Баллизм и дистония: причины, клиника, диагностика
Баллизм. Это редкое двигательное нарушение вызвано поражением субталамического ядра. Оно проявляется широкоамплитудными (крупными, размашистыми) движениями в конечностях наподобие взмахов или бросков, вовлекающими проксимальные суставы конечностей. В большинстве случаев гиперкинез носит односторонний характер (гемибаллизм) и возникает на противоположной по отношению к очагу поражения стороне.
Дистония характеризуется непроизвольными длительными мышечными сокращениями, которые вызывают причудливые «вращательные» движения и позы в конечностях. Как и многие другие виды двигательных нарушений, вызванные поражением базальных ядер, дистония усиливается при умственной работе и эмоциональном стрессе и уменьшается во время сна. В те короткие промежутки времени, когда дистония отсутствует, мышечный тонус при пассивных движениях в пораженных конечностях явно снижается.
Выделяют различные варианты дистонии. Дистонию, ограниченную одной мышечной группой, называют фокальной дистонией; к этому виду относятся блефароспазм (непроизвольное насильственное закрывание глаз вследствие сокращения круговой мышцы глаза) и спастический тортиколлис, то есть дистоническая кривошея. Генерализованная дистония, которая существует в виде множества вариантов, в разной мере вовлекает все мышечные группы.
Больные генерализованной дистонией чаще всего страдают от дизартрии и дисфагии (нередкие составляющие этого синдрома) — речь становится быстрой и часто неразборчивой.
Этиология функциональных нарушений в базальных ядрах, которые приводят к развитию дистонии, до настоящего времени изучена не полностью.
Клинический пример гемибаллизма. Однажды вечером во время просмотра телевизора 63-летний пенсионер не удержал в руке бутылку с пивом и пролил ее содержимое на ковер. Когда он попытался встать, у него появились резкие неконтролируемые движения, напоминающие взмахи крыла птицы или броски, в левой руке и ноге. Больной и его жена очень обеспокоились этими внезапно возникшими симптомами и вызвали скорую помощь, которая направила его в стационар.
При неврологическом осмотре обращали на себя внимание «бросковые» хореиформные движения в левой руке и ноге. Неконтролируемые избыточные движения сильно беспокоили больного, поскольку он не мог ни стоять, ни ходить без посторонней помощи. При попытке удержать какой-либо предмет он ронял его на пол. Был установлен диагноз гемибаллизма.
В анамнезе имелись резистентная к лечению артериальная гипертензия, сахарный диабет II типа и ожирение. Нейровизуализационное исследование позволило выявить причину острого геми-баллизма - свежий очаг ишемического поражения располагался в области правого субталамического ядра. С учетом имеющихся у больного многочисленных факторов риска заболеваний сердечнососудистой системы, было сделано предположение, что причиной поражения послужил лакунарный (микроангиопатический) инфаркт.
Симптоматическое лечение нейролептиками за несколько дней привело к полной регрессии двигательных нарушений.
- Читать "Пример болезни Вильсона у ребенка"
Оглавление темы "Базальные ядра мозга и их патология":- Филогенез базальных ядер. Происхождение, развитие базальных ядер
- Базальные ядра мозга: анатомия, топография
- Проводящие пути базальных ядер: топография, функции
- Базальные ядра в регуляторных кольцевых связях. Схема
- Функция базальных ядер. Нарушение функции базальных ядер
- Болезнь Паркинсона: причины, клиника, диагностика
- Пример идиопатической болезни Паркинсона у пациента
- Болезнь Гентингтона (хорея Гентингтона): причины, клиника, диагностика
- Баллизм и дистония: причины, клиника, диагностика
- Пример болезни Вильсона у ребенка