Варианты уртикарного васкулита и их диагностика, лечение
Представляет собой форму васкулита, которая клинически характеризуется наличием кожных уртикарных очагов, а гистологически проявляется некротизирующим васкулитом.
Считается, что скопление ЦИК в кровеносных сосудах малого калибра вызвано активацией системы комплемента, дегрануляцией тучных клеток, островоспалительной клеточной инфильтрацией, отложениями фибрина и повреждениями кровеносных сосудов.
Для уртикарного васкулита характерен определенный спектр клинических и лабораторных признаков. У многих пациентов отмечаются минимально выраженные симптомы системного заболевания. Они включают отек Квинке (42%), артралгии (49%), заболевания легких (21%) и боли в животе (17%).
У 32% пациентов отмечается гипокомплементемия, у 64% очаги существуют более 24 ч, 32% больных ощущают болезненность или жжение в очагах, а у 35% пациентов очаги разрешаются пурпурой или гиперпигментацией.
Клиника уртикарного васкулита
В целом заболевание у пациентов с уртикарным васкулитом протекает доброкачественно. Волдыри у большинства пациентов с типичной хронической крапивницей полностью разрешаются менее чем за 24 ч и исчезают, в то время как на других участках появляются новые высыпания. Бляшки уртикарного васкулита персистируют в течение 1-7 дней и могут вызывать остаточные изменения в форме пурпуры, шелушения и гиперпигментации.
Одно из исследований показало, что волдыри существовали менее 24 ч у 57,4% пациентов, а боль и повышенная чувствительность отмечались у 8,6%. Внекожные проявления наблюдались у 81 % пациентов, гипокомплементемия - у 11%, аномалии других лабораторных параметров (микрогематурия, повышенная СОЭ) - у 76,6%. В очагах ощущается жжение и боль, но нет зуда. Пациентов с уртикарным васкулитом можно разделить на две подгруппы: с нормальным уровнем комплемента и с гипокомплементемией.
Нормокомплементарный уртикарный васкулит. Причины возникновения до конца не изучены. Это самая распространенная форма, она описана также у пациентов с моноклональной гаммапатией, опухолями, многократным воздействием холода и чувствительностью к УФ-облучению.
Гипокомплементарный уртикарный васкулит. У пациентов с гипокомплементемией повышена вероятность системного поражения по сравнению с пациентами, имеющими нормальные уровни комплемента. Гипокомплементарный уртикарный васкулит может проявляться в форме следующих нарушений: синдрома в составе хронической обструктивной болезни легких, системной красной волчанки, синдрома Шегрена или криоглобулинемии (которая возникает при вирусном гепатите В или С).
Диагностика уртикарного васкулита
Включают общий анализ крови, определение СОЭ, азота, мочевины, креатинина, антинуклеарных антител, анти-ДНК, анти-Sm, уровня комплемента, анти-C1q-антител, криоглобулинов в крови, а также тест Ширмера и исследование функции легких. Как и при типичном кожном васкулите, у большинства пациентов повышена СОЭ.
Анти-C1q-антитела образуются при заболеваниях с нарушениями, которые опосредуются ЦИК, и выявляются у большинства пациентов с синдромом гипокомплементарного уртикарного васкулита. При более тяжелых поражениях отмечается гипокомплементемия с пониженными уровнями СН50, C1q, С4 или С2.
Биопсия. Дает гистологическую картину, неотличимую от кожного некротизирующего васкулита. Фрагментация лейкоцитов и фибриноидные отложения в стенках посткапиллярных венул соответствуют картине лейкоцитокластического васкулита. Отмечается интерстициальный нейтрофильный инфильтрат в дерме.
Режим иммунофлюоресценции. У пациентов с гипокомплементемией рутинно проводимая РПИФ дает типичную картину отложений иммуноглобулинов и С3 (в кровеносных сосудах - у 87% и в зоне базальной мембраны - у 70% пациентов). Следует исключить другие заболевания, при которых кожный васкулит может проявляться напоминающими крапивницу высыпаниями (вирусные заболевания, системную красную волчанку, синдром Шегрена, сывороточную болезнь).
Лечение уртикарного васкулита
Эффективен преднизолон в дозах, превышающих 40 мг/сут. К другим эффективным препаратам относятся индометацин (от 25 мг 3 раза в день до 50 мг 4 раза в день), колхицин (по 0,6 мг 2-3 раза в день), дапсон (до 200 мг/сут.), низкие дозы метотрексата и антималярийные препараты. У большого процента пациентов оказался эффективен циннаризин.
По мере их прогрессирования может развиться пурпура.
После разрешения очагов может остаться поствоспалительная гиперпигментация.
б - Уртикарный васкулит.
По мере разрешения очагов развивается пурпура.
- Читать "Причины, клиника, диагностика, лечение сывороточной болезни"
Оглавление темы "Аллергические дерматозы":