Самой распространенной капиллярной мальформацией является «винное пятно»: патологическое образование, представленное расширенными капиллярами, которое вначале выглядит как пятно, но со временем, вследствие дальнейшего расширения капилляров, приобретает вид бляшки.

Большинство из этих образований проявляется при рождении и, в отличие от «лососевых пятен», они сохраняются всю жизнь.

«Винное пятно» имеет доброкачественную природу, однако очень редко может сочетаться с многокомпонентным синдромом, таким как синдром Стерджа-Вебера. Синонимы винного пятна: пламенеющий невус, телеангиэк-тазия.

Эпидемиология винного пятна

Возраст: присутствует при рождении, сохраняется на всю жизнь.
Пол: не имеет значения.
Раса: чаще у белокожих, реже у азиатов, еще реже у чернокожих.
Этиология: мутация в период морфогенеза сосудов.

Патофизиология винного пятна

«Винные пятна» могут быть признаками синдромов Стерджа-Вебера и Клиппеля-Треноне, что обусловлено изменениями в передних рогах нервного гребня или мезодермы во время эмбриогенеза.

Кожные проявления винного пятна

Тип: в младенчестве - пятно; в зрелом возрасте - узелок или бляшка.
Цвет: в младенчестве: розовый. В зрелом возрасте: красный, пурпурный.
Форма и расположение: сегментарные. Обширные участки поражения, соответствуют дерматомам и очень редко пересекают срединную линию.
Распространение: локализованное/диффузное поражение, чаще всего на лице по ходу ветвей тройничного нерва.

Дифференциальная диагностика винного пятна. Диагностика «винных пятен» основывается на клинической картине. Дифференциальный диагноз «винных пятен» включает гемангиому, «лососевое пятно», венозную мальформацию, лимфатическую мальформацию или артериовенозную мальформацию. Для уточнения диагноза могут быть использованы ультразвуковое доплеровское исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография или другие исследования.

Лабораторная диагностика винного пятна

Гистопатология: расширенные капилляры и увеличение количества эктазий в глубоких ретикулярных слоях дермы.
Иммуногистохимический анализ: «винные пятна» дифференцируются от гемангиом по отсутствию глютамата-1.

Течение и прогноз винного пятна

«Винные пятна» самопроизвольно не редуцируются. Пораженные участки, по мере роста ребенка, имеют тенденцию к расширению. В зрелом возрасте «винные пятна» могут менять цвет до тёмнокрасно-пурпурного и утолщаться, что приводит к тяжелым косметическим дефектам. В некоторых случаях утолщение сочетается с гиперпластичностью кожи и обширным асимметричным разрастанием участка, составляющего основу «винного пятна» (на лице чаще, чем на туловище и конечностях).

Лечение винного пятна

Изолированные «винные пятна» являются доброкачественными, но могут обезображивать пациента и этим причинять страдания. Различные методы лечения с использованием импульсного лазера на красителях очень эффективны и должны применяться в детстве, до начала прогрессирования патологических изменений в более тяжелые образования с обезображиванием внешнего вида. Небольшие или не выраженные «винные пятна» могут быть завуалированы косметическими средствами.
В большинстве случаев «винные пятна» не сочетаются с другими врожденными аномалиями. В редких случаях, срединно-линейные «винные пятна» пояснично-крестцовой области, спины и задней поверхности шеи могут быть признаком спинальной дизрафии, особенно при сочетании с другими кожными проявлениями (ямка, углубление, полость, фиброма, липома или гипертрихоз).
Дизрафизм возможно обнаружить с помощью ультразвукового исследования или магнитно-резонансной томографии.
Достаточно редко «винное пятно» может сочетаться с синдромом Стерджа-Вебера или синдромом Клиппеля-Треноне. Установлено, что у 10-15% младенцев с обнаруженным винным пятном в будущем разовьется глаукома и неврологическая симптоматика характерная для синдрома Стерджа-Вебера.
При подозрении на эти заболевания в уточнении диагноза могут помочь, рентгенография (кальцификация), рентгеновская компьютерная томография (поражение мягкой сосудистой оболочки), магнитно-резонансная томография (миелинизация), однофотонная эмиссионная компьютерная томография (циркуляция крови) или позитронно-эмиссионная томография (метаболизм глюкозы). Синдром Клиппеля-Треноне представляет собой сочетание гипертрофии конечности с нижележащим винным пятном или капиллярной венозной мальформацией. Точно определить протяженность пораженного участка кожи пациента помогут ультразвуковая доплерография или магнитно-резонансная томография.

- Читать "Гемангиома - причины, клиника, диагностика"

1. Лососевые пятна - диагностика, лечение
2. Винное пятно - диагностика, лечение
3. Гемангиома - причины, клиника, диагностика
4. Лечение гемангиом и их прогноз
5. Паукообразная гемангиома - диагностика, лечение
6. Вишневая гемангиома - диагностика, лечение
7. Ангиокератома - диагностика, лечение
8. Пиогенная гранулема - диагностика, лечение
9. Сетчатое ливедо (Livedo reticularis) - диагностика, лечение
10. Врожденная мраморная кожа (врожденная телеагиоэктатическая мраморная кожа, ВТМК) - диагностика, лечение