истечении 2 мес. с момента появления первых очагов.

Большинство мастоцитом возникают на конечностях, исключая области ладоней и подошв. Очаги могут спонтанно регрессировать. Если мастоцитома не разрешается самостоятельно, ее можно удалить хирургическим путем. Трансформации в системное заболевание не происходит.

Пигментная крапивница

Это вторая по частоте форма мастоцитоза у детей. Она может наблюдаться при рождении или возникать в детском возрасте (средний возраст начала заболевания - 2,5 мес.) и у 80% пациентов присутствует в течение 6 мес. Состояние постепенно улучшается, и у 50% пациентов симптомы полностью регрессируют к подростковому возрасту.

Пигментная крапивница, начавшаяся в возрасте старше 10 лет, обычно персистирует и может сочетаться с системным заболеванием (средний возраст начала заболевания в этом случае составляет 26,5 года).

Очаги представляют собой четко очерченные красно-коричневые, слегка приподнятые над поверхностью кожи бляшки диаметром от 0,5 до 1,5 см, которые появляются на туловище небольшими группами. Их часто игнорируют, так как считают вариантом пигментации. Множество очагов может появиться на любом участке тела. С годами количество высыпаний может увеличиваться.

У детей до 2 лет могут появляться везикулы и пузыри, но после этого возраста их возникновение наблюдается редко. Пузыри заживают без рубцевания. Отмечаются зуд, гиперемия и уртикарный дермографизм. Можно вызвать признак Дарье.

Персистирующая эруптивная пятнистая телеангиэктазия

Это самая редкая форма кожного мастоцитоза. Она встречается только у взрослых и проявляется телеангиэктазиями и редкими, рассеянными по поверхности кожи инфильтратами тучных клеток, напоминающими веснушки. Очаги представляют собой красно-коричневые телеангиэктатические пятна с неравномерными границами.

В биоптатах выявляют повышенное количество тучных клеток периваскулярной локализации.

Диффузные формы кожного мастоцитоза

Наблюдаются две редкие генерализованные формы кожного мастоцитоза. При диффузной эритродермической форме кожа выглядит нормальной или утолщенной, отечной, красно-коричневого цвета с текстурой по типу апельсиновой корки. У таких пациентов отмечается диффузная инфильтрация всей кожи тучными клетками. Эта форма мастоцитоза развивается в возрасте до 3 лет.

У таких пациентов чаще всего наблюдается системный мастоцитоз. Типичен дермографизм с геморрагическими пузырями. Диффузный кожный мастоцитоз обычно спонтанно разрешается в возрасте от 15 мес. до 5 лет.

Вторая диффузная форма, или диффузная генерализованная инфильтрация кожи, называется также псевдоксантоматозным мастоцитозом, или ксантелазмой. Она начинается в детстве и сохраняется пожизненно.

- Читать "Системный мастоцитоз - клиника, диагностика"

1. Сыпь по типу крапивницы у беременных
2. Варианты уртикарного васкулита и их диагностика, лечение
3. Причины, клиника, диагностика, лечение сывороточной болезни
4. Кожный мастоцитоз - классификация, клиника, диагностика
5. Системный мастоцитоз - клиника, диагностика
6. Лечение мастоцитоз и ее эффективность